继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤简介：据美国NCI统计，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，较为少见，可能与漏诊有关。FCCL最常发生于淋巴结，也可发生于结外，如脾脏、胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等。好发于中、老年人，男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见，NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%)，其次为混合细胞性22例(24%)，大裂细胞性10例(11%)，无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型，据Burg统计，中心细胞性(centrocytic cell，CC)、中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocytic cell，CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%～6%和2.5%～4%。我们曾见18例，其中CB/CC 9例，CC 7例，CB 2例。1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma)，为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又称Brill-Symmer病，具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells)，混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。本病极罕见。我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例。起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀，初诊时也均见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结，肝、脾肿大，患者均在诊断后4～5个月内死亡。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 继发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤
- 皮肤
- 无传染性
- 60%
- 所有人群
- 脾肿大,鳞屑,全身衰竭
- 淋巴结炎
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 血液科,皮肤科
- 药物治疗、手术治疗
- 1-3个月
- 市三甲医院约（5000-10000元）
- 细胞免疫检查,细胞组织化学染色
- 常见药品
- 复方环磷酰胺片,依托泊苷软胶囊
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科所见7例，占同期皮肤NHL的3.1%。男6例，女1例，起病中位年龄为50.5岁，短期由(3～5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节，呈半球形或卵圆形，大多高出皮面，表面光滑，有些有少量鳞屑，呈淡红、暗红、紫红或褐色。1例皮肤结节多达千个以上。晚期淋巴结、肝、脾常肿大，最后出现不规则发热和全身衰竭。我们的7例中，除1例失去随访外，5例存活12～30个月，1例在诊断后14个月死亡。
2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科见到9例，占同期皮肤NHL的4.4%，男5例，女4例，中位发病年龄为37岁。皮肤损害同CC。我们曾见1例斑块呈环状，中央部分色素减退，伴毛发脱落。2例晚期出现多形红斑或玫瑰糠疹样皮疹。6例初诊时见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结、肝、脾肿大。9例中，除3例失去随访外，6例均在诊断后4～6个月内死亡。
二、诊断
1.皮肤T细胞淋巴瘤 中心细胞性淋巴瘤特别是因活检挤压或固定不佳，其胞核常收缩变形，与皮肤T细胞淋巴瘤难分，但后者对ACP或ANAE呈灶性阳性反应，对L26和B1呈阴性反应。
2.慢性淋巴细胞白血病 大多为B细胞性，与中心细胞性淋巴瘤常难于区分，结合临床可以鉴别。
疾病病因：
病因和发病机制目前还不清楚。据美国NCI统计，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，较为少见，可能与漏诊有关。
疾病预防：
预防：本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。
疾病鉴别：
1.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。
2.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)
(1)间变性大细胞淋巴瘤：虽可以为B细胞性，但绝大多数瘤细胞对Ki-1呈阳性反应。
(2)免疫母细胞性淋巴瘤：可以为T细胞性，也可以为B细胞性，后者瘤细胞的核仁较大。
疾病检查：
一、组织病理：
1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 瘤细胞呈结节状浸润，主要在真皮深层偶或向皮下组织扩展，沿血管、附属器周围或近神经小分支处呈团块状浸润，大或中等大，较正常胞核不规则且有裂沟，染色质细致，核仁不明显;胞浆常少而呈极弱嗜碱性。瘤细胞对ANAE、ACP和POX均呈阴性反应;对L26、B1单克隆抗体呈阳性反应。此外，也见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。
2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润。中心母细胞性瘤细胞大或中等大，具有泡状核和1个或多个明显核仁。核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上，胞浆呈嗜碱性，大多对MGP染色呈阳性反应，免疫标记示B细胞性，具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受体，除上述瘤细胞占大多数外，另见中心细胞性瘤细胞，其形态与CC中所见相同。此外，尚见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。
3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内，其形态同CB。免疫标记示瘤细胞为B细胞性。
疾病就诊：
疾病治疗：
继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤一般治疗
一、治疗
目前没有相关内容资描述。
二、预后
FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中，除1例失去随访外，5例存活12～30个月，1例在诊断后14个月死亡。
中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中，除3例失去随访外，6例均在诊断后4～6个月内死亡。
疾病护理：
继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤一般护理
1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
疾病饮食：
继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤饮食原则
1.注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。
2.食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。
3.少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。
