毛细血管瘤

　　毛细血管瘤临床表现

　　1.新生儿斑痣

　　新生儿斑痣是毛细血管瘤中最常见的一种，又称橙色斑，常见于前额、上眼睑、眉间、鼻周或颈颌部。橙红或淡红色，不突出皮面，轻压即可退色，随患儿生长而略增大，但颜色并不加深，大多数在数月后自行消退，毋需治疗。

　　2.葡萄酒色斑

　　多见于面部，少部分位于躯干或四肢，呈淡红至暗红色，或呈暗紫色，不高出皮面，病变范围随患儿生长而扩大，不会自行消退。有些病人并发全身性异常如青光眼等。

　　3.蜘蛛形痣

　　细小如针眼，多见于面、臂、手、躯干部。

　　4.草莓状毛细血管瘤

　　少部分患儿出生时即表现为大小不等的圆形或椭圆形由散在红斑点融合或不完全融合的班块，不高出或略高出皮面。表面稍粗糙，而大部分仅为极小的小红点，扩大并互相融合成块，常高出皮肤3-4毫米，鲜红色，表面呈许多颗料状，类似草莓而得名。能自行消退，常在1-4岁间消退。

　　5.家庭性出血性毛细血管扩张症病变

　　多见于鼻腔粘膜，其次为面、舌、唇、手指等，扩张的毛细血管主要位于真皮及粘膜下，管壁菲薄，仅有一层内皮与表皮相邻，病灶直径一般为1—3mm，不规则，平坦或隆起，红色或紫红色，加压时颜色变白。本症有显著的出血倾向，随侵犯部位不同而出现相应的出血症状，如鼻衄、咯血、泌尿系出血和消化道出血等。

　　6.肉芽性血管瘤

　　位丁皮肤的肉芽状血管瘤，中央为毛细血管，周围为炎性肉芽肿，因此又名化脓性肉芽肿。多见于手指，可能由于刺伤或毛细血管瘤继发感染所致。

　　毛细血管瘤病因

　　1、遗传因素

　　2、妇女在怀孕期间，受到环境污染，药物刺激，不良因素导致胚胎三个月内血管网异常增长扩张。

　　3、环境污染引起的食物因素

　　4、外伤因素

　　病理：显微镜下观察具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质。管腔内只有很少量的血细胞。为局限的分叶状肿块，边界清楚，稍突出于皮肤表面，颜色鲜红，大小不一。由于管腔狭窄，压迫时很少变白。

　　毛细血管瘤预防

　　孕妇要注意避免可能的环境或是药物刺激。

　　毛细血管瘤诊断

　　1.前部脑膜膨出

　　眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的筛板闭合不全引起的，脑膜及其包绕的脑脊液，经筛板和筛骨纸板骨孔膨出至眶缘的内上方，临床表现该处向前隆起，色略显紫红，可扪及软性肿物。患儿哭时胀大，颇似毛细血管瘤。但发展较慢，无消退倾向，常有搏动。X线检查和CT扫描均可见骨缺失;超声波显示为囊性肿物，彩色多普勒超声检查内部缺乏血流。

　　2.横纹肌肉瘤

　　较毛细血管瘤发展快，且持续增长。早期呈现水肿、眼球突出、视力减退及眼球运动障碍。眶缘扪及硬性肿物，且不可压缩，哭闹时肿物不增大。超声探查虽然也显示低反射性，但很少可压缩。彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流，但不呈弥漫状。CT扫描可发现为实体性肿物，可有骨破坏。

　　3.眶区绿色瘤

　　绿色瘤为白细胞浸润引起的肿块，末梢血内发现幼稚细胞，骨髓穿刺检查可以确定诊断。对于鉴别诊断中发生困难，特别是位于眶内者，细针穿刺活检往往是必要的。脑膜膨出回吸脑脊液，毛细血管瘤为分化良好的内皮细胞，而横纹肌肉瘤可见异型性细胞。

　　4.转移性神经母细胞瘤

　　也是儿童时期发生的肿瘤，影像显示为实体性肿瘤。大范围骨破坏，肾上腺髓质内可见肿物。

　　毛细血管瘤检查

　　1.组织病理学检查

　　进行穿吸或穿切活检。毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成，肉眼观察缺乏囊膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎。镜下所见因发展时期不同而有区别。不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片，少许间质。虽然病变与体循环相接通，但血管间隙血液甚少，此种肿瘤称良性血管内皮瘤。在分化较好的病变中，成堆的内皮细胞减少，而毛细血管增多。长期存在的肿瘤毛细血管扩张，有的区域呈海绵状，常称之谓混合性血管瘤。在电镜下，可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带。每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞。间质内有吞噬细胞和变性细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。

　　2.X线检查

　　病变区呈高密度影。

　　3.超声探查

　　B型超声显示病变形状不规则，边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面，一般表现为多少不等、强弱不一的内回声，并具有可压缩性。超声还显示肿瘤侵犯范围和深度，多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。

　　4.CT扫描

　　5.MRI

　　T1WI病变显示为中信号，T2WI为高信号，中高信号区内偶有无信号条纹，有时表现为信号混杂或斑驳状。