小儿血管免疫母细胞淋巴结病简介：血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 血液血管 免疫系统
- 无传染性
- 40%
- 儿童
- 淋巴结肿大,高热,食欲不振
- 贫血,淋巴瘤
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 血液科,儿科,外科
- 药物治疗、化疗
- 3-6月
- 市三甲医院约（600-2000元）
- 混合淋巴细胞培养试验,大生化检查,淋巴显像
- 常见药品
- 甲氨蝶呤,甲氨蝶呤
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疾病症状：
一、症状：
1、一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。
3.皮疹 皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。
4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。
二、诊断：
发热，全身淋巴结、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。
疾病病因：
一、发病原因
一般认为本症是一种自身免疫性疾病。
二、发病机制
本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等，使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。
疾病预防：
病因尚未明确，无系统预防措施。
疾病鉴别：
需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统性红斑狼疮等鉴别。
疾病检查：
一、检查：
1、血象检查 多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。
2.骨髓象检查 增生明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有浆细胞和网状细胞增多，嗜酸性粒细胞偏高。
免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2～3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。
3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据。特征性改变为：
(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。
(2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。
(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。
4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ轻链。抗人球蛋白试验阳性。CH50降低，γ球蛋白少数减低。
5.血液生化检查 血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。
6.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。
7.B超 腹部B超可见肝、脾肿大。
疾病就诊：
疾病治疗：
小儿血管免疫母细胞淋巴结病一般治疗
一、治疗
1.肾上腺皮质激素 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。
2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。
3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例，常用药有：长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤，同时配合α2b-干扰素。
二、预后
转化为淋巴瘤者预后不好。
疾病护理：
小儿血管免疫母细胞淋巴结病一般护理
一、护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
疾病饮食：
小儿血管免疫母细胞淋巴结病饮食原则
根据医生的指导给孩子服用一些食物，不要吃太油腻的食物，以维生素、蛋白质为主。
