α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎简介：α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 皮肤
- 无传染性
- 所有人
- 皮下结节,色素性皮损,脓肿
- 肝炎,肝硬化,肺脓肿
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 常见药品
- 氨苯砜,小金丸
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疾病症状：
一、症状
类同结节性脂膜炎，皮肤可出现微隆起的液化性结节或形成脓肿，可破溃。如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
疾病病因：
一、发病原因
当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。
二、发病机制
α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
疾病预防：
预防措施包括戒烟，去除可导致呼吸道阻塞的因素，预防支气管肺部感染及全身健康的评价等。α1-抗胰蛋白酶缺乏症属于常染色体遗传性病，需要做好下面预防措施：
1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是，避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。
2、孕前遗传咨询。男女双方或一方，如果亲属中有遗传病患者，担心婚后是否会生出同样遗传病患儿，应咨询他们能否结婚，如果结婚后果是否很严重;双方中一方患有某种疾病，但不知是否遗传病，可否结婚，传给后代的机会如何？医生会对此作出明确的诊断，并且告知合理的处理方法。
3、产前筛查避免患儿出生。产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病，其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行，抽孕妇的外周血2-3毫升检查，如果发现高危可能性(高危因素超过1/270)，则需进一步抽羊水培养确诊。
疾病鉴别：
诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
疾病检查：
组织病理：为皮下脂肪组织浸润性炎症结节，经单核细胞及中性粒细胞浸润为主，伴有巨噬细胞，形似结节性脂膜炎早期改变。以后纤维化及脂肪坏死或溃疡形成。
疾病就诊：
疾病治疗：
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎一般治疗
尚无特殊方法，皮质类固醇激素疗效不定，可试用免疫抑制剂环磷酰胺，秋水仙碱、氨苯砜等。
疾病护理：
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎一般护理
纠正异常α1-抗胰蛋白酶的表达是预防肝损害的发生及控制其进展的关键，Zern采用特异ribozyrnes成功地抑制一肝肿瘤株异常α1-抗胰蛋白酶的表达，其抑制率达70%，这为预防α1-抗胰蛋白酶缺乏症肝病变的发生奠定了基础。
疾病饮食：
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎饮食原则
饮食上，只吃性平性温的食物，多牛羊肉，猪肉，鸡肉，海虾，鳝鱼，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。白果，红枣，核桃仁也是补血的，可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热，同时按摩双耳，梳头，补肾阳，通经络。多喝白开水，感冒时，舌苔白喝生姜红糖大蒜水，舌苔黄则喝萝卜水，两者都要大量喝白开水
