甲状腺功能亢进性心肌病

　　甲状腺功能亢进性心肌病症状诊断

一、症状

　　(1)一般症状：

甲状腺功能亢进症患者常有怕热、多汗、手指颤抖、情绪易激动、食欲亢进、多食、消瘦、肌无力、疲劳及肠蠕动亢进(偶尔腹泻)等。

　　(2)心悸：

常出现窦性心动过速，与代谢率增加呈正比，休息时心率仍增快。本病容易发生多种快速性心律失常，以房性、室性或房室结性过早搏动最多见，亦常发生阵发性或持续性心房颤动或扑动。

　　(3)呼吸困难：

呼吸困难的发生与氧耗量大而肺活量少有关，这与因心力衰竭呼吸困难不同。病情严重者，可出现充血性心力衰竭的症状，如劳力性和夜间阵发性呼吸困难。

　　(4)心前区疼痛：

心前区疼痛较轻，一般是一种沉重的痛感，有时可呈现典型的心绞痛。常由发作性心律失常所引起，亦可是甲状腺功能亢进增加已有冠状动脉粥样硬化的心脏负荷所致(甲状腺功能亢进患者本身合并高血脂者极少)。心前区疼痛可在甲状腺功能亢进治愈后消失。

　　二、体格检查

　　(1)甲状腺肿大：

甲状腺呈弥漫性肿大。

　　(2)突眼征：

甲状腺功能亢进患者眼征包括凝视，眼裂增大，眼球突出，瞬眼滞后，上眼睑后缩，轻度巩膜充血。浸润性突眼系较严重表现，其特点是眼眶疼痛，流泪，异物感，怕光，眶后组织增生，突眼和眼外肌淋巴细胞浸润，产生眼肌无力致使复视。

　　(3)血压变化：

收缩期血压升高，舒张压略降低，脉压差增大，少数患者脉压差很大，故可见明显的周围血管征。

　　(4)心率变化：

心率通常为100～120次/min，甲状腺功能亢进危象患者常可快至180～200次/min。

　　(5)心脏变化：

甲状腺功能亢进症导致甲状腺功能亢进性心脏病时，由于心肌收缩力加强，体检时可见强烈搏动的心尖，重者可扩散至胸壁，可听到心尖区第一心音增强，出现心脏扩大，以左心室扩大为主，并出现心尖区收缩期二至三级吹风样杂音。出现心功能不全的时候可出现肺底水泡音。当合并右心功能不全时，出现颈静脉怒张、肝脏肿大及下肢水肿等。

　　(6)其他：

皮肤湿热、肌肉震颤等对诊断甚为重要，但在有些甲状腺功能亢进性心肌病中，甲状腺功能亢进症状可不很明显，甚至无甲状腺肿大和突眼等体征。

　　 三、诊断

　　目前诊断标准尚未统一。

　　1.美国纽约心脏病协会提出甲状腺功能亢进性心脏病诊断标准为

　　(1)已确诊的甲状腺功能亢进症。

　　(2)病者有下列病征之一或多项：

　　①心脏增大。

　　②心律失常，如心房纤颤、房室传导阻滞等，但仅有窦性心动过速或期前收缩不计入内。

　　③心力衰竭。

　　(3)除外其他原因的心脏病。

　　(4)治疗甲状腺功能亢进症奏效后，心脏病变基本治愈。

　　2.国内陈灏珠等提出的甲状腺功能亢进心肌病诊断标准如下

　　(1)甲状腺功能亢进伴房颤、频发期前收缩或心脏扩大。

　　(2)高输出量顽固性心功能衰竭而无其他原因者。

　　(3)甲状腺功能亢进控制后上述情况好转或明显改善。

　　3.对以下情况应高度怀疑。

　　(1)原因不明的房颤或房扑，且心室率不易控制。

　　(2)以右心衰竭为主或首发为右心衰竭者，但无心脏瓣膜病、肺心病或先心病史，无体征及心脏彩超依据，且对利尿药效果欠佳。

　　(3)无原因可解释的窦性心动过速、心脏增大或心电图异常等。出现上述情况必须结合各种检测方法进行鉴别。

　甲状腺功能亢进性心肌病疾病病因

　一、发病原因

　　本病的病因目前尚未完全明确，自身免疫损伤、遗传易感性和精神刺激等因素可诱发或导致本病。

　　二、发病机制

　　甲亢性心肌病的发病机制可能与下列因素有关：

　　1.机制

　　(1)甲状腺激素兴奋腺苷酸环化酶：

甲状腺激素的作用与儿茶酚胺相同，可兴奋腺苷酸环化酶，使心肌收缩力增强。甲状腺激素可直接作用于心肌，T3能增加心肌细胞膜上β受体的数目，促进肾上腺素刺激心肌细胞内cAMP的生成。甲状腺激素促进心肌细胞肌质网释放Ca2 ，从而激活与心肌收缩有关的蛋白质，增强收缩力。

　　(2)甲状腺激素直接作用于心肌：

这可使窦房结动作电位时间缩短;心房肌兴奋性增加，不应期缩短而致房颤。实验动物中，甲状腺素可增加心房率，舒张期除极缩短。在甲状腺激素的毒性和交感神经兴奋性增高共同作用致窦性心动过速，而长期房颤和心动过速可致心肌病。

　　(3)甲状腺激素加强糖原分解：

甲状腺激素使心肌糖原分解代谢加强，使心肌细胞糖酵解过程受挫，并使氧化磷酸化作用受抑，导致左室功能降低。

　　(4)甲状腺激素对心脏具有正性变时、变力及变速作用：

在早期可导致心率加快，心肌收缩力加强，心搏出量增多，心肌细胞肌球蛋白合成增多，心肌细胞肥大等变化。甲状腺激素长期作用于心肌，将导致心脏耗能增多，心肌收缩力逐渐减弱，最终引起心力衰竭。甲亢病人出现心力衰竭时，心排血量下降，但其绝对值仍较正常为高，故属高排血量性心力衰竭。当病情进一步加重时，心排血量可降至正常或低于正常。

　　2.病理

甲状腺功能亢进症可导致心脏扩大，心肌肥厚。显微镜下发现心肌间质水肿，间质纤维化，可见到小灶状心肌变性和坏死，伴有替代性纤维肉芽组织，无或仅有少量炎细胞浸润。上述病理形态学改变较轻。动物实验发现，给予大量甲状腺激素之后，可导致心肌细胞肥大、变性，间质纤维化，少量淋巴细胞浸润。电镜下发现线粒体改变，肌浆网扩张等。

　　甲状腺功能亢进性心肌病预防

1、甲状腺功能亢进时心律失常常见，其中最常见者为房颤。据报道，有10%～22%甲状腺功能亢进患者并发房颤，甲状腺功能亢进房颤的病理生理基础尚未完全明了。房颤的维持需多发性折返环路的形成，目前仅知甲状腺功能亢进时心肌细胞Na -K -ATP酶活性增强，促进钠外流、钾内流，影响心肌细胞电生理。临床上部分患者，血清促甲状腺激素(TSH)小于0.1mU/L，T3、T4浓度在正常范围，没有甲状腺功能亢进的临床表现，称之为亚临床甲状腺功能亢进。对低血清TSH的老年人应跟踪观察可能发展为临床显性甲状腺功能亢进和房颤，抗甲状腺药物是否能预防其发生尚不得而知，但对接受甲状腺激素治疗或低血清TSH的患者应避免过高剂量的甲状腺激素抑制TSH，以减少发生房颤的危险性。

　　2、对60岁以上的老年人，低血清TSH是房颤的危险因素。由于甲状腺功能亢进性心脏病的心肌病变是可逆的，其根本防治措施仍是恢复甲状腺功能正常，β受体阻滞药或血管紧张素转化酶抑制药(ACEI)有助于改善某些心血管症状。甲状腺功能亢进可加重或恶化原有的心脏病导致心力衰竭的发生，单独引起心室扩大、心力衰竭甚至猝死。据报道，甲状腺功能亢进患者充血性心力衰竭的发生率大约为6%，年龄大于60岁，病程长者更易发生。甲状腺功能亢进性心脏病与甲状腺功能亢进的一般临床症状、甲状腺激素升高程度及酶学变化无关，而与年龄及甲状腺功能亢进病程有关，因此，防治甲状腺功能亢进性心脏病必须对甲状腺功能亢进早期治疗，尤其对60岁以上老年人。

　　甲状腺功能亢进性心肌病鉴别诊断

本病应与先天性心脏病、肺源性心脏病、风湿性心脏病等鉴别。

1.先天性心脏病

两者均出现肺淤血，心脏呈二尖瓣型。但该病在出生后就有心脏杂音，右心室与右心房增大。

　　2.肺源性心脏病

多有慢性呼吸系统疾病，有肺气肿的症状和体征及阻塞性肺动脉高压的表现。心脏轻度增大呈二尖瓣型，右心室大，肺动脉段突隆;胸部X线显示肺纹理紊乱、肺间质纤维化及肺气肿表现。

　　3.风湿性心脏病二尖瓣病变

可有风湿热的病史;心脏以左心房增大明显，心尖部可闻及舒张期杂音。胸部X线示：肺部淤血改变，二尖瓣型心脏等。

　甲状腺功能亢进性心肌病检查

　一、实验室检查

1.甲状腺功能检测

诊断甲状腺功能亢进最具有特异性的方法就是检查甲状腺功能，但在甲状腺功能亢进心脏病的实验检查中，发现年龄越大其T3、T4值升高越不明显，甚至正常，但FT3、FT4均升高，故在此种情况下，应注意检查FT3及FT4，必要时做超敏TSH检查，以排除亚临床甲状腺功能亢进。

　　2.血清肌钙蛋白T检测

肌钙蛋白T(TnT)是近年来发展起来的反映心肌损害的敏感且特异性血清标志物。TnT主要为心肌细胞结构蛋白，仅5%以游离形式存在于胞质内，心肌细胞受损时，结构蛋白破坏分解，游离型TnT很快被释放到血液中，因此它是用于早期诊断心肌损伤的理想指标。正常人血中TnT含量极低，说明只有心肌损伤后TnT才释放到血液中。总之，从甲状腺功能亢进发展到甲状腺功能亢进心需一定过程，目前人们尚难确定甲状腺功能亢进患者何时出现心肌损伤，但血TnT在心肌早期损害即可升高。因此，定期动态观察血TnT是早期发现老年甲状腺功能亢进心脏病的有效方法之一，但如果发病时间较长，即使TnT正常也不能排除该诊断，应结合其他临床症状及体征进行确诊。

　　3.神经肽Y检测

近年来，神经肽Y(NTY)在心血管及高血压病方面的研究越来越广，NTY在甲状腺功能亢进中的动态变化仅见于国外报道。甲状腺功能亢进时NTY升高，是因为此时心脏的冠状动脉收缩，造成心肌缺血，致心脏负性肌力作用，使左室射血分数下降，部分患者出现心功能不全而致。另外，由于NTY及NTY神经纤维不仅在窦房结和房室结周围存在，在房室束、左右束支和蒲氏纤维分支周围也大量发现，NTY作为调节因子调节其他多数介质而发挥对心脏传导系统的干扰作用，参与心律失常的发生机制。NTY在甲状腺功能亢进时如果升高且伴有临床症状、心电图、心功能改变者，则支持甲状腺功能亢进心肌病的诊断，若同时TnT也升高，就更支持诊断。

　　二、影像学检查

1.心电图

心电图反映的是心电传导异常，最常见为窦性心动过速、房颤、期前收缩、房室传导阻滞及非特异性ST-T改变等。心电图检查有简单方便、无创伤的特点，但由于影响心电图的因素太多，因此，仅以心电图检查来判断有无合并甲状腺功能亢进的心脏病易漏诊。若与其他检查结合有利于早期诊断。

　　2.胸部X线片

X线片表现主要为肺充血，肺动脉段饱满及明显凸隆，心脏形态以二尖瓣型心脏为多数，心脏主要为右心室增大，其次为左右心室均增大及左室增大，当心力衰竭时也出现左心房增大。但也有文献报道甲亢心脏病心脏多无明显扩大或轻度增大，仅表现为肺动脉段突出。

　　3.超声心动图

甲状腺功能亢进患者的总血容量增加，心肌收缩力增强呈高动力状态，如伴心脏结构和功能上的改变，则可能为甲状腺功能亢进心脏病。甲状腺功能亢进心脏病超声表现有：

　　(1)室间隔和左室游离壁增厚：室间隔与左室后壁运动增强，这是由于甲状腺激素对心脏的直接作用，使心肌内蛋白合成增高，心肌细胞生长加速，心肌肥厚。

　　(2)心腔扩大：在高动力状态时，通过二尖瓣、主动脉瓣口的血流增加，长期容量负荷过重，舒张期压力增加，可使心腔扩大。

　　(3)心功能减低：慢性重症病例，高动力状态向低动力状态发展，超声表现与扩张型心肌病、充血性心力衰竭相类似，单纯甲状腺功能亢进心脏病在治愈后，心脏病征象可以消失。

　　(4)瓣膜功能：甲状腺功能亢进合并二尖瓣关闭不全发病率较高，可能是由于甲状腺功能亢进和二尖瓣关闭不全这两种疾病均与遗传因素或自身免疫性疾病有关。大量甲状腺激素可影响二尖瓣的功能造成脱垂。甲状腺功能亢进合并二尖瓣关闭不全发病率的高低与就诊时间有关。

　　(5)彩色多普勒血流显像：高心排血量是心率加快和收缩力加强、每搏输出量增加的共同结果。甲状腺功能亢进心脏病虽有舒张功能减退，但最大流速增高率与冠心病相比较有显著差异。

　　4.核素检查

正常人心肌断层影像提示放射性分布均匀，无稀疏区及花斑样改变，当甲状腺功能亢进发生心脏病变，造成显像剂99Tc灌注在图像上表现为心肌放射性分布呈稀疏区、弥漫性不均匀或花斑样改变，从而反映甲状腺功能亢进心的心肌缺血、损伤部位和范围。