虹膜黑色素瘤

虹膜黑色素瘤症状诊断

　　症状：

　　 分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类，后者罕见。

　　1.局限性虹膜黑色素瘤：表现为境界清楚、形状不规则的黑色素性肿物，直径一般>3mm，厚度超过1mm。瘤体内色素分布不均匀。

　　2.弥漫性恶性黑色素瘤：表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，且并发无症状性青光眼。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长，也可为多发性肿瘤结节的互相融合。此类黑色素瘤容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。一般多无症状，多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血，继发青光眼而出现眼红、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧，鼻侧和下方。虹膜黑色素瘤大小不一，可充满前房，与角膜内皮接触。一般瘤体直径超过3mm，厚度超过1mm。瘤体色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以无色素。病灶分为局灶性和弥漫性2种。前者边界清晰，轻度隆起，表面光滑，其周围有时可见细小的卫星病灶。后者为虹膜广泛增厚，呈皮革样外观。

　　本病的诊断主要靠病史和密切观察。定期裂隙灯照相和UBM检查尤为重要。尤其是要鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜，还是虹膜黑色素瘤波及睫状体。如虹膜黑色素性肿物明显地增长，瘤体表面粗糙，有新生血管者应警惕虹膜黑色素瘤。

虹膜黑色素瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.尚不清楚，可能与种族、家族、内分泌因素等有关。

　　二、发病机制：

　　1.肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于虹膜黑色素细胞。随瘤体增大，瘤细胞突破虹膜前界膜层向前房内生长，或突破虹膜色素上皮层，向虹膜后方生长。瘤细胞间质内含丰富血管，易引起自发性出血。上皮样黑色素瘤细胞容易脱落到前房或侵入小梁网内，导致继发性开角型青光眼。由于正常虹膜基质内的血管外膜较厚，因此瘤细胞不易侵入血管内而发生远处转移。这一点可能是虹膜黑色素瘤预后较好的重要因素之一。少数虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体。但此种情况应该与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相区别。

虹膜黑色素瘤预防

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

虹膜黑色素瘤鉴别诊断

　 1.虹膜痣：

虹膜痣一般病变较小，扁平，定期观察无明显变化。

　　2.虹膜异色：

仅为虹膜表面局限的色素沉着或脱失，UBM检查无异常发现。

　　3.虹膜囊肿：

对于位于虹膜前表面的囊肿，用裂隙灯显微镜检查一般可以诊断，囊肿的前表面虹膜菲薄。而位于虹膜后、睫状沟内的囊肿一般需要借助UBM检查进行诊断。虹膜囊肿的UBM表现为虹膜形态异常变化，有异常隆起。虹膜囊肿外有一薄的囊壁而内为无回声区，边界清晰与周围组织能明确分辨，部分囊肿内呈“蜂窝状”多囊壁分隔样改变。UBM检查同时可以对病变的大小，是否导致房角关闭，是否累及睫状体等进行观察。

　　4.虹膜转移癌：

表现为虹膜实性占位性病变，色素少或无色素，表面不光滑，可见新生血管，增长快。UBM检查可见虹膜表面弥漫性、实性隆起，与虹膜组织紧密接触，病变内回声均匀，形态不规则，可侵及房角结构。确定诊断靠找到原发病灶和病理组织学检查。

　　5.虹膜平滑肌瘤：

临床上很难与虹膜黑色素瘤鉴别，鉴别诊断要靠病理组织学检查。

虹膜黑色素瘤检查

1.病理学检查：发现大多数虹膜恶性黑色素瘤为梭形A或梭形B黑色素瘤细胞组成，有些瘤体内可杂有少量上皮样黑色素瘤细胞。单纯由上皮样黑色素瘤细胞组成的黑色素瘤很少发生于虹膜。瘤细胞早期仅在虹膜基质内生长。

　　2.裂隙灯显微镜检查：可直接观察病变的表面，可见病变组织表面的血管、不均匀分布的色素等。部分病例可见前房色素及细胞浮游，或沉积于虹膜角膜角，形成“黑色积脓”。肿瘤坏死可致前房积血。房角镜检查可了解虹膜角膜角是否受累。

　　3.普通超声检查难以探查到虹膜肿物。UBM检查可清晰地显示虹膜病变，病变处虹膜形态改变,限局性增厚，呈梭形或半球形，边界清晰，内回声较均匀，与周围组织间分界清晰。可了解睫状体是否受累并可鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜的情况。