麻痹性痴呆

　　一、临床表现

　　根据本病的病理变化，同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围，以及进行性病程，其临床表现是复杂而多样的。轻症者呈神经症样症状，而基本上为痴呆和人格变化。与躁狂状态相类似，有夸大并持有妄想，但有痴呆者易有欣快，也有呈抑郁状态者，或表现有妄想与幻觉，若不予治疗，病迅速发展，发生痴呆和人格崩溃，最后因身体衰弱而死亡。

　 　1.精神症状

进行性痴呆

　　一般起病隐袭，初期常表现类神经衰弱而不易被发现，可出现工作能力下降，思维较前迟钝，机敏性和羞耻感减退或丧失等。症状充分发展后，可出现明显的人格和智能障碍，表现行为不检点，计算、理解、判断及记忆力明显减退;约一半患者出现各种妄想，以夸大妄想最多见，也可有被害、疑病、罪恶等妄想，妄想具有明显的痴呆特征。即充满矛盾、愚蠢和荒谬;约15%患者出现幻觉，以幻听、幻视为主;情感反应平淡，也可有抑郁或兴奋躁动或情感脆弱、欣快或带有强制性。随着病情的发展，妄想变得支离破碎，情感日趋衰退，晚期则以严重的痴呆告终。一般将精神症状划分为3个阶段：

　　(1) 早期阶段：

神经衰弱，近记忆力减退，脾气改变

　　①类似神经衰弱的症状：

本病常隐性起病，发展缓慢，往往不易察觉。如头痛、头晕、睡眠障碍、易兴奋、易激惹或发怒、注意力不集中、记忆减退、易疲劳。此期又称为麻痹前类神经衰弱期，通常持续数周至数月。

　　②智能方面的改变：

工作、学习能力的逐渐下降，思维活动迟缓，思考问题非常费力，言语零乱，理解、分析和判断能力也都下降且伴记忆力的减退，尤以近记忆力减退更为明显。

　　③轻度情感障碍：

表现苦闷、不满或低沉、抑郁。本能活动和人格方面亦见改变，如低级意向有所增强，有时表现对异性不礼貌的行为。个性方面，病人的脾气和兴趣与过去不同，但一般尚不明显。

　　(2) 发展阶段：

个性及智能的改变明显，精神障碍日益明显

　　①个性改变明显：

表现对业务疏忽，敷衍搪塞。情绪暴躁。缺乏责任感，又无信用。行为方面，一反过去常态，表现轻率，道德伦理观念消失，放荡不羁，酗酒戏谑，举止粗鲁，甚至不顾羞耻。有的变为极端自私，对人非常吝啬，或挥霍无度，只图个人享受，对亲人疾苦漠不关心。病人的生活方式、行为举止及兴趣习惯，与过去截然不同，也与病人的身份不相称，甚至做出一些偷窃或违反社会道德和伦理的行动，但有明显的愚蠢性。此外，病人对个人卫生也漫不经心，不修边幅，衣冠不整，与过去判若两人。

　　②比较严重的智能障碍：

越来越重，记忆力显著减退，从近记忆力逐渐到远记忆力。对最简单的计算都不能。此外在抽象、概括、理解、推理及判断能力明显受损。由于理解判断明显障碍，可以出现各种妄想性体验，如夸大、被害、疑病、罪恶等妄想，在性功能衰退的背景上也可以出现嫉妒妄想。这些妄想都具有痴呆特征，不仅荒谬无稽，而且充满愚蠢和矛盾。以夸大妄想最为多见，如自称举世无双的亿万富豪，却乐于拾取别人扔下的烟头。随着痴呆进展，妄想内容逐渐变得支离破碎，最终荡然消失。偶尔癫痫发作或卒中发作。

　　③重度情感障碍：

对外界事物反应淡漠，对任何悲喜事都若无其事，无动于衷。对至亲好友生离死别均毫不在乎，泰然处之。有时无故出现抑郁，或情绪控制能力减弱，而易于哭笑，常因微不足道小事而勃然大怒。

　　(3)晚期阶段：

严重的痴呆症状

　　此时痴呆日趋加重，即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断，含糊不清，不知所云。对家人不能辨认，情感淡漠，而本能活动则相对亢进。甚至出现意向倒错。

　　2.躯体表现

经系统症状和体征

　　多发生于中、晚期，病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜，而且还包括脑神经及脊髓等。躯体方面也受到一些直接或间接的侵害。

　　①躯体感觉异常：

在疾病早期，由于炎症病变的影响，病人常诉说头痛、头晕、感觉过敏或感觉异常等。病变如果累及脊髓，可出现下肢射箭样的刺痛。

　　②眼部特殊特征表现：

瞳孔变化是一个常见的早期症状，瞳孔缩小且两侧大小不等，边缘不整，约60%病例出现Argyll-Ro— bertson瞳孔，即对光反射消失或减退，而调节或聚合反应保存。具有诊断意义。视力减退，眼睑下垂，眼裂变宽;因眼肌不全麻痹，而使面部呈特殊面容。其中20%～30%的病例可出现原发性视神经萎缩，视力显著减退。

　　③面具面容：

其他脑神经也可表现有不同程度的麻痹。尤其在卒中发作后更为明显。由于动眼神经的麻痹，两侧的上睑下垂。眼轮匝肌不全麻痹以致眼裂变宽，病人好似瞠目而视。面肌的不全麻痹使病人面部毫无表情，显得非常呆板，口角下垂。鼻唇沟变浅，形成一种特殊的面具面容。舌下神经也可有不全麻痹，当病人伸舌时可偏向患侧。

　　④震颤：

常见症状，表现为一种细微的纤维性颤动，可累及眼睑、口唇的周围、舌部及手指。有时颤动相当粗大，以致字体写得大小粗细不一，笔迹和轮廓模糊不清。常写出特殊“字体”。此外，可有步态不稳及共济失调等现象。

　　⑤腱反射异常

一般以膝反射亢进为主。在卒中发作后，可有病理反射。如合并有脊髓痨时，则腱反射减退或消失。卒中或痉挛性抽搐可多次发作，以后麻痹及痴呆现象更为显著，甚至导致死亡。此时，膀胱及直肠括约肌的功能发生障碍，以致常有大小便潴留或失禁。

　　⑥其他症状：

躯体消瘦、虚弱及衰竭现象日益加重。由于长期卧床骨质变为疏松，故易发生骨折。同时又可形成肢体挛缩。卒中或痉挛性抽搐经常发作，使麻痹性痴呆更趋严重。病程长短不一，短者3～6个月，长者10余年，如不积极治疗，常于2～3年内死于并发感染、全身麻痹或癫痫持续状态。

　　二、临床分型

　　麻痹性痴呆除具有上述的一般共同基本症状外，各个病例之间在临床上还可有不同的症状(或症候群)特点，同时其病程长短及预后亦有所不同。临床上可以归纳为以下几种类型。

　　1.典型麻痹性痴呆

　　(1) 痴呆型：

最为常见，约占55%左右。很少缓解。

　　痴呆型以进行性记忆衰退、判断障碍、情感幼稚和人格改变为突出症状。病人变得对工作疏忽、错误百出、举止粗鲁、对个人卫生和衣着漫不注意，收藏废物。甚至做出违反道德和法纪的行为。本型发病缓慢，逐渐进展。预后较差，很少缓解。

　　(2) 夸大型(躁狂型)：

最典型，约占20%～30%。可以发生缓解。

　　夸大型病人呈现情绪欣快，言语增多。妄想的内容极为荒诞和离奇与行为不配合，且不稳定，易受暗示的影响而改变。夸大妄想的特点在于与其行为很不配合，给人们以一种幼稚、愚蠢又呆傻的印象。如扬言为“亿万富翁”，却衣冠不整，不修边幅，用草纸乱开支票送人，但又向他人乞讨食物。本型预后较佳，对治疗反应也良好，可以发生缓解。

　　(3)其他较为少见类型：

　　1)脊髓痨型：

这一类型并发有脊髓痨的病变。因此临床上可见肌张力减退，腱反射消失，共济运动失调，小腿射箭样刺痛，触觉及深部感觉的迟钝或缺失，视神经萎缩。病程一般较长。

　　2)Lissauer型(限局性病灶型)：

本型的主要病理变化在大脑顶叶和额叶，该处的大脑皮质表现限局性萎缩。因此，病人可产生失语症、失用症。偏瘫、癫痫样发作等，并常死于卒中发作。这一类型痴呆一般出现较晚。

　　2.非典型麻痹性痴呆

　　1)偏执型：

本型以被害妄想常见，可伴有幻视。情感多淡漠，但在被害妄想影响下也有相应的恐惧表现。

　　2)抑郁型：

本型与躁狂抑郁性精神病的抑郁状态相类似。其表现是：抑郁寡欢，沮丧悲痛，常有自责自罪的观念。有时可产生疑病及虚无妄想，其内容则极为怪诞和荒谬。

　　3)少年型：

极为少见，儿童、少年期发病。病人的感染系由其母在怀孕5个月后经胎盘而传递来的，因而一般是在先天性梅毒的基础上发病，是精神发育迟滞的原因之一。据统计约为先天性梅毒的1%以下。病人发病多在5～20岁之间，如发病在6～12岁则称为儿童型。临床表现主要决定于脑部病变的严重程度，约1/3的病人躯体发育迟缓，40%表现为智能发育不全。这些病人发病隐袭，逐渐进展，并日趋严重。此外，病人表现烦躁不安，神志迷惘，常做些无意义的动作，有时可出现癫痫发作。视神经萎缩颇为多见。躯体消瘦，常因衰竭而死亡。本型预后严重。

　　三、临床诊断

　　麻痹性痴呆的诊断应结合临床表现、实验室及影像学等检查综合分析。

　 　1.病史

年龄30～50岁或年岁更大的病人，在5～20年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史。发现有神经衰弱综合征，精神功能减退，记忆及判断力缺损等，应考虑到本病的可能性。

　　2.精神症状

以显著的个性改变和智能缺陷为主。这对诊断具有重要意义，常常开始潜隐，且发展缓慢，故易被忽视。因此当精神检查时，须详细观察。

　　3. 根据身体症状及体征

如特有的言语障碍，瞳孔异常，震颤等特征性面容。包括神经系体征、早期即已出现的瞳孔改变，言语、书写障碍及震颤等，也都有其特点。

　　4. 实验室检查

除血液外脑脊液也呈阳性梅毒反应。脑脊液压力多在正常范围，细胞数一般有所增加，蛋白定性一般多为阳性，胶样金试验常呈特殊曲线;辅助检查显示：脑电图呈进行性慢波增加，失去正常α节律，呈广泛异常表现。CT可见脑萎缩、脑室扩大，侧脑室前角扩大尤为明显，有助于确诊。

　　5.排除轻

重性精神病、Alzheimer病、多发性脑梗塞、多发性硬化及其它器质性疾病。

　　麻痹性痴呆临床表现主要为较长期慢性智能及精神障碍，确定麻痹性痴呆的诊断主要是人格改变及脑脊液的特有变化。有时精神症状虽相似，但脑脊液正常者，不可作麻痹性痴呆诊断。脑萎缩是麻痹性痴呆主要影像学表现，影像学检查是诊断麻痹性痴呆重要辅助检查;梅毒血清学和脑脊液梅毒抗体检查是诊断麻痹性痴呆的重要依据。

　　一、发病原因

　　在痴呆患者脑中检出螺旋体是精神医学历史上的一个里程碑。对器质性原因伴发的精神障碍，足以说明同一病因可导致不同的精神症状。本病对脑实质的损害，大脑萎缩，并以额叶的病理改变为突出。脑萎缩，神经细胞变性，脱失，皮质结构紊乱可能是导致痴呆，出现精神症状的原因。

　　本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。梅毒螺旋体长约6～20μm，在干燥的环境和阳光直射下迅速死亡，对热敏感，普通消毒剂能在短时间内使其死亡。1822年Bayle认为病人所有的精神和躯体症状都是慢性脑膜炎的表现。1857年Rokitansky指出，本病的原发损害系一种间质性脑炎，而大脑实质的损害为继发性的。至1857年Esmark和Jenssen发现这类病人中绝大多数都患过梅毒，1894年经Fournier从统计学的角度分析，初步指出了本病与梅毒之间的关系。直至20世纪初Wassermann发明梅毒补体结合试验后，1913年野口和Moore从70例病人的大脑中发现有14例存在梅毒螺旋体。从此，本病的病因和性质就确定无疑了。由于梅毒螺旋体在脑内侵犯不同的部位，造成不同受侵部位的病理变化，进而临床产生不同的神经、精神体征。

　　虽然梅毒螺旋体感染是本病病因，但是否发生麻痹性痴呆，主要取决于机体对梅毒螺旋体的免疫反应。头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不良因素，也可削弱机体的防御能力，成为发病的诱因。

　　还有人认为本病是一种特殊的亲神经系统的梅毒螺旋体所引起。另有些学者则认为是一种“变态反应”或“过敏性” 疾患，但目前都缺乏足够的依据，难以定论。

　　神经梅毒通常发生在感染后10～20年，或更长。梅毒螺旋体侵入人体后表现为活动期与静止期交替的过程。是否出现临床症状与人体免疫力的强弱有关。免疫力强，螺旋体绝大部分被杀灭，无明显临床症状。称为隐性梅毒。约有1%—5%的感染梅毒者可发展为麻痹性痴呆。

　　二、发病机制

　　麻痹性痴呆的病理损害有蛛网膜增厚，蛛网膜下腔扩大，大脑萎缩，脑回变窄，脑沟增宽，以额叶、颞叶和顶叶前部最明显，小脑、脑干、纹状体、下丘脑也可累及。脑室系统对称性扩大，室管膜表面失去光滑性，第四脑室底部呈小沙粒样隆起，这种颗粒性室管膜炎在本病的病理变化中具有特征性意义。显微镜可见大脑皮质内神经细胞弥散性变性、坏死及脱失，大量细胞萎缩、脱失，使皮质结构层次紊乱，严重时皮质分层结构完全消失，基底节和中脑内的神经细胞有减少。皮质纤维有斑状脱髓鞘，尤以皮质内的弓状纤维最明显，白质内也有局灶性脱髓鞘。灰白质内均有大量的胶质细胞增生。血管周围和蛛网膜下腔内有淋巴细胞、浆细胞和大单核细胞浸润，软脑膜和蛛网膜均有不同程度的纤维组织增生，此外，在大脑皮质中还可发现两种特殊的现象，即在皮质中有游离铁质的沉着和皮质中层及深层发现有螺旋体。

麻痹性痴呆预防

　　1.首先应加强卫生宣传教育，反对不正当的性行为，杜绝嫖娼卖淫，不搞婚外或婚前性乱活动，固定一个性伴侣。

　　2.对可疑病人均应进行预防检查，做梅毒血清试验，以便早期发现新病人并及时治疗。

　　3. 对有神经梅毒症状及体征者，都要检查脑脊液，病期1年以上的其他梅毒病人也要接受脑脊液检查，以除外神经梅毒。

　　4.对已接受治疗的病人，应给予定期追踪治疗。并在必要时应进行预防性治疗。

麻痹性痴呆鉴别

　　鉴别诊断中容易和以下精神疾病相混淆。须加以区别。

　　与各类神经精神疾病相鉴别

　　 1.神经衰弱

在早期阶段，麻痹性痴呆常出现神经衰弱综合征，与神经衰弱非常相似。但二者之间却有着本质上的差异，神经衰弱无智能改变。麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外，躯体可见异常，如瞳孔的变化，血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性。

　　2.神经官能症

又名神经症，又称神经官能症或精神神经症。是一组精神障碍的总称，包括神经衰弱、强迫症、焦虚症、恐怖症、躯体形式障碍等等，患者深感痛苦且妨碍心理功能或社会功能，但没有任何可证实的器质性病理基础。

　　2.情感性精神障碍

麻痹性痴呆的夸大型和抑郁型与躁郁症有些类似，但却缺乏躁郁症的基本特征和病程特点，其妄想的性质与内容也有很大的差异。麻痹性痴呆病人无思维、情感、行为的配合，并有器质性症状;躁郁症病人无个性变化和智能缺损，且神经系统和血、脑脊液的检查也都没有阳性所见。

　　3.精神分裂症

尽管麻痹性痴呆可有精神分裂症样表现，但与精神分裂症还是有明显不同。麻痹性痴呆病人有智能改变和确切的实验室证据。后者既没有智能的缺损，也没有神经系统和化验检查的阳性指征。同时两者的妄想性质和内容也迥然不同。

　　与其他脑部疾病导致痴呆鉴别

　 　1. 多发梗塞性痴呆：

进行性痴呆，反复多次梗塞导致的局灶性神经体征及全身性动脉粥样硬化改变为主，病程多呈阶梯性加重。智能障碍主要为近事记忆的减退及工作能力的下降，尤其对人名、地名、日期及数字最先健忘。

　　2.皮层下动脉硬化性脑病

(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)又称Binswanger病或慢性皮质下白质脑病。临床表现为进行性发展的痴呆和多种神经局灶体征。精神症状中以隐渐发展的记忆障碍最多见。

　　3. 脑膜血管梅毒：

较少见。常在梅毒感染后数年发病。主要临床表现为：头痛、但无明显脑膜刺激症状;常以突然发生缺血性脑血管病、偏瘫而就医。

4.脑肿瘤：

可出现各种不同的表现及不同程度的精神障碍。记忆障碍是最常见的精神症状，早期为近记忆减退或近事遗忘，过去经验的记忆也不能复现，可有柯萨可夫综合征。情感淡漠、无故哭笑，情绪不稳，偶可有欣快。智能障碍表现为计算、理解和判断能力缺损，工作效率低，甚至不能工作，还有人格改变、行为异常、知觉障碍等。

　　5.与其他同样是颅内感染引起的脑炎鉴别

　　1）散发性脑炎：

除一些神经系统症状和体征外，尚有一些精神症状，如意识障碍、幻觉、妄想、情感淡漠，情绪不稳定及运动和行为障碍，智能障碍等。智能障碍可有记忆减退、虚构，注意力涣散，其中以近记忆和机械记忆受累尤重。严重时可发展为重度痴呆。

　　2）流行性乙型脑炎：

除一些躯体症状及神经系统体征外，尚伴有精神症状，精神萎靡，可有幻觉妄想，有的出现性格改变。智能障碍亦多见，表现为抽象概括能力损害明显，而领会，识记、计算能力等方面较轻。

　　3）艾滋病痴呆综合症：

临床表现无力、倦怠、丧失兴趣、性欲缺失为开始症状，以后出现近记忆障碍，注意障碍，言语迟缓，情感平淡，社会性退缩，定向障碍等。晚期出现明显的痴呆，缄默、截瘫和大小便失禁等。

麻痹性痴呆检查

　　1.血液检查

血液的康瓦反应均为强阳性。一般阳性率在90%～95%。甚至高达100%。

　　2.脑脊液检查

压力多在正常范围内。外观无色透明，脑脊液细胞数增加，多数为(50—100)*106/L。蛋白定性多呈阳性，蛋白定量多在0.5—1g/L。胶样金试验常呈特殊的曲线，如5555443210或5554431000等。这类反应反映了脑脊液蛋白含量的异常，但不标志着疾病的活动情况。

　　血液和脑脊液两者检验的结果必须结合考虑，但应以脑脊液的结果参考性大。如血液康瓦反应呈阴性，而脑脊液为阳性时，脑脊液的阳性反应较为重要，应结合病史中有关治疗的情况加以分析。

　　3.脑电图

呈进行性慢波增加，失去正常α节律，呈广泛异常表现。

　　4.脑部CT

可见脑萎缩、脑回变窄、脑沟增宽、脑室扩大，以侧脑室前角尤为明显。

　　5.梅毒相关实验室检查

应有阳性发现，血清学试验阳性。

　　荧光螺旋体抗体吸收试验，系用间接免疫荧光技术来检测血清中的抗梅毒螺旋体抗体。神经梅毒患者，FTA- ABS试验100%阳性。

　　非螺旋体血清试验，阳性者将血清稀释作定量试验。另一种为不加热的血清反应素试验为VDRL抗原的一种改良。以上两试验在晚期梅毒70%～80%可阳性，此试验敏感性较高，且有一定特异性，可用作常规试验，亦适用于大量人群中的筛选检查。

　　6.躯体检验

麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齐、两则不等大，阿一罗瞳孔。