先天性椎体畸形简介：先天性椎体畸形系胚胎时期，椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 脊柱
- 无传染性
- 与常染色体显性和隐性遗传有...
- 脊柱的成角畸形,脊柱侧弯,胸椎畸形
- 腭裂,先天性心脏病
- 常见药品
- 叶酸片,叶酸片,心脏瓣膜成形环
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疾病症状：
一、症状
在椎体畸形中以半椎体占多数，而先天性脊柱侧凸中多数由半椎体所引起。脊柱畸形的发展，因椎体病变不同，畸形发育程度也不尽相同。Nasca报告脊柱侧凸进展速度每年1°～33°。平均4°。一般来说，要注意如下几点：
1、畸形的特殊性：单侧未分节者，脊柱侧凸发展快，病变在胸椎者畸形发展也较快。另外，半椎体因形病人处于生长发育高峰青春期11～19岁之间，畸形发展也快，需要密切观察。
2、脊柱累及范围：颈胸段及腰段者畸形发展比胸段者慢， 时由于头颈部的倾斜及肩部的降低，使外观畸形不甚严重。腰段者降非骨盆倾斜失代偿，一般不引起外观畸形。先天性脊柱侧凸中，半椎体位置越靠后方，侧后凸畸形越重，预后越重。
二、诊断
详细记录病人的身高，包括站高及坐高，胸背的旋转及侧凸程度，双下肢社经检查结果，是否合并其它畸形如先天性心脏病、Sprengel畸形、腭裂等。X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中可能矫正的角度。若有神经症状者，必须行脊髓造影，有条件者做MRI检查，除外脊髓纵裂或栓系综合征。
疾病病因：
一、病因
先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。
根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。
1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型：
（1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导致严重脊柱侧凸。
（2）前方未分节 椎体前方未分节，导致脊柱后凸畸形。
（3）后方双侧未分布 导致后凸畸形。
（4）对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长，不发生成角或旋转畸形。
2.椎体形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时，椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活 。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称，尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸，当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形。半分节半椎体与相邻一个椎体融合，侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合，一般不引起进展性脊柱侧凸。根据Nasca报告一起60例半椎体病人，将其分为6型：
①单纯多余半椎体：可与相邻一个或两个椎体融合。发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。
②单纯楔形半椎形。
③多个半椎体。
④多个半椎体伴有一侧椎体融合。
⑤平稀半椎体：两侧均有数量相等的半椎体，一般不引起脊柱侧凸。
⑥后侧半椎体：易引起后凸畸形。
疾病预防：
本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
疾病鉴别：
主要与后天引起的椎体畸形相鉴别，其鉴别要点主要有以下三点：
1、外伤史：有明确的外伤史，且所受外力的方向大多为从上向下的前屈型外力。椎体周围软组织的肿胀可作为间接外力作用的指征。
2、临床表现：伤处局部疼痛，压痛，腰部活动受限。当椎体骨折压缩严重时，可伴有畸形和脊髓损伤。
3、影像学改变：除受累椎体呈楔形改变外，还可见椎体前角骨折块，边缘皮质有皱褶、中断、呈台阶样隆起，同时椎体内由于骨小梁压缩而呈高密度影像。
疾病检查：
一、检查
本病的患者可以进行X线检查和MRI检查以明确诊断：
1、X线检查：X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中可能矫正的角度。
2、MRI检查：有条件者需做MRI检查，可以排除脊髓纵裂或栓系综合征。
对于有神经症状者，还必须行脊髓造影，以便进一步确诊。
疾病就诊：
疾病治疗：
先天性椎体畸形一般治疗
一、治疗
1、非手术疗法 Milwaukee支具可以防止长段柔软性侧凸的发展，而对短段且僵硬者效果较差。拍摄牵引状态下及自然状态下X线片，可测出脊柱弯曲柔软度。穿支具期间应记录原始弯及代偿弯的角度，以便监测其发展情况。如支具固定期间，弯曲度明显加重，则应考虑手术治疗。对于弯曲度超过50°者，最好不采用支具固定。
2.手术治疗 根据脊柱畸形的类型和严重程度、脊柱侧凸的进展速度、畸形的部位及病原菌的年龄而决定术式。
（1）脊柱原位后融合术 适应于脊柱畸形轻至中度、外形尚可，畸形发展不快者，尤其单侧未分节者适合做此类手术。手术时机宜在5岁前，有利于控制畸形的发展。可采用自体髂骨作为骨源，融合范围包括上、下两个正常椎体。
（2）单侧椎体骨骺固定术 对椎体凸侧的前方和后方进行融合，阻止其过度生长，使脊柱凹侧继续生长，达到矫形目的。但对有过度后凸者不宜做这类手术。
（3）脊柱侧凸的矫正及融合 适合于脊柱畸形严重者。术前需行脊柱牵引，防止术中脊柱突然被拉长而发生脊髓操作内固定矫形方法可选用Harrington棒Luque棒。
（4）半椎体切除术 适应于骶椎连接部位所引起的脊柱倾斜和失代偿。提倡早期手术，以免发生继发骨性变化。切除半椎体后，用压缩棒进行固定。如合并有不仍髓分叉或神经闭合不全，则有先行凸侧腰、骶1椎体之间半侧融合术。
（5）脊柱截骨 适应于年龄较大或者青春期的患者，其椎体单侧未分节、病变部位僵硬、严重成角侧凸。如脊柱岫侧有肋骨融合术中应将其切除，通过脊柱前入路行楔形截骨及融合术，这一手术难度较大，必须由经验丰富的脊柱状晶矫形医师来完成。因手术引起脊髓损伤危险较大，术前应向病人及家长交代清楚。
疾病护理：
先天性椎体畸形一般护理
一、护理
1.避免症状加重的因素。
2.树立战胜病痛的信心，保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。
3.积极锻炼身体，增强体质。
疾病饮食：
先天性椎体畸形饮食原则
正常饮食即可，清淡为宜，少吃辛辣刺激性食物。
