失用症

　　失用症症状诊断

一、症状

　　在临床分类上目前尚无统一意见。现按具体表现及常见类型分述如下。

　　1.患者运用障碍的具体临床表现

　　(1)面部运用障碍：

先要求患者依据言语指令做出各种动作，再依据视觉指令模仿各种动作，如撅嘴、吹口哨、微笑、闭眼、皱眉、张口、闭口、摇头等。面部运用障碍是两侧性的，大多侵犯面神经所支配的肌肉。运用障碍对各种动作的影响是不一致的，其中一些运动受累，另一些则无恙，如患者可以吹口哨却不能咳嗽。有时患者不能随意去做一个动作，却在无意之中自动性完成。患者还表现动作倒错，如让其闭眼却伸出舌头。

　　(2)手的运用障碍：

让患者进行以下动作：手指的内收及外展，手指分开及合拢，手的旋前及外转，拇指对掌，拍衣服，瘙痒，指关节敲门，弹指，行礼和挥手，手的运用障碍特点类似面部。

　　(3)躯干和下肢的运用障碍：

检查者可让患者做出以下动作：变换卧位，自卧位坐起，躯干弯向前方或侧方，散步，奔跑，独脚跳，用脚跟叩击地板，交叉两腿，身体左转、右转，脚在空中划圆圈或写一个字。运用障碍可仅限于一侧，两腿应分别进行检查。

　　具有躯干和下肢运用障碍的患者，其行走是很特殊的，患者向前迈出一步即犹豫不决，继之用同一只腿再迈一步即停止;或者脚提起来向前迈出而空悬在那里，由卧位坐起时将两下肢举起但无躯干的运用参与。翻身运动时患者似乎忘记应当运动身体的哪一部分;用下肢写数目字或划圆圈时，患者胡乱移动下肢。

　　(4)物品处理的运用障碍：

物品处理时运用障碍表现为，不能正确地使用某一物品来完成某种作业和动作。观察在非检查情况下患者如何使用物品，动作是否正确。检查时可进行一手测验和两手测验：一手测验可让患者投球、刷牙、梳头等;两手测验常用的项目是让患者划擦火柴，点着香烟或蜡烛和打结。如果没有物品，可在缺乏实物的情况下进行想像的动作。一手测验时，患者常发生错误的动作，或者其手的动作笨拙;或者在错误的目的下使用某一物品，如用牙刷来梳头。两手检测要求完成的动作是较复杂的，需要按特定的顺序操作，患者往往不能正确执行，如点香烟时不能做出适当的动作，如不能打开火柴盒，或不能从开着的火柴盒中取出火柴，或划燃火柴后将其送入口中。严重的患者，动作可变为无目的、不定型的动作。

　　(5)绘画障碍：

让患者绘一房屋、树木、剪刀和人物等，或者绘一几何图形。检查时要注意患者是如何进行绘画的。患者绘画时非常笨拙，笔下去是粗的和不平整的，线条堆于一起或相互交错，画出来的是难以识别的混乱图像。有的绘画非常简单，漏掉或移位是经常的，如将眼画得离开面部，或者由面部伸出手臂，或者画一房屋时将烟筒放于窗户上。绘画时患者对整个布局缺乏规划和预描。

　　(6)结构障碍：

结构障碍主要表现为对多角度空间结构的综合不能。检查时让患者用火柴杆摆一简单的几何图形，或让他画一房屋，必要时要让其摆积木。当患者存在严重的结构障碍时，他完全失去执行任务的能力，或者拿着火柴杆、积木无目的移来移去，或者乱摆。抄绘和复制(按摆好的式样摆积木)时也出现同样的混乱。轻症患者动作很慢，一个简单动作都不肯定而且错误百出。绘画时线条不齐，出现长短、粗细、倾斜度和断续性现象，或其他不成比例、不成规则的变化。此外，各个构成部分虽然存在，但它们的相对位置则过于靠拢、重叠、分散、倒置，或对空间关系全然不顾，整个图像缺乏立体透视关系。

　　2.失用症的临床类型有学者认为可分为：

观念运动性失用症、观念性失用症、结构性失用症和穿着失用症等。

　　(1)观念运动性失用症(ideokinetic apraxia)：

观念运动性失用症的特征首先是简单的孤立手势或手势序列的一个片段发生损坏，患者不能作一些随意的、非习惯性的、无意义的手势;二是模拟空间使用物体的表演性手势不能，如上螺丝钉，用梳子梳头等;三是象征性手势不能作，如行军礼、举拳作威胁样，挥手表示再见，用示(食)指划颊羞别人等。

　　(2)观念性失用症(ideational apraxia)：

观念性失用症的特征是使用物件时复杂的行为及不太复杂的动作受到损害。行为越复杂或越不熟悉，则失败越容易表现出来。分析发现，观念性失用症患者的行动在两方面易出现失败：

①复杂动作的程序编制错误。

②常用物件或不常使用物件的实际操作错误。

　　观念性失用症患者通常伴有较严重的观念运动性失用症，单独的观念性失用症则少有报道。

　　(3)结构性失用症(constructional apraxia)：

结构性失用症常常要在绘图活动中及需要空间相互关系的操作测验中才容易显露出来。患者在自发性绘画或按照模型绘画时都可表现出结构性失用。患者可能不会自己作画或一个形状也不能临摹;相反，有的患者绘画错误只在临摹复杂图形时才显现出来(绞接错误、重叠等)。

　　结构性失用症可由左顶区或双顶区或双侧顶叶后部病变所引起。分析结构性失用症，发现患者的障碍出自两方面：

　　①错误与不能编制图画的程序有关，或与不能表示要绘制的图像或要构筑的物件的“内部模型”的表象有关。

　　②视觉结构性资料适当配合的错误，有时是由视觉性共济失调因素所引起，但常见的是由视觉性或空间性的知觉或认知障碍所引起。

　　(4)穿着失用症(clothing apraxia)：

穿着失用症比结构性失用症要少见得多。其临床表现很明显，给患者造成的困难常引起周围的人吃惊，如放一件衬衣在患者手中，他将衬衣转过来，揉皱了还弄不清从那个方向穿进去，将衣服缠在身上就算了事。在卧床不起的左侧偏瘫患者可以发现，他将被单小心地拉盖在他的右半身上，而完全忽略了裸露的左半身。女性患者还可表现在她们的梳妆打扮上，患者将口红及眼影涂在颊部及额面部成为一丑角的脸谱，她不仅不能对镜纠正，由于对自己面貌的视觉理解不完全而不能对此进行批评。

　　穿着性失用症是由于涉及患者躯体和他周围的空间的特殊功能中手势的紊乱所引起。病变部位见于右侧颞-顶-枕联合区，当病变为双侧性时其临床表现更明显。

　　(5)其他失用症：

　　①动力性失用症(dynamic apraxia)：表现为不能按计划行动，患者常常持续一个动作而不能做一系列规定的动作。这种失用症是由于额叶对编制序列性动作的程序发生障碍所引起。左侧额叶病变引起的动力性失用症其临床表现比右侧病变时明显，双侧额叶病变时临床表现更严重。

　　②口-面失用症(orofacial apraxia)：表现为不能在命令下或模仿下执行口-面部的随意运动如吹口哨、吹气、露齿、努嘴、鼓腮等，但在自主动作表情动作时又会出现这些动作。患者常常伴有一侧(常为右侧)中枢性面瘫，构音障碍及Broca失语症。口-面失用症是由中央前回下端盖部前份或额下回后份病变引起，少数也可由额上回及额中回病变所致，一般为左侧大脑半球病变，也有过右侧大脑半球病变的报道。

　　③运动性失用症(kinetic apraxia)：

　　A.磁化性失用症(magnetic apraxia)：表现为视觉及触觉控制的抓握反应释放，即患者对看到的或触摸到的东西都抓住。有时表现为单侧的收集症，即一只手对所有接触到的东西都收下来。本症系额叶病变所引起。广泛的大脑半球病变也可出现收集行为。

　　B.排斥性失用症(repellent apraxia)：较少见。表现为手掌、足底、口部一接触到外物时就立即避开，与前一类型表现相反。见于顶叶病变。

　　④肢体-运动性失用症(melo-kinetic apraxia)：表现为不能实施快速的、变替的或成系列的动作。常由对侧运动前区受损引起，特别见于大脑前动脉供应区的血管性病变。本症有时难以和动力性失用症区分开。

　　引起失用症的真正病变部位是顶叶，顶叶是结构性失用症，观念性失用症及观念运动性失用症的共同责任者。观念性失用症患者病变扩展到颞叶，结构性失用症则病变向枕叶扩展，更精确地说病变是涉及顶-枕区过渡的缘上回及角回。顶叶也同样导致排斥性运动性失用症。与顶叶无关的失用症有动力性失用症、口-面失用症及磁化性失用症，均为额叶病变所引起。

　　二、诊断

　　失用症只能在没有明显意识障碍，言语障碍(理解障碍)的情况下被诊断，其诊断前提条件还有：患者无任何运动障碍，没有瘫痪，肌张力不全，不随意运动或共济失调，患者也并非各类型痴呆的患者。

　　1.观念性失用症患者的动作似乎缺乏基本的计划，可能被错误地诊断为意识模糊，与感觉性失语共存时，常误导诊断的注意力远离失用症，它同神经支配性运用障碍一样，只是在极少的情况下才足以达到分别进行临床确认的程度。

　　2.观念运动性失用症症候群最常见于非优势半球支配的肢体，同时有右侧轻偏瘫和言语困难，往往是运动型的，常常吸引了临床医生的全部注意力，因此没有发现到非优势半球支配肢体的观念运动性失用症。

　　伴有言语困难时可能无法确定是否有观念运动性失用症，但当前者较轻时，通常发现病人不能做出指令性动作，但他们能模仿检查者示范的行为以及在另外的一些场合中能够自发地执行，在进行肢体远端(例如手指，手部)或口咽部运动时，其运用障碍最为突出，体轴和躯干运动常不受累。

　　引起失用症的病变很少是局限性，即使不是弥散性也常常是多发性，特别是双侧性，在观念性失用症或完全性失用症，症状尤其如此。

　　失用症疾病病因

一、发病原因

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　　二、发病机制

　　失用症在大脑半球弥散性病变时发病率高，而局限性病变时相对少见，故在脑萎缩性病变、炎症、血管性病变及早老性退行性病变时多见。阿尔茨海默(Alzheimer)病在病程不同阶段出现观念性及结构性失用症，最后出现严重的完全性失用症。局限性损害最常见于缺血性脑血管病。脑瘤患者也可见失用症。

　　失用症(apraxia)很少为完全性的。从广义上讲，这些疾病被认为是失语的躯体性运动的等同物，与失语一样，经典上也将其分为运动性、感觉性和传导性3个范畴。

　　1.肢体-运动性或神经支配性失用症 这种类型的运用障碍作为由大脑病变引起轻偏瘫的部分表现。企图使用的受累肢体表现有运用障碍，但不能简单地用肢体无力来解释。因为企图动作是杂乱无章的，要求完成诸如书写或使用器皿等任务时，病人似乎很笨拙或不熟悉这种动作。

　　这种类型的运用障碍被认为是大脑表面的病变或紧密邻近白质的病变所引起的。累及内囊或下位中枢神经系统的病变，则未见到失用症。

　　2.观念性失用症 观念性失用症是一种不同类型的疾病症状的总称。机体受累部分的动作似乎缺乏基本的计划。这种障碍性疾病，应认为是与感觉性失语相雷同(其表现是尽管有单一词语的持续发声，但语言的组织有中断)。虽然该术语来自于过分简化的概念，即病变破坏了含有动作计划链的某个动作的脑区，这些动作涉及到复杂的行为，例如吃饭、穿衣或洗澡。对观察者来说，病人仿佛对下一步做什么不知所措，可能被错误地诊断为意识模糊。

　　观念性失用症的病变部位通常为双侧性，大多数病例为双侧顶叶的局限性或广泛性病变所引起的，也可以由左顶叶的广泛性损害所引起，常累及顶-颞区后部尤其是缘上回。引起观念性失用症的病变通常位于优势半球的后半部。与感觉性失语共存时，常误导诊断的注意力远离失用症，它同神经支配性失用症一样，只是在极少的情况下才足以达到分别进行临床确认的程度。

　　3.观念运动性失用症 这种类型的可以经常碰到，常表明含有“观念”的脑区和涉及到动作执行的区域之间的联系遭到病变的破坏。这种障碍类似于传导性失语：当自发性执行动作时，运动行为是完整的，但是，当企图对言语指令做出反应时却出现错误。因为被执行的动作是非优势半球对优势半球支配指令程序所做出的反应。

　　观念运动性失用症的病变部位也常常为双侧性，系左侧顶叶后份及下份损害或双侧大脑半球损害，特别是累及缘上回时所引起;单侧观念运动性失用症少见。推测其病变可能累及到通过优势半球到其运动皮质的白质通路、运动皮质本身或通过胼胝体与非优势半球运动皮质的联系纤维。由于许多的推测性的通路受到侵袭，故观念运动性失用症是常见的。

　　失用症预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　　失用症鉴别诊断

一、鉴别

　　失用症只能在没有明显意识障碍、言语障碍(理解障碍)的情况下被诊断。其诊断前提条件还有：患者无任何运动障碍，没有瘫痪、肌张力不全、不随意运动或共济失调，患者也并非各类型痴呆的患者。

　　1.观念性失用症患者的动作似乎缺乏基本的计划，可能被错误地诊断为意识模糊。与感觉性失语共存时，常误导诊断的注意力远离失用症，它同神经支配性运用障碍一样，只是在极少的情况下才足以达到分别进行临床确认的程度。

　　2.观念运动性失用症症候群最常见于非优势半球支配的肢体。同时有右侧轻偏瘫和言语困难，往往是运动型的，常常吸引了临床医生的全部注意力，因此没有发现到非优势半球支配肢体的观念运动性失用症。

　　伴有言语困难时可能无法确定是否有观念运动性失用症，但当前者较轻时，通常发现病人不能做出指令性动作，但他们能模仿检查者示范的行为以及在另外的一些场合中能够自发地执行。在进行肢体远端(例如手指、手部)或口咽部运动时，其运用障碍最为突出，体轴和躯干运动常不受累。

　　引起失用症的病变很少是局限性，即使不是弥散性也常常是多发性，特别是双侧性，在观念性失用症或完全性失用症，症状尤其如此。

　　失用症检查

一、检查

　　在问病史和全面而有重点查体基础上，重点应检查患者的神经体征、语言功能和认知功能。

　　有选择性的必要的辅助检查项目还包括：

　　1.血常规、血电解质、血糖、尿素氮、尿常规检查，对病因诊断有鉴别意义。

　　2.脑脊液检查对病因诊断也有鉴别意义。

　　包括心电图、超声波。CT及MRI等检查有助于神经系统定位诊断。