先天性前尿道瓣膜

     一、症状

　　有排尿困难、尿滴沥，膀胱可有大量剩余尿。如憩室被尿液充满时，则可于阴茎阴囊交界处出现膨隆肿块，排尿后仍有滴沥，用手挤压肿块，可有尿排出。

    二、诊断

　　除病史、体检外，排尿性膀胱尿道造影、尿道镜检查可明确诊断。

　　一、发病原因

　　前尿道瓣膜及憩室的胚胎学病因尚不明确，有可能是尿道板在胚胎期某个阶段融合不全，也可能是尿道海绵体发育不全使局部尿道缺乏支持组织，尿道黏膜因而向外突出。

　　二、发病机制

　　前尿道瓣膜一般位于阴茎阴囊交界处的前尿道的腹侧，有2条黏膜瓣从尿道背侧向前延伸于尿道腹侧中线会合，中间为一裂隙，形似声带，同后尿道瓣膜一样不妨碍导尿管插入，但阻碍尿液排出，造成近端尿道扩张，严重梗阻时则出现肾输尿管扩张。有的伴发尿道憩室。黄澄如等报道50例前尿道瓣膜中有15例伴发尿道憩室。憩室一般位于阴茎阴囊交界处近端的阴茎体部、球部尿道。憩室分为2种：

　　1.广口憩室 其被尿液充满时，远侧唇构成瓣膜，伸入尿道腔引起梗阻。

　　2.有颈的小憩室 大多不造成梗阻，可并发结石而出现症状。

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

　　1.先天性膀胱颈挛缩 多见于小儿，因膀胱颈部肌肉、纤维组织增生及慢性炎症导致膀胱颈部狭窄而发生尿路梗阻。直肠指检可触及膀胱颈部硬块。排尿期尿道造影示膀胱出口抬高，膀胱底部呈圆形。尿道镜检查：颈部环状狭窄，有紧缩感，后唇抬高，三角区肥厚，膀胱底部凹陷。

　　2.先天性精阜增生 系精阜先天性增大，突入尿道，形成阻塞所致的排尿障碍性疾病。尿道镜检查可见隆起、肥大的精阜。

　　3.神经源性膀胱 一般有外伤、手术、全身疾病或药物应用史。除排尿困难外，尚有神经系统的表现。膀胱造影示膀胱呈松弛状。尿动力学检查可资鉴别。

　　泌尿系X射线平片观察有无结石。静脉尿路造影了解上尿路情况。重度前尿道瓣膜也常引起肾输尿管积水。静脉尿路造影及肾核素扫描可了解肾功能、分肾功能，应进行尿流动力学检查。排尿性造影显示阴茎阴囊交界处前尿道近端尿道扩张，伴憩室者可见尿道腹侧憩室影像。梗阻远端尿道极细，膀胱可有小梁及憩室形成，可有膀胱输尿管反流。尿道镜检查能清晰地观察到瓣膜的形状、位置。