血管球瘤

血管球瘤症状诊断

　　一、症状

　　血管球瘤可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤。单发性血管球瘤较常见，呈淡紫或暗蓝色结节，直径数毫米，高分辨率磁共振显像有助于手术确定肿瘤范围。多发性血管球瘤少见，一般无触痛。

1.生长部位：

最常见为手指甲床，在身体其他任何部位也可发生。好发部位为甲下，但亦可发生于手指、臂部等处。指趾部损害多见于女性，发生于其他部位者，男性多见。为一小血细胞状，暗红或紫蓝色。透过指甲可见高起或发蓝。临床上皮损类似蓝色橡皮疱痣，通常广泛分布于躯干，可多达数十个，皮损群集时可融合成团块。肿瘤进行性增大，可引起溃疡。

　　2.局部剧烈疼痛：

常有显著触痛和自发性疼痛，严重者触痛呈剧烈放射性疼痛。但偶亦有无疼痛者。其特点为不碰不痛，遇冷热及按压刺激后疼痛明显。吃酸物及情绪波动时疼痛加重，夜间疼痛明显。

　　3.用大头针圆头可点压出部位：

若生长在其他部位的皮下，也可能触到疼痛的皮下结节，或见到局部皮肤发暗。

　　二、诊断

　　1.根据病史、临床表现、典型的疼痛状及X线检查，诊断不难，结合组织病理即可诊断本病。

血管球瘤疾病病因

　　一、发病原因

　　1.病因不明，部分病例中，外伤可能是其诱因。

　　二、发病机制

　　1.发病机制还不清楚。可呈常染色体显性遗传。血管球是位于皮肤中的一种正常结构，是小动、静脉之间的短路，有丰富的神经末梢，是交感神经及感觉神经末梢。血管球在肢体末梢较多，尤其是在手掌侧、足跖侧及手指足趾甲下分布较多。正常的血管球大小约1mm，有调节体温作用，与出汗有关。血管球内有血管球细胞，是一种内皮细胞，外被很薄的胶原网包绕，为何转变成瘤，机制不清。血管球瘤为直径2～3mm的圆形肿物，包膜完整，色深红或暗紫。剖开瘤体有血液流出，则肿瘤呈暗灰色。镜下无特殊改变，只是血管球细胞及无髓鞘神经纤维显著增多。

血管球瘤预防

早发现，早治疗。

血管球瘤鉴别诊断

　　一、鉴别：

　　1.下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色毒瘤等相鉴别，甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别，鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性，病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。

　　2.多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征(BRBNS)相鉴别。两者的不同之处在于：后者常为先天性，而本病常起病于儿童期;BRBNS常累及胃肠道，而本病很少累及胃肠道;组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞，而BRBNS没有血管球细胞。

血管球瘤检查：

　　1.物理检查：

　　大头针按压试验(以大头针尾部压触肿瘤体表部位引起疼痛)阳性。

　　2.实验室检查：

　　组织病理见扩张的血管腔，内衬单层扁平内皮细胞，内皮细胞周围为数层或多层血管球细胞。肿瘤内可以有结缔组织、平滑肌组织及无髓神经纤维。电镜下瘤细胞具有平滑肌细胞的特征，而非外皮细胞。免疫组化对Vimentin及基膜成分染色阳性。

　　3.影像学检查：

　　X线检查用于检查血管球瘤是否已经压迫指骨，形成指骨压迹，并且可以观察血管球瘤有无硬化的囊肿样改变。磁共振显像可较早发现病变，清楚显示界限，定位准确，能清楚地显示其与周围组织的关系，有助于手术确定肿瘤范围。