黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征简介：黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jegher Syndrome）系常染色体显性遗传性疾病，是由位于19p染色体上的称之为STK11或叫LKB1的基因突变所致。其特征是在口唇及其周围，手指，脚趾腹侧发生黑色素斑，同时伴有消化道的多发性息肉的疾病。患者子女中一半可能得此病，男女均可发病，人群中发病率为1/16万-28万。同一家族患病者多，有家族史的达40%。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 胃 肠
- 无传染性
- 所有人
- 肚子疼,肠出血,肠管出血
- 肠梗阻
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 常见药品
- 加味白药丸,枫蓼肠胃康片
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疾病症状：
一、症状
口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑，可为单一或多个，呈褐色或黑色，直径为1～5mm不等，形状呈不规则的圆形或椭圆形，于青春期前后颜色最深，幼年、老年色较淡，个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。
一般黑色素斑出现较息肉为早，往往10岁以前即已经出现，而出现胃肠道症状或者发现息肉的平均年龄在20岁左右。息肉多发于小肠（70%-90%），也可发生于胃，食管，十二指肠及其大肠，其形态，大小，数量可能会有差别，从6.25px-125px大。一般无自觉症状，偶有发生肠套叠和肠出血者。
较大量的消化道出血，多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠，此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状，与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比，本征所致者较轻，腹痛多历时10～15分钟而自行缓解。息肉虽非肿瘤性，但有肿瘤样增值的特点，2%-3%的患者可发生息肉恶变。
疾病病因：
本病为遗传性疾病，目前病因尚不明确。
疾病预防：
本病无特殊预防方法。
疾病鉴别：
本病需注意与肿瘤等其他原因引起的肠套叠，肠出血以及肠梗阻等疾病相鉴别。
疾病检查：
1.X线钡餐检查可见大小不等的息肉，多数在2cm以内，大部分带蒂，分布密集且广泛，病变明显者可累及整个结肠，甚至胃和小肠，肠管充盈时其边缘呈花边状，加压时可见无数密集的小充盈缺损影。
2.X线双重造影可见有蜂窝状花纹影。
3.纤维内镜检查可发现胃、十二指肠、直肠、结肠的息肉，可做活体组织病理学检查。
疾病就诊：
疾病治疗：
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征一般治疗
因系先天性遗传性疾病，故无特殊根治疗法。主要通过内镜下摘除或手术切除息肉，对症处理及长期随访。轻度肠出血保守治疗、发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大怀疑恶变时，可行手术或经内镜息肉切除，严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查切除术。 由于息肉容易复发，反复手术又会引起手术后粘连，梗阻，因此患者预后不良，往往死于并发症。病变可发生癌变，因此确诊的本病患者需要长期随访跟踪，并注意肠套叠及肠梗阻可能。
疾病护理：
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征一般护理
有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳.可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降，内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤，毒火内陷等。
疾病饮食：
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征饮食原则
(一)患者适者吃的食物：
1.强酸性食品：蛋黄，奶酪，白糖做的西点或柿子，乌鱼子，柴鱼等。
2.中酸性食品：火腿，培根，鸡肉，鲔鱼，猪肉，鳗鱼，牛肉，面包，小麦，奶油，马肉 等。
3.弱酸性食品：白米，落花生，啤酒，酒，油炸豆腐，海苔，文蛤，章鱼，泥鳅。
4.弱碱性食品：红豆，萝卜，苹果，甘蓝菜， 洋葱，豆腐等。
5.中碱性食品：萝卜干，大豆，红萝卜，蕃茄， 香蕉，橘子，番瓜，草莓，蛋白，梅干，柠檬，菠菜等。
6.强碱性食品：恰玛古，葡萄，茶叶，海带芽，海带，柠檬等。
(二)患者不适宜吃的食物：
不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。
(三)饮食原则
1、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热，过冷，过期及变质的食物。
2、年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。
资料仅供参考，具体请询问医生
