营养障碍性多发性神经病

　　营养障碍性多发性神经病症状诊断

一、症状

　　1.多数患者症状明显，主诉无力、感觉异常和疼痛，通常起病隐袭、进展缓慢，偶在数天内迅速加重。症状多始于肢体远端，不经治疗可缓慢累及近端，下肢症状通常较上肢出现早且重。

　　最常见的主诉是运动障碍，而感觉异常和疼痛者占1/4。表现为足或下肢持续钝痛，类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛，足或腓肠肌压榨感或紧箍感，双下肢束带感等。患者感觉双足冰冷或足底、足背灼热感，感觉异常的程度呈波动性，有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走，触及可加重是特征性表现。感觉缺失的类型不定，受累部位与正常部位的界限不清。

　　2.体检可见运动、感觉及反射异常，体征多呈对称性，远端重于近端，下肢较重，足下垂或腕下垂，有时出现近端肌无力，蹲位起立困难，完全性下肢瘫少见，多见膝、踝挛缩导致运动不能。

　　腓肠肌及足部深压痛为特异性体征，下肢腱反射较早消失，轻度肌无力时即可出现，少数患者以感觉异常和疼痛症状为主，膝反射及踝反射可保留。周围交感神经受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌过多(是酒精营养障碍性神经病的常见表现)和直立性低血压。多数患者仅肢体受累，胸、腹部及球部肌肉正常，病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽障碍等。

　　3.严重患者下肢出现淤滞性水肿、色素沉积及皮肤变薄等;而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏，即溃疡-溶骨性神经病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)则少见。感觉迟钝部位反复出现创伤及合并感染是神经病性关节病(neuropathic arthropathy)的主要原因。

　　部分无症状患者需查体或肌电图检查才能发现周围神经病变的证据，表现为下肢肌肉压痛、肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。

　　4.脑脊液无异常，少数患者CSF蛋白轻度增高。肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢，感觉动作电位波幅显著降低，近端神经运动传导速度正常、远端减慢，失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

　　二、诊断

　　1.主要依据病史， 如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后，存在各种原因引起的营养物质缺乏;或代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、恶病质等继发营养障碍。

　　2.临床有四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍等特征表现。

　　营养障碍性多发性神经病疾病病因

    一、发病原因

　　病因为营养缺乏，如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏，典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺乏病(脚气病)，有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性。代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等，也可继发营养障碍，引起多发性神经病。

　　二、发病机制

　　基本病变是周围神经轴索变性，伴节段性脱髓鞘，通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显，其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根，也可累及迷走神经、膈神经及椎旁交感神经干。前角细胞和背根神经节细胞可出现尼氏体溶解，提示轴索损坏。部分病例可见后柱变性，可能继发于脊髓后根病变。

　　营养障碍性多发性神经病预防

早期治疗原发疾病，合理膳食、戒酒。

　　营养障碍性多发性神经病鉴别诊断

须注意和感染、免疫性疾病及某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。

　　营养障碍性多发性神经病检查

一、检查

　　1.脑脊液检查 无异常，少数患者CSF蛋白轻度增高。

　　2.血尿便常规、血糖、电解质、血液维生素B族水平以及可疑毒物检测，有鉴别诊断意义。

　　肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢，感觉动作电位波幅显著降低，近端神经运动传导速度正常、远端减慢，失神经支配肌肉可有纤颤电位等。