成人still病

　　(一)临床表现

　　1、发热：

　　常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1—2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。

　　2、皮疹：

　　为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。

　　3、关节炎或关节痛：

表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。

　　4、肝、脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。

　　5、其他：

约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。

　　(二)诊断标准

　　1992年日本成人still病研究委员会诊断标准：

　　1、主要指标：

①发热≥39℃，并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。

　　2、次要指标：

①咽痛。②淋巴结和(或)脾大。③肝功异常。④RF(-)和ANA( )。

　　3、排除：

①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。③其他风湿病。

　　以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人still病，但需排除所列其他疾病。

　　成人still病病因

　 病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。

　　成人still病预防

　　 预防本病的关键是应避免花粉、尘埃或有关食物等过敏源。

　　成人still病鉴别

　　1、败血症：

常有原发感染灶，中毒症状重，病程非一过性、间歇性，皮肤瘀点，血、骨髓培养有病原菌，抗生素有效。而AODS无上述特征，且糖皮质激素有效。

　　2、系统性红斑狼疮：

蝶形红斑，盘状红斑，常合并肾炎，周围血象降低，抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。

　　3、风湿热：

风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结，且心脏受累多，特别是心肌炎、心内膜炎，并常遗留瓣膜病变，特征性的舞蹈等均可鉴别。

　　4、淋巴瘤：

皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡，进行性淋巴结肿大，皮肤、淋巴结活检可区分。

1.实验室检查

本病突出表现是患者外周血白细胞总数增高，一般在14×10/L～20×10/L之间，也有报告高达50×10/L，呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主，分类一般在0.9以上，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。半数以上的患者血小板计数高达300×10/L以上。\n血沉明显增快，C-反应蛋白轻或中度升高。血清铁蛋白在疾病活动期明显升高可超过正常水平10倍以上并与疾病活动相平行在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。\n骨髓象常为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。

2.X线表现

本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂。