卵巢环管状性索肿瘤

　　一、症状

　　1、盆腔包块：

　　包块多为实性，可有囊性，表面光滑，活动度好。

　　转移时，大多位于腹膜后、肾周，其形成的包块不活动、固定。

　　2、内分泌变化：

　　月经紊乱：出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。

　　3、宫颈病变：

　　出现阴道不规则出血、接触性出血等症状，宫颈外口可呈乳头状、结节状。

　　4、家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：属于常染色体显性遗传性疾病。

　　A.多发性色素斑：出现在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处

　　B.胃肠道出现错构瘤性多发息肉：多在小肠。可引起出血、肠梗阻。

　　个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。

　　二、诊断

　　1、不合并PJS

　　出现实性包块、月经紊乱症状。

　　同时进行血清激素测定，发现雌孕激素升高。

　　2、合并PJS

　　有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉。

　　附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素升高。

　　本病十分罕见，有家族遗传性因素。

　　患者发病年龄为4～64岁，多发生于20～30岁育龄妇女，平均年龄26.7岁。

　　一、预防：

　　定期检查，早期诊断、及时治疗。

　　患侧附件切除者，术后做好随访。

　　二、术前准备：

　　1、一般准备：

　　(1)行腹腔镜手术前进行常规检查：血、尿、便及出凝血时间。

　　(2)作胸透、心电图检查。

　　(3)行肝、胆、肾的B型超声检查和各项生化指标的测定。

　　2、特殊准备

　　(1)术前1日行肠道准备：用番泻叶30g泡服或用25%甘露醇200ml加5%葡萄糖盐水200ml口服。

　　(2)术前预防性应用抗生素。

　　(3)术前行子宫、输卵管碘油造影：观察卵管与卵巢的粘连梗阻部位。

　　(4)腹部皮肤准备：别注意脐部的清洁。

　　(5)阴道准备：每日用1‰新洁尔灭冲洗1次，术前要放置尿管。

　　(6)术前可备血300—400ml。

　　3、麻醉

　　全身麻醉：气管内插管，静脉复合麻醉。

　　特点：不受体位与CO2气腹的影响。可使肌肉完全松弛，操作方便、安全。

　　鉴别：同属的卵巢性索间质肿瘤类的肿瘤

　　均无并发Pentz-Jeghers综合症，病理检查的上皮巢内无有环状小管。

　　1、卵巢颗粒细胞瘤：主要分泌雌激素。

　　2、卵巢支持-间质细胞瘤、卵巢泡膜细胞瘤：主要分泌雄激素。

　　一、激素水平检测

　　血清中雌激素和孕酮均有明显上升。

　　二、组织病理学检查

　　1、宫颈细胞学检查：

　　为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状。

　　少见细胞异型性及核分裂，常常出现较广泛的浸润性生长。

　　2、子宫内膜病理检查：

　　雌激素刺激：部分有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变，

　　孕激素刺激：部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

　　3、肿瘤组织检查

　　(1)大体检查

　　A.伴有黑斑息肉综合征：

　　肿瘤体积较小，一般直径<3cm。

　　双侧约占2/3，实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。

　　B.不伴有黑斑息肉综合征：

　　肿瘤体积大，平均直径>5cm。

　　单侧，圆形、椭圆或结节形，多数具有包膜。

　　大部为实性，切面灰黄或粉红，可有出血、坏死、囊性变，钙化少见。

　　(2)显微镜下检查

　　特征：存在环状小管结构，之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。

　　A.简单环形小管：

　　一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质。

　　B.复杂环形小管：

　　由连续不断的环形小管网组成，每一个小管内均有玻璃样物质。

　　三、肿瘤标志物检查