双胎输血综合征

　　双胎输血综合征症状诊断

      一、症状：

　　1.羊水过多

　　正常妊娠时的羊水量随孕周增加而增多，最后2～4周开始逐渐减少，妊娠足月时羊水量为1000ml（800～1200ml）。凡在妊娠任何时期内羊水量超过2000ml者，称为羊水过多。最高可达20000ml。多数孕妇羊水增多较慢，并在较长时期内形成，称为慢性羊水过多；少数孕妇在数日内羊水急剧增加，称为急性羊水过多。

　　2.双胎静脉吻合

　　双胎分单卵双胎及双卵双胎两种。而单卵双胎又分为双羊膜囊双绒毛膜双胎、双羊膜囊单绒毛膜双胎及单羊膜囊单绒毛膜双胎。血液循环相通，包括动脉—动脉、静脉—静脉、动脉—静脉吻合三种。血管的吻合可分为浅表及深层两种。浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉—动脉的直接吻合，少数是静脉—静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面，两种吻合都存在。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式，并没有直接的动、静脉吻合。但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿，Schaty（1900）称之为“第三种循环”。双胎静脉吻合是双胎输血综合征的一种表现。双胎输血综合征是指单合子单绒毛膜双羊膜囊双胎，在官腔内一胎儿（供血儿）通过胎盘不平衡的血管吻合网将血液输送给另一胎儿（受血儿）而引起的一系列病理生理改变和临床症状，是双胎妊娠或多胎妊娠的严重并发症。该病可分为急性和慢性两种，通常所说的都是指慢性。此病在单绒毛膜双胎中的发病率为10%～15%，预后较差。

　　3.纸样胎儿

　　纸样胎儿是指双胎或多胎妊娠中，因胎儿生长受限，早期死亡被其他胎儿压成薄片的胎儿，这种纸样胎儿多发生在双胎输血综合征。

　　4.胎儿水肿

　　水肿胎发生率为1/（1400～4000）妊娠，有两种类型，即免疫性和非免疫性。母儿血型不合是引起免疫性胎儿水肿的主要原因，近年已少见。非免疫性水肿胎病因较复杂，包括严重贫血（如Bart's水肿胎）、心血管畸形、染色体异常、宫内感染等。地中海贫血（地贫）是东南亚常见的单基因遗传。

　　二、诊断：

　　1.产后诊断

　　在超声波用于产前诊断之前，主要根据产后对新生儿和胎盘的检查进行诊断。

　　1)体重差别大于等于20%;也有认为大于15%为益者。

　　2)血红蛋白差别大于等于50g/L，体重轻的新生儿贫血;

　　3)供血儿的胎盘苍白、水肿、呈萎缩貌，因羊水过少，胎膜上有胎膜结节;受血儿胎盘充血红润肥大，胎盘血管没注射染料可见血管吻合。

　　2.产前诊断

　　1)确定双胎类型

　　TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎(MCT)，所以判断双胎类型在诊断中十分重要，可以通过B超检查进行确认。

　　2)羊水量的差异

　　羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要诊断条件之一。 通常较大的胎儿羊水过多而较小的胎儿羊水较少，羊膜囊大小明显不均等 供血胎羊水过少，羊水池最大深度小于等于2mm，严重者可表现为“粘附儿”，受血胎羊水过多，大于等于8mm。

　　由于应用超声仪可以很容易地分辨出羊膜隔，厚度及走行，故在做双胎超声检查时，通过辨别两个羊膜腔，并分别测量各自的羊水量。对确定TTS非常重要。

　　3)胎盘是否存在有意义的血管吻合

　　几乎所有的MCT均存在胎盘血管吻合，但是只有5%~30%发病。彩色多普乐超声可以诊断血管吻合，判断血流方向，采用软件甚至可以分离彩色血流信息并且进行三围重建，显示动静脉吻合和动脉动脉吻合。

　　研究结果发现：仅有深部动静脉吻合而缺乏表浅血管吻合才会出现单向血流，单纯深部吻合几乎均发生TTTS，浅表与深部吻合并存79%发生TTTS。因为功能性动脉吻合对双胎血流具有补偿功能，存在动脉吻合时TTTS发生率较低。单纯浅表吻合很少发生TTTS。

　　4)两个胎儿脏器的差异

　　受血胎的肝脏大于正常;供血胎膀胱不充盈，受血胎膀胱充盈;孕期B超发现受血儿的心室壁均增厚，供血儿的左心室部缩短，其心排出量明显增加，说明心脏活动处于过度状态。

　　5)是否出现充血性心力衰竭：

　　受血胎出现心力衰竭。心脏超声检查显示心胸比例增大，心室肥厚扩大，心包积液，肺动脉狭窄，心室缩短分数下降等。多普乐可发现三尖瓣反流，部分胎儿伴有二尖瓣反流。

　　6)胎儿是否出现水肿

　　严重的任一胎儿可出现水肿，甚至死胎，或其中一胎为粘附儿。

　　7)脐带的差异

　　B超中可见受血儿的脐带粗于供血儿，受血儿的脐带可能伴有单期动脉。

　　双胎输血综合征疾病病因

一、病因：

　　TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎(MCT)，MCT胎盘存在表层以及深层血管吻合，有四种血管连接方式：毛细血管的表浅吻合;大血管间的动脉吻合;大血管间的静脉吻合;绒毛毛细血管吻合。前三种为表浅的血管吻合，表浅的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉-动脉的直接吻合，少数是静脉-静脉的直接吻合。胎盘深部动静脉吻合引起血循环的不平衡是导致TTTs的原因。

　　在正常的情况下，两胎间胎盘的血流交换是平衡的，胎盘浅表血管吻合为双向血流，因此维持两胎的血流动力学平衡。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，在这些胎盘小叶中两个胎盘的动、静脉吻合其血液流向的分布是对等的，结果是单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流至甲胎儿的血流量，所以胎儿发育的速度也相差不多。

　　深部的动静脉吻合往往呈单向血流，当缺乏浅表的动脉动脉、静脉静脉补偿性血管吻合时，会造成单向供血，导致血流动力学失衡，在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量，甲胎儿成为供血儿，乙胎儿成为受血儿，血流的不平衡导致一系列的病理变化。

　　由于血管交通发生于85%-100%的MCT，但在双绒毛膜双胎罕见，因此，TTTs几乎都发生在单绒毛膜双胎，供血胎儿由于不断地向受血胎输血，处于低血容量、贫血状态，胎儿发育迟缓、少尿、羊水少;受血胎则高血容量，尿量增加引起羊水增多，胎儿个体较大，其心、肝、肾等脏器增大，红细胞增多，红细胞比容增高，胎儿可出现水肿。

        双胎输血综合征预防

1. 未经处理的TTTs的预后不佳，而且TTTs出现愈早，预后愈差。较早出现者，如不及时采取治疗，围产儿死亡率几乎是100%。在孕28周前诊断并进行处理，其围产儿死亡率仍在20%～45%，明显高于双羊膜囊双绒毛膜双胎。一般以28周为分界，小于28周的存活儿出生后28%死亡，而大于28周的存活儿仅6%死亡。故建议大于28周，立即终止妊娠，如小于28周，仔细权衡其他因素(胎儿体重、肺成熟度、父母态度)再作决定。

   
   

　　2.该疾病可以发生在妊娠的任何阶段，并且越早发现死亡率越高，程度越严重者死亡率越高。

　　双胎输血综合征鉴别诊断

   一、鉴别：

　　1.双胎分单卵双胎及双卵双胎两种。而单卵双胎又分为双羊膜囊双绒毛膜双胎、双羊膜囊单绒毛膜双胎及单羊膜囊单绒毛膜双胎。TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎(MCT)，及少发生于单羊膜双胎，罕见发生在双绒毛膜双胎(DCT)，可以发生在3胎妊娠。一般早期的B超检查可以知道相关的结果。

　　2.与羊水过多/羊水过少综合征(TOPS)相鉴别

　　可出现胎儿发育不一致、两个羊膜腔大小显著差异等表现，可以发生在单合子双胎。TOPS可存在胎盘结构异常、不对称性胎盘机能不全、双胎之一异常。诊断TTTS必须根据MCT存在有意义的胎盘血管吻合，双胎间出现血流动力学的改变。

　　3.双胎妊娠一胎孤立性发育不良，引起粘附儿综合征的原因除了TTTS之外，还有胎儿畸形、胎盘功能不全、脐带进入胎盘的位置异常。

       双胎输血综合征检查

         1.采用彩色多普乐超声检测出血流动力学变化。

　　供血胎：脐动脉收缩期血流速度峰值与舒张末期血流速度比(S/D)，有TTTS时，其双胎脐动脉血流速度S/D比值差异>0.4。脐动脉搏动指数(PI)、大脑中动脉(MCA)PI值明显增高，外周动脉峰值下降，可作为早期识别和宫内监测的指标。

　　    2.产前诊断：

主要应用超声波进行检查。

　　确定双胎类型是诊断、评估预后、提供监测、决定处理的先决条件。

　　1）单卵双胎，两胎儿同性别;

　　2）共用一个胎盘;

　　3）绒毛膜性质，由于绝大多数TTTS发生于MCT，确定绒毛膜性质十分重要。MCT均为单合子双胎。妊娠14周前采用超声波诊断绒毛膜性质十分准确(可见两个羊膜囊)，胎盘与两胎间的隔膜如T型，为MCT，V型为DCT。妊娠中后期，由于MCT的隔膜仅由两层羊膜组成，因而较薄，一般小于2mm;DCT的隔膜由绒毛膜及羊膜组成，一般2-4mm。

　　    3.采用分子生物学的方法检测

　　检测双胎羊水或脐血中两胎儿的DNA可以准确判断胎儿合子性质，近年来有相关的临床应用。

　　    4.羊水量的差异的超声检测

　　应用超声仪可以很容易地分辨出羊膜隔，厚度及走行，故在做双胎超声检查时，通过辨别两个羊膜腔，并分别测量各自的羊水量。对确定TTS非常重要。