睫状体黑色素瘤

睫状体黑色素瘤症状诊断

　　症状：

　　 1.肿瘤较小时一般无任何症状，常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时，可有眼前黑影遮挡。瘤体挤压晶状体，可引起屈光状态的变化，严重者可致晶状体脱位或混浊，视力明显下降。肿瘤侵犯虹膜角膜角可以出现继发青光眼，有眼红、眼痛症状。

　　2.睫状体黑色素瘤相应区域的巩膜充血，血管扩张，部分可见粗大迂曲的血管。累及虹膜角膜角和虹膜时，可见黑色肿物。肿瘤推挤虹膜，肿瘤所在区域虹膜膨隆，前房变浅。肿瘤推挤晶状体，可致晶状体移位，或局限性混浊，甚至完全混浊。散大瞳孔后，裂隙灯显微镜检查可直接观察到虹膜后的肿物，多为大小不一、表面光滑的黑色肿物。肿瘤侵犯睫状上皮，可致低眼压。侵犯虹膜角膜角小梁网可继发青光眼。肿瘤发生坏死时前房可有色素游离和沉积，亦可有前房积血、玻璃体混浊、玻璃体积血、渗出性视网膜脱离等。少部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，累及整个睫状体，此种类型较早发生视网膜脱离和眼外蔓延，预后差。部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，表现为整个睫状体区不规则增厚，称为环状黑色素瘤(ring melanoma)。肿瘤相应部位的表层巩膜血管扩张和灶状色素沉着通常是睫状体黑色素瘤的重要特征。

　　3.睫状体黑色素瘤早期由于部位隐蔽，瘤体较小，一般无临床症状，不易早期发现，常被漏诊、误诊。裂隙灯显微镜检查发现部分区域虹膜膨隆、前房变浅或晶状体移位、不明原因的晶状体混浊等征象时应警惕本病。

睫状体黑色素瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.病因不清，可能与家族、种族及内分泌因素等有关。

　　二、发病机制：

　　1.肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于睫状体黑色素细胞。

睫状体黑色素瘤预防

　　本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

睫状体黑色素瘤鉴别诊断

　 1.睫状体囊肿：

表面光滑，无进行性生长。UBM检查可明确诊断。

　　2.睫状体黑色素细胞瘤：

睫状体黑色素细胞瘤为良性肿瘤，临床上无法与睫状体黑色素瘤相鉴别。除黑色素细胞瘤一般外观呈深黑色为其特点外，要靠组织病理学鉴别。主要区别点为黑色素细胞瘤主要由体积较大、圆形或多边形的黑色素细胞组成，细胞大小均匀一致，肿瘤细胞含有大量的浓密的黑色素颗粒，细胞核小，呈圆形，无细胞异型性及病理核分裂像。

　　3.睫状体腺瘤：

睫状体无色素上皮腺瘤边界清晰，表面光滑，淡粉色，无色素，增生的睫状体无色素上皮细胞是构成肿瘤的主要成分。上皮增生形成不规则条索样或巢状结构，胞质淡染，细胞间可见有较多的呈粉染、无结构的基底膜样物。

　　4.睫状体神经纤维瘤：

周围神经纤维增生，边界清晰，表面光滑，瓷白色，无色素，组织致密。UBM检查病变内回声均匀，回声强。

　　5.其他睫状体肿瘤：

如睫状体血管瘤，睫状体平滑肌瘤，睫状体转移性肿瘤等均需借助组织病理学检查与之鉴别。

睫状体黑色素瘤检查

　　1.除了常规的检查方法之外，超声生物显微镜对睫状体及虹膜肿瘤的早期诊断有重要价值。UBM是一种利用超高频率(50～100MHz)超声对眼前段组织结构进行类似显微镜检查的新的影像学检查方法，其特点是成像清晰、分辨率高，可以清晰地显示角膜、前房、晶状体、房角、睫状体等组织结构，尤其突出的是可以清晰地显示后房结构，弥补了以往在活体组织上无法详尽检查后房情况的不足。对眼前段肿瘤的诊断有其独到之处，可以测量病变的厚度，确定肿瘤的范围，并可以观察病变大小的变化，为随诊提供一种定量的方法。在睫状体肿瘤早期，常规检查方法未能显示之前，UBM即可清晰地显示。对眼前段肿瘤的鉴别诊断亦有重要价值，是区别虹膜肿瘤，还是累及虹膜角膜角部虹膜的原发性睫状体肿瘤的最佳方法。因此，UBM已成为睫状体肿瘤的临床诊断、鉴别诊断、治疗的选择、随诊等方面的重要手段。

　　2.睫状体肿瘤的UBM表现：①病变边界清晰，睫状体限局隆起增厚，形态呈半球形或蘑菇形;②病变内回声不均匀，近球壁回声强，远球壁回声弱，部分可见斑点状高回声团。部分病例病变内可见圆形无回声区，为病变内的血管;③部分病变边缘伴发虹膜囊肿;④继发性改变：虹膜形态变化以及脉络膜上腔渗漏;⑤无脉络膜凹及挖空现象。由于国人的睫状体肿瘤发生率较低，在现有条件下仅能对病变的大小、病变与周边组织的关系等进行观察，尚不能对睫状体肿瘤的良、恶做出较准确的UBM诊断。高度超过5mm的肿瘤无法测量其大小，需结合普通超声波检查。

　　3.结合彩色超声多普勒及B超检查以及巩膜透照试验，MRI检查有利于本病的诊断。MRI显示T1加权为高信号，T2加权为低信号。