卵巢恶性腹膜间皮瘤简介：卵巢恶性腹膜间皮瘤是一种比较罕见的肿瘤，起源于间皮细胞或间皮下一种比较原始的先驱细胞。可以发生在任何被间皮覆盖的体腔上皮上，其中以胸膜间皮瘤最为常见，腹膜次之，而在心包膜及睾丸鞘膜则极少见。恶性腹膜间皮瘤是原发于腹膜的恶性肿瘤，过去曾被称为腹膜癌病(carcinomatosis)。由于其组织结构复杂多样，部分与转移性腺癌的形态学十分相似，诊断比较困难，在女性患者极易误诊为卵巢癌。
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- 市三甲医院约（50000-100000元）
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疾病症状：
一、症状
1、腹部症状
(1)腹胀
(2)腹痛：腹痛多样，排尿、排便时加重。
(3)腹水：多数患者有浆液性或血性腹水，弥漫型间皮瘤多见。
(3)腹部包块。
(4)少数患者初期表现为慢性小肠梗阻。
2、全身症状
(1)乏力、消瘦、食欲减退等
(2)可产生抗利尿激素、生长激素、促肾上腺激素或胰岛素样物质，引起发生低血糖症状、血小板增多症及血栓栓塞等。
二、转移
(1)沿浆膜和间皮下组织增殖扩展，累及腹腔内器官于表面。
局部浸润胃肠道，可侵及黏膜下甚至黏膜层。
(2)经横膈直接蔓延至胸腔及纵隔器官。
(3)通过淋巴和血源发生于任何器官，以肝、肺常见，其次为肾上腺、甲状腺、肾、胰腺和骨。
三、临床分期
Ia：肿瘤限于盆腔或上腹部单个区域。
Ib：肿瘤累及邻近器官。
II：肿瘤弥漫性分布于整个腹腔表面。
III：肿瘤累及胸腔和胸腹腔外淋巴结。
IV：远距离血源性转移。
四、诊断
根据临床表现、X 线和超声等检查可以提供肿瘤存在的可能性，但确诊有赖于腹腔镜检、剖腹探查和病理学证实。当组织学不典型，特别是上皮型间皮瘤的形态学酷似转移性腺癌，EPSPC 以间皮细胞占优势时，传统的光镜检查有时难以区别，需结合组化、免疫组化及电镜超微结构观察，才能作出较正确的诊断。
疾病病因：
卵巢恶性腹膜间皮瘤疾病
发病原因及机制：
1、接触石棉
(1)接触途径：
职业、环境及石棉工人的家庭成员。
其中最主要的接触是职业。
(2)机制：
石棉纤维吸入呼吸道，通过横膈或血流吸入腹腔，在组织中形成石棉小体，抑制自然杀伤(NK)细胞的活性，诱发间皮增生、非典型增生，甚至引起癌变。
(3)致癌力因素：
接触的时间、数量量，石棉纤维的类型、特性、长度，宿主的敏感性。
接触的量越大和时间越长，发现腹膜间皮瘤的机会越多。
人的间皮瘤主要是由青石棉所引起，其次是铁石棉和透闪石。
(4)潜伏期：
平均33～43年。
2、放射性物质
病毒、遗传、个体敏感性及慢性炎症等刺激。
疾病预防：
一、预防
定期筛查，早期诊断、治疗。
术后做好随访。
二、术前准备
1、CA125、CEA、AFP、HCG等肿瘤标记物检查。
2、超声波或CT检查。
了解肝、胆、脾有无占位性病变。
3、钡餐、钡剂灌肠等全面的胃肠检查。
排查原发于消化道的卵巢转移瘤。
4、静脉肾盂造影等泌尿系统检查。
了解输尿管、膀胱是否遭到肿瘤侵犯。
5、一般性术前检查：
血尿常规，血小板，出凝血时间，心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。
6、纠正术前各种并发症。
7、阴道术前擦洗3天。
8、肠道准备：术前半流质2天，流质1天，术前3天口服灭滴灵。
9、充分配血。
疾病鉴别：
卵巢恶性腹膜间皮瘤鉴别
一）腹腔转移性肿瘤
常来自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及结肠癌等。
腹膜假性黏液瘤：
卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜种植引起，或阑尾或胰腺囊肿破裂引起。
特点：腹水呈胶冻状黏液。
腹水找到癌细胞，腹膜转移癌可确诊。
通过消化内镜、消化道造影、腹盆腔超声和CT、扫描、血AFP以及其他相关肿瘤糖抗原的检测、免疫组织化学检查甚至电镜检查进行鉴别。
二）卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(EPSPC)
1、组化及免疫组化染色PAS、CA125、CEA均阳性。
2、EPSPC诊断标准：
(1)双侧卵巢为正常大小，或良性增大。
(2)卵巢外病变大于卵巢表面被侵及病变。
(3)显微镜下检查具其中一种情况：
A.卵巢无病变。
B.肿瘤仅侵及卵巢表面上皮，无间质浸润。
C. 卵巢实质内病灶<5mmX5mm。
D.肿瘤侵及卵巢表面上皮及其下的皮质，体积〈5mm*5mm。
(4)组织类型与细胞学特征与卵巢浆液性乳头状囊腺瘤类似或一致。病理学特征与卵巢乳头状浆液性腺癌相似，以浆液性为主，分化程度不限，大多含砂粒体。正常大小的卵巢癌综合征预后较卵巢上皮性肿瘤差。
三）结核性腹膜炎
好发年龄：40岁以下。
症状：
出现结核中毒症状，如发热、盗汗、血沉增快等。
腹部可有“揉面感”。
腹水多为淡黄色，有时为血性，比重1.016～1.020。
腹水细胞学涂片：白细胞增多，以单核细胞为主，抗酸染色或可找到结核菌。
腹水结核菌培养：阳性率为40%。
抗结核治疗有效。
四、其他
胰岛素瘤、原发于腹膜的恶性肿瘤、肝硬化腹水。
疾病检查：
卵巢恶性腹膜间皮瘤检查
1.大体检查
子宫附件大多与周围癌组织粘连，界限不清，术后大体病理及显微镜检查，子宫、卵巢为正常大小，绝经后可萎缩，仅表面有癌结节。
(1)弥漫型
较常见。
特征：
腹膜广泛受累，下腹部或盆腔较严重。
腹膜脏、壁层可见瘤结节，结节边界不清，广基或有长短不一的蒂，可融合成较大的包块(或称母瘤)，色暗红或灰白色，质软或脆，触之易脱落。
肿瘤可出现浆膜面大片盔甲样增厚，可达5cm。
肝、脾、胰等可被肿瘤包裹，肠管粘连成团，网膜呈饼状，甚至腹腔完全封闭。
(2)局限型
好发部位：上腹部或盆腔。
A.形成大块肿块附着于浆膜脏层
直径可超过10cm，质软而脆或纤维性较硬。
有坏死、出血，对周围组织如肝、脾、胰、胃肠道及后腹膜器官有不同程度的浸润，腹膜脏、壁层还可见散在的小的瘤结节。
B.形成单个肿瘤，包膜完整，可为良性或低度恶性，很少见。
2.光镜
间皮细胞具有双向分化。
向上皮细胞分化形成上皮样肿瘤——上皮型
上皮细胞可呈高柱状、立方或多边形。排列为乳头状、腺管状、索状、片状等。
胞质轻度嗜酸性和呈细颗粒状，常有空泡，胞核增大，有清楚的核膜和核仁，间变明显的瘤细胞奇形怪状，大小不一，多出现多核巨细胞，核分裂象多少不等，一般无明显的基底膜。
B.向间质细胞分化形成梭形细胞肿瘤——肉瘤型
多见于儿童。
瘤细胞呈梭形，排列呈带或螺环形。
分化高：瘤细胞细而长，间质有胶原纤维及网状纤维。
分化低：细胞短而粗，间质中胶原纤维及网状纤维少或无，核分裂象多少不等。
C.形成两种组织形态混合的肿瘤——混合型
多见于儿童。
上述两型结构呈不同程度的混合，常见过渡型细胞。
3.电镜
有密集细长的微绒毛，长度与直径比值(LDR)为11.9。
有丰富的张力微丝。
另外有糖原、桥粒、基底膜。
(1)组织化学：
检测酸性和中性黏多糖。
常用方法：
胶质铁染色(Coll Fe)：玻璃酸酶消化后使，呈阴性。
PAS染色、黏液卡红染色：淀粉酶消化后使用，呈阴性。
(2)免疫组化：
抗癌胚抗原抗体染色(CEA)：阴性居多。
抗细胞角蛋白抗体染色(Keratin：阳性居多
4.腹水检查
呈血性或浆液纤雏素性，比重高(多数>1.020)，利凡他(rivalta)试验阳性。
含酸性黏多糖：主要是透明质酸。
细胞学检查或可见大量的非典型、异型间皮细胞或肿瘤细胞，但不能与增生的间皮区别。
5.胃肠造影
(1)外压造成肠管管腔偏心性狭窄，甚至梗阻。
(2)肠襻改变，出现小肠肠襻变形、活动差而固定。
(3)粘连的瘤组织推移，出现肠襻分布的异常。
(4)肠黏膜无明显破坏，消化道内见不到占位病变。
6.B超检查
可检查出腹水，盆腔等处大瘤块，腹内肠襻粘连固定，肠壁不规则增厚，以及腹腔内种植。
肿瘤侵犯腹膜：腹膜线呈波浪起伏，提示出现球形小结节、局限性片状增厚或不规则块状物。
7.CT检查
可检查出腹水，腹膜不规则增厚粘连，腹膜结节，大网膜和肠系膜受累，盆腔肿块，胸膜增厚，胸腔积液等
不易与卵巢癌、胃肠道肿瘤转移和腹腔慢性感染等鉴别。
8.血清CA125检测
血清CA125水平全部升高，平均为308kU/L(8～1300kU/L)。
化疗后CA125下降，可作为监测治疗反应的一项指标。
9.腹腔镜检查
可直接窥见腹腔内貌、肿瘤的位置、范围及在脏、壁层腹膜、大网膜多处取活检。
适用于需与结核性腹膜炎、肝硬化腹水等鉴别诊断时。
疾病就诊：
疾病治疗：
卵巢恶性腹膜间皮瘤一般治疗
一、手术治疗
根据病变的范围可作病变切除、大网膜切除及部分腹膜切除。
优点：减少肿瘤负荷，加强效果，而且可缓解症状，暂时控制疾病，减少腹水的产生。
效果：局限型间皮瘤效果颇佳。弥漫型间皮瘤效果一般，较少能彻底清除。
二、放射治疗
是最有效的一种方法。
(1)腹腔内32P治疗加全腹外照射：
适合大面积腹膜累及的病人。
优点：没有外辐射危险，操作简单。
方法：
手术完成时腹腔内置有可喷洒的多数小洞的尼龙管，术后每6小时用生理盐水冲洗注入管子。
注32P前先注入少量放射性胶体扫描，确保腹腔内分布均匀，然后用3.7×109 Bq(10mci)32P稀释的200～500ml生理盐水中注入，拔除管子，束紧线，让病人左右翻身。
注意事项：
须将有效量涂抹在所有高危及累及的腹膜上，但增加剂量只会增加并发症。
须在切尽大块的肿瘤后与其他方法结合使用。
(2)体外照射：
10～14天内完成。
手术恢复后全腹剂量为30Gy(3000rad)，注意保护双肾剂量不要超过20Gy(2000rad)，
肿瘤最重区域，另加15～20Gy(1500～2000rad)。特点：复发后仍有效。
三、化学治疗
目前认为化学治疗的有效率是0%～40%。
有效药物：多柔比星(阿霉素)、顺铂、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、丝裂霉素、环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、塞替派。
以顺铂为主的联合化疗最为有效，尤其推荐腹腔化疗。
卵巢恶性腹膜间皮瘤辨证论治
四、中医偏方
1、黑豆30克，红花6克。
水煎服，去红花食黑豆与汤，曰2次。
2、麻黄、炙甘草、姜炭、白芥子各6克，熟地、牛膝各15克，肉桂、水蛭粉各3克(装胶囊)，鹿角胶12克。
隔日煎服1剂，水蛭粉连续服用。
3、延胡索15克，当归20克，香附12克，官桂3克，小茴香、干姜各6克，川芎、赤芍、蒲黄、炒五灵脂、乌药各10克。
每日1剂，水煎成400毫升，分2次温服，月经期不停药。
4、桂枝、穿山甲、白芷、制乳香、制没药、制大黄、柴胡各10克，皂角刺、赤芍、桃仁、生黄芪各12克，三棱、莪术、茯苓各15克，红花6克，当归20克。
用水煎汁后混合，浓缩至50毫升左右，待温度降至38度左右，用50毫升针筒抽取药液，接肛管灌肠。一般每晚灌1次，急性而症状较重者可1天灌2次。
注意：灌肠前先排空大小便，灌人200毫升左右，让患者取左侧卧位，尽可能将药液保留1小时以上，如即有便意可改为胸膝卧位5--10分钟。
余下的药液仍可分次口服，以增药效。7--15日为1疗程，一般治疗2个疗程。
疾病护理：
卵巢恶性腹膜间皮瘤一般护理
卵巢恶性腹膜间皮瘤护理
预后：恶性间皮瘤的预后较差，多在确诊后1～2 年内死亡。腹膜间皮瘤的预后较胸膜间皮瘤差，儿童较成人差。预后与诊断时的临床期别、病理类型有关。上皮型的预后较混合型、肉瘤型好。据Hillerdal(1983)对278 例间皮瘤的分析，间皮瘤的平均生存时间为10 个月，而再分成上皮型、混合型、肉瘤型分析，生存时间分别为11，10 和5 个月。生存3 年以上的患者几乎全为上皮型患者。经手术、化疗、放疗的病人，有些已生存达5 年以上。局限型腹膜间皮瘤即使组织形态为良性，绝大多数的生物学行为仍为恶性，必须彻底切除后严密观察5 年以上无复发或转移者，才可视为良性。
疾病饮食：
卵巢恶性腹膜间皮瘤饮食原则
一、食疗方
1、铁(铁食品)树叶红枣汤
铁树叶200克，红枣10枚。
两味洗净入锅中，加水适量，煎煮取汁。
每日1剂，分3次服，30日为一疗程。
2、乌贼白果
乌贼肉60克，白果10枚，调料适量。
两味洗净，入锅中，加水适量，煮至肉烂，加调料即成。
每日1次，连汤服用。
3、龙珠茶
龙葵子15克，麦饭石30克，红糖适量。
龙葵子、麦饭石二味加水煎煮，去渣取汁，调入红糖。
每日代茶饮用。
4、紫草鹑蛋
紫草根60克，鹌鹑蛋4枚。紫草与鹌鹑蛋加水共煮，至蛋熟透。去紫草。
每日1剂，食蛋，连服15日。
5、益母草煮鸡蛋
益母草50克，鸡蛋2枚。
益母草洗净切段，与欢鸡蛋加水同煮，鸡蛋熟后去壳取蛋再煮片刻即成。
每日1剂，吃蛋饮汤。
二、化疗药膳应
1、鲜芦根汤
鲜芦根120克，冰：糖30克。
鲜芦根，加水约500毫升，煮20分钟，加入冰糖，即可。
每日一至二次，或当茶饮。
功效：清胃止呕。
适应证：化疗期间恶心、口干等。
2、鲜藕姜汁粥
鲜藕(去节)500克，生姜汁10克，粳米100克。
共入1000毫升清水，以弱火煮粥，约1个小时，熟时加入姜汁即成。
每日一至二次。
功效：和中养胃。
适应证：化疗期间食欲不振、恶心呕吐等。
3、佛手粥
干佛手10克，粳米100克，冰糖和葱适量。
干佛手，水煎取汁，加入粳米，水1000毫升，同煮粥。加冰糖和葱调味食用。
每日一至二次。
功效：理气和胃。
适应证：化疗期间，食欲不振、腹胀等。
4、海参茯苓羹
枸杞子20克，茯苓20克，海参(湿)250克。
先将枸杞、茯苓煎水，取水与海参煮熟烂，和盐调味，作羹服食。
每日一次。
功效：滋补脾肾，养阴生血。
适应证：化疗期间，眩晕，短气，心悸，白细胞减少者。
5、龙眼大枣炖甲鱼
甲鱼1只约250克，龙眼肉20克，大枣20克，盐姜适量。
甲鱼宰杀去肠脏洗净，和龙眼肉、大枣加水1000毫升，炖1小时，和盐姜调味。
每周一至二次，佐膳。
功效：具有健脾补中，添精生血的作用。
适应证：适用于肿瘤化疗所致的骨髓抑制。
6、红萝卜粥
红萝卜250克洗净切片，粳米100克，姜粉、山楂粉适量。
红萝卜洗净切片，加入粳米，水1000毫升。共煮粥，约1个小时，煮熟后，加姜粉、山楂粉即可。
每日一至二次。
功效：理气和胃。
适应证：化疗期间，食欲不振、腹胀等。
7、钩藤莲子牛奶汤
莲子50克、钩藤20克，牛奶100毫升，冰糖或白砂糖适量。
先用水适量煮莲子、钩藤20克，去渣取水，放入冰糖或白砂糖调味，冲入牛奶，煮沸即可服食。
每日一至二次。
功效：健脾养胃、补虚生血。
适应证：适用于化疗期间，眩晕纳差者。
8、清蒸鲫鱼
鲫鱼1条(500克)，冬笋片60克、香菇30克、葱、姜适量。
鲫鱼去鳞、鳃、内脏，洗净，盛入盆中，把冬笋片、香菇、葱、姜适量依次排放在鱼身上，入锅内煎20分钟，然后倒入锅中，加入清水500毫升，汤开后调好口味即可。
每日一次。
功效：益气养血。
适应证：化疗期间，体倦乏力等。
三、饮食禁忌
1、提高免疫功能：食香菇、蘑菇、猴头菇、木耳等食品。
2、少量多餐，吃一些清淡爽口的生拌凉菜。
3、化疗期间食物多样化，更换食谱，改变烹调方法，增加食物的色、香、味。
4、多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物，及新鲜水果、蔬菜。
5、主食粗细粮搭配，以保证营养平衡，防止腹胀、腹泻和便秘。
6、多食血和肉，防止化疗引起的白细胞、血小板等下降
7、瘦肉、动物内脏、蛋黄、鱼、黄鳝、鸡、骨等。
8、饮食中加入一些生姜，或服用用药膳开胃健脾，防止呕吐。
9、化疗期间不吃陈旧变质或刺激性的东西，不吃碳酸饮料等产气食物，少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。忌烟、酒、辛辣刺激及高脂肪饮食。
