卡氏肺囊虫肺炎

　　一、症状

　　肉眼可见肺广泛受侵较重，质地及颜色如肝脏，肺泡内及细支气管内充满泡沫样物质是坏死虫体和免疫球蛋白的混合物，肺泡间隔有浆细胞及淋巴细胞浸润，以致肺泡间隔增厚，达正常的5～20倍，占据整个肺容积的3/4，包囊开始位于肺泡间隔的巨噬细胞浆内，其后含有包囊的肺泡细胞脱落，进入肺泡腔；或包囊内的子孢子增殖与成熟，包囊壁破裂后子孢子排出成为游离的滋养体进入肺泡腔，肺泡渗出物中有浆细胞，淋巴细胞及组织细胞。

　　1、症状及体征可分为两个类型：

　　①婴儿型：主要发生在1～6个月小婴儿，属间质性浆细胞肺炎，起病缓慢，主要症状为吃奶不好，烦躁不安，咳嗽，呼吸增速及紫绀，而发热不显著，听诊时罗音不多，1～2周内呼吸困难逐渐加重，肺部体征少与呼吸窘迫症状的严重不成比例，为本病特点之一，病程4～6周，如不治疗约25%～50%患儿死亡。

　　②儿童型：主要发生于各种原因致免疫功能低下的小儿，起病急骤，与婴儿型不同处为几乎所有病人均有发热，此外，常见症状为呼吸加速，咳嗽，紫绀，三凹，鼻扇及腹泻，病程发展很快，不治疗时多死亡。

　　2、X线检查 可见双侧弥漫性颗粒状阴影，自肺门向周围伸展，呈毛玻璃样，伴支气管充气象，以后变成致密索条状，间杂有不规则片块状影，后期有持久的肺气肿，在肺周围部分更为明显，可伴纵隔气肿及气胸。

　　二、诊断

　　对营养不良、免疫功能低下、长期使用糖皮质激素、肿瘤化疗、器官移植后和艾滋病等出现低热、腹泻、消瘦，继而出现干咳、呼吸困难，X线胸片有典型改变者，须注意PCP。呼吸道分泌、纤维支气管镜标本甚或肺活检病原体检查有助于诊断。

　　依靠自气管吸取物或肺活检组织切片染色见肺泡内泡沫状嗜伊红物质的团块富含原虫。利用乌洛托品硝酸银染色，可查见直径6～8μm的黑褐色圆形或椭圆形的囊体，位于细胞外。近年有人采用高张盐水雾化吸入提高病原体检出率。又支气管肺泡灌洗术和支气管肺活检时囊虫发现率可达90%，囊虫染色法有Toluidine blue，环六亚甲胺银，Grdm-wright，Grimss和免疫荧光抗体染色等，近年来有人采用ELISA法检测肺囊虫IgG抗体以及乳胶微粒凝集试验查囊虫抗原，或分子生物学技术如PcR作快速早期诊断。

　　一、病因

　　病原是卡氏肺囊虫，发滋养体与包囊，主要存于肺内，过去认为属于原虫，最近有学者根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育分析认为：肺囊虫属真菌类，PCP的主要感染途径为空气传播和体内潜伏状态卡氏肺囊虫的激活，宿主对验证的反应和免疫应答包括肺泡巨噬细胞吞噬卡氏肺囊虫，支气管周围和血管区域淋巴细胞浸润，Ⅱ型肺泡细胞增值，局部及全身抗体增加等。

　　1951年Vanek首次报告，在早产婴间质性浆细胞肺炎病例中查见此种卡氏肺囊虫，由于最近数十年来广泛应用免疫抑制剂以及对恶性肿瘤病人进行化疗，本病较过去为多见，尤以近10年获得性免疫缺陷病（艾滋病AIDS）出现后，PCP更受到广泛关注，根据美国CDC资料1981～1990年共报告AIDS患儿1200例，其最常见和最严重的机会性感染是PCP，发病率为39%，而在成人AIDS病人可高达80%，卡氏肺囊虫病主要见于五种病人：

　　①早产婴儿和新生儿。

　　②先天免疫缺损或继发性免疫低下的患儿。

　　③恶性肿瘤如白血病，淋巴瘤病人。

　　④器官移植接受免疫抑制剂治疗的患儿。

　　⑤AIDS患儿早在五十年代，在北京曾发现少数PCP病例，八十年代中北京儿童医院曾报告16例PCP发生于白血病患儿缓解期，根据动物模型及病人观察证明PCP发生与T-淋巴细胞免疫功能低下关系至为密切，目前国外认为凡CD4（辅助性T细胞）计数≤200/mm3时发生PCP危险甚大，但此标准对小儿尤1岁内者不适用。

　　1.预防:

　　注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染。对高危人群应密切注意观察。对有发生卡氏孢子虫危险的病人，应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。

　　2.急救(缓解措施):

　　本病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。

　　1)一般治疗 患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱。纠正缺氧，经鼻或面罩给氧，FiO2<50%时，动脉血氧分压在9.32kPa(70mmHg)以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是AIDS 患者则应短期使用糖皮质激素 如泼尼松龙40mg，6h 1 次，连用7 天。

　　本病需与细菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）相鉴别。其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿更难鉴别，但LIP多呈慢性，以咳及干罗音为主，有全身淋巴结增大及唾腺增大，可在肺活检标本中查出EBV-DNA1，而PCP不能查出。

　　白细胞计数正常或稍高，约半数病例淋巴细胞减少，嗜酸粒细胞轻度增高。血气分析示显著的低氧血症和肺泡动脉氧压差加大，肺功能测试可见进行性减退。

依靠自气管吸取物或肺活检组织切片染色见肺泡内泡沫状嗜伊红物质的团块富含原虫。利用乌洛托品硝酸银染色，可查见直径6～8μm的黑褐色圆形或椭圆形的囊体，位于细胞外。近年有人采用高张盐水雾化吸入提高病原体检出率。又支气管肺泡灌洗术和支气管肺活检时囊虫发现率可达90%，囊虫染色法有Toluidine blue，环六亚甲胺银，Grdm-wright,Grimss和免疫荧光抗体染色等，近年来有人采用ELISA法检测肺囊虫IgG抗体以及乳胶微粒凝集试验查囊虫抗原，或分子生物学技术如PcR作快速早期诊断。