小儿过敏性紫瘢

　　一、症状

　　皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜，或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊。

　　发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热，乏力，头痛等非特异性表现。

　　1.皮肤症状

　　(1)本病主要表现是出现皮疹。多密集分布于下肢远端及踝关节周围。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。

　　开始时出现粉红色斑丘疹或小型荨麻疹，用手按压颜色退去。之后形成深色泽的红斑，红斑中心有点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。最后紫癜可融合成片，变为棕色，消退且不留痕迹。

　　除此之外，还会形成多形红斑和结节性红斑。

　　(2)头部、眼睑、唇部、手足肾及会阴部皮肤出现血管神经性水肿，有时按压肿胀处有疼痛感。

　　2.消化道症状

　　常见症状是腹痛，发生率为三分之二，临床称为腹型。多为严重绞痛，多数发生于肚脐周围，少数发生在其他部位。四分之三的患儿会有压痛。

　　同时可伴有呕吐，之后可见血便，严重的为血水样大便。吐血较少见。

　　少数患者可并发肠套叠，偶见发生穿孔、肠梗阻及出血性坏死性小肠炎。

　　3.肾脏症状

　　肾炎发生率为三分之一，年龄越小发生者越多。症状为肉眼血尿或显微镜下血尿。临床称为肾型。

　　一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情以轻者为多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。

　　少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。

　　4.关节症状

　　多发症、游走性关节痛或关节炎发生率约为二分之一。多出现在下肢关节，关节周围的皮疹者肿瘤更为明显，关节腔积液多呈浆液性，临床称为“关节型”。多在数日内消失，无变形等症状遗留。

　　5.其他症状

　　混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征，个别病例会发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。

　　重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。

　　偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。

　　二、诊断

　　1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下

　　①典型皮肤紫癜

　　②急性腹痛

　　③发病年龄小于20岁

　　④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。

　　在上述4条标准中符合2条或以上，可视为过敏性紫癜。

　　三、病理改变

　　主要病理变化：毛细血管外的无菌性血管炎。小动脉和小静脉也会由此病变

　　其他病理改变：

　　1.皮肤损伤：主要见于真皮血管。可有急性炎症反应：血管周围见嗜酸细胞浸润及中性粒细胞。血管壁有间质水肿及纤维样坏死。红细胞经血管壁渗出，继而水肿，邻近血管的胶原纤维肿胀。重者呈坏死性小动脉炎。

　　2.肾脏改变：主要表现在肾小球，呈弥漫性或局灶性损伤。毛细血管内皮增生，局部纤维化和形成血栓、灶性坏死，亦可见新月型病变。

　　3.肠道改变：常见于肠道粘膜下，表现为显著水肿、出血。严重者会出现粘膜溃疡。

　　4.少数病例病变可涉及肺、心、胸膜和颅脑血管，发生相应的病理变化。

　　一、病因

　　过敏性紫癜是自身免疫性疾病，是过敏原使具有敏感素质的机体发生变态反应

　　造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的：

　　1.速发型变态反应，无补体参与，体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应，造成组织和器官的无菌性炎症

　　2.补体参与，产生自身抗原，形成自身抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变，造成组织和器官损伤。

　　过敏原有：

　　1.感染

　　(1)病毒 多见于发参性病毒感染，如水症、麻疹、风疹等。

　　(2) 细菌 主要为β溶血性链球菌。多为呼吸道感染，其次为猩红热、扁桃体炎、结核病及其他局灶性感染。

　　(3) 其他 如某些寄生虫感染等。

　　2.药物

　　(1) 解热镇痛药：保泰松、水杨酸类、吲哚美辛及奎宁类等。

　　(2 )抗生素类：青霉素 ( 包括半合成青霉素如氨苄青霉素等 ) 、金霉素、链霉素、氯霉素，头子包菌素类抗生素等。

　　(3) 其他 阿托品、磺胺类、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

　　3.食物

　　人体对异性蛋白过敏，主要见于动物性食物，如虾、蟹、鱼、蛋、鸡、牛奶及其他类食物。

　　4.其他

　　花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等

　　预防

　　1、加强体育锻炼，增强自身体质，提高机体免疫力，避免各种感染引起过敏性紫癜。

　　2、注意避免与致病原接触，如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。不宜养宠物，避免与动物皮毛的接触。

　　3、防止肠道寄生虫感染，注意饮食卫生。勤洗手，不吃不洁瓜果及水生植物。

　　4、房间保持通风换气，保证居室内空气清新。

　　5、注意气候变化，及时增减衣服，预防感冒

　　6、 痊愈3～6月后，才能注射预防疫苗，防止复发。

　　一、鉴别诊断

　　1、特发性血小板减少性紫癜

　　血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而血小板减少必紫癜没有此症状。

　　2、腹部外科病

　　儿童时期出现急性腹痛者，应考虑过敏性紫癜的可能，对肾脏、皮肤、关节作进一步检查。

　　皮疹出现以前有急性腹痛者，应看是否为阑尾炎。

　　出现血便的，要与肠套叠或美克尔氏憩室区别。

　　3.急性肾小球肾炎

　　急性肾小球肾炎的病理改变主要为弥漫性毛细血管内皮增生及系膜增殖性改变，要加以区别。

　　需询有慢性肾脏损害的患儿是否患过过敏性紫癜。

　　4、细菌感染

　　亚急性细菌性心内膜炎脑膜炎、双球菌血症以及其他败血症会出现紫癜症状。原因是血栓形成，中心有坏死。但病情急，很快发展为严重。血管养常阳性。

1.常规检查

1.大量出血时检查可进行验血，看是否贫血。\n嗜酸细胞正常或增高，白细胞中度增高，血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。咽培养可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。\n2.可通过脑电图、心电图及尿常规检查，了解肾、脑和心脏情况。\n3.通过以大便潜血试验观察消化道出血情况。\n4.肾组织活检可确定肾炎病变性质。　　荧光显微镜检查看是否有新月型病：变肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgG、C3及颗粒纤维蛋白沉积。