外阴卡波西肉瘤

外阴卡波西肉瘤症状诊断

　　一、症状：

　　1.经典型(欧洲型)：

　　病人多发生于50～70岁，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处，逐渐向躯干发展，呈淡红，淡蓝黑，青红或紫色斑或斑块，以后增大融合形成大的斑块或结节，结节硬如橡皮，局部肿胀，以后可发明显的淋巴水肿，后期斑块与结节可出现于面部，耳，躯干及口腔，特别是在软腭较多见，病情缓慢进行时可出现新结节，常自发出血或外伤后出血，并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢，然而特别是早期，也可出现缓解期，几乎所有结节均自然消退，遗留萎缩及瘢痕，伴有瘙痒，烧灼或疼痛。

　　内脏病变占10%，胃肠道最常见，此外，心，肺，肝，肾上腺及腹部淋巴结也可受累，骨骼变化富有特征，为骨质疏松，囊肿形成甚至侵蚀皮质，有诊断价值，而且表明病变已广泛，在儿童可发生眼睑及结合膜损害，淋巴细胞系统受侵犯，常见为单核细胞增多，其次为嗜酸性细胞增多，本病死亡率10%～20%。

　　2.非洲型：

　　非洲热带地区发病率高，分为4个亚型，结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破溃出血而继发感染;浸润亚型呈深部浸润，纤维化，非凹陷性水肿，多有骨质破坏;淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人，预后极差，化疗能缓解，皮损可有可无。

　　3.艾滋病病人的Kaposi肉瘤：

　　多见于25～50岁，进展快，死亡率高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm大，颈，躯干，上肢多见，下肢较少，由于病人细胞免疫功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。

　　4.与移植有关的Kaposi肉瘤：

　　发生于器官移植后应用免疫抑制剂时，皮损遍及全身皮肤，黏膜，淋巴结及内脏受累，病情进展快，停用免疫抑制剂后皮损可自愈。

　　二、诊断：

　　1.诊断需结合临床及组织病理学检查，早期损害如颜色，发病部位比较典型，缓慢加重，则诊断较易，但如开始水肿明显，则较困难。

外阴卡波西肉瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.目前认为与外阴卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)。

　　2.从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关，因在艾滋病病人中发病率高，故支持病毒学说。

　　3.关于外阴卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说，但都没有得到充分的证实。现在普遍认为，在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒，从而引起Kaposi肉瘤的发生。

　　二、发病机制：

　　1.Kaposi's肉瘤是AIDS患者中最为常见的肿瘤。在AIDS患者和其他免疫抑制人群中，KS的发病率分别为美国正常人群发病率的200000和600倍;AIDS患者中同性恋或两性恋者发病率为血友病人的20倍。

　　2.这些流行病学特点暗示：AIDS相关的KS可能是由一种感染性病原体引起的，而且该病原体是性传播的。被怀疑的对象包括巨细胞病毒(CMV)、乙型肝炎病毒(HBV)、6型人类疱疹病毒(HHV-6)、人类免疫缺陷病毒(HIV)和penetrans支原体，但是PCR检测发现，它们都不同于推测的病原体。

　　3.现已有80多种疱疹病毒被确认，其中8种已知为人的病原体。疱疹病毒家族包括单纯疱疹病毒I型(HSV-1)、II型(HSV-2)、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、人疱疹病毒6、7和Kaposi肉样瘤疱疹病毒(8型)。

　　4.由于Kaposi肉样瘤疱疹病毒最初发现于KS组织，许多研究者称之为KS相关疱疹病毒(KSHV);作为第8种鉴定的人类疱疹病毒，它也被称为8型人类疱疹病毒(HHV-8)。在经典欧洲-地中海KS、非洲地方性KS和接受移植者的KS中普遍发现了KSHV序列，可见KSHV不仅仅是AIDS患者的一种机会感染的感染源，而且很可能是所有形式KS的共同病原体。

外阴卡波西肉瘤预防

　　1.定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗，做好三级预防。

　　2.做好随访：防止病情恶化。

　　3.注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

　　4.增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

外阴卡波西肉瘤鉴别诊断

　　本瘤形态多变，可误为化脓性肉芽肿，但后者缺乏梭形细胞成分，还要与杆菌性血管瘤病，其他肉瘤等鉴别，另外，需注意与动静脉瘘形成的假性Kaposi肉瘤区别，后者虽组织学上也显示毛细血管，成纤维细胞增生和红细胞渗出，但无血管裂隙和非典型性梭形细胞，并可表现为患处皮温升高，多毛，多汗及听到患处连续性血管杂音或触到震颤。

外阴卡波西肉瘤检查

　　1.肿瘤标志物检测。

　　2.血常规。

　　3.免疫病理检查。

　　4.便常规。

　　5.尿常规。