先天性无阴道

一、症状

　　绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

二、诊断

　　1、诊断依据

　　1）青春前期常被忽视。若仔细检查，有或无处女膜，处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。

　　2）伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。

　　3）性生活障碍。

　　4）伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。

　　一、病因

　　先天性无阴道病因学主要有以下几个方面：

　　1、染色体异常（30%）：

　　染色体是组成细胞核的基本物质，是基因的载体。染色体异常(chromosome abnormalities)也称染色体发育不全(chromosome dysgenesis)。美籍华人蒋有兴(1956)查明人类染色体为46条，Caspersson等(1970)首次发表人类染色体显带照片。

　　2、雄激素不敏感综合症（20%）：

　　雄激素受体基因位于人类X染色体长臂近着丝粒处，含有8个外显子，编码910个氨基酸，中间有两个锌指区，C-末端有一个雄激素结合区。某些部位的基因突变可导致雄激素不敏感综合征或睾丸女性化(testicular feminization)，临床表现为核型为XY的个体发育成为貌似正常但无生育能力的女性，睾丸通常停留在腹腔内，无生精过程。

　　3、药物影响（10%）：

　　母亲孕早期使用雄性激素，抗癌药物，反应停等。

　　孕早期感染某些病毒或弓形体。

　　1、术前的准备：

　　治疗先天性无阴道的时机经详细检查患者有近正常的子宫体、卵巢功能正常，则应在月经韧潮之后选期手术，以利经血引流、性交，经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者，最好在结婚前后选期行人工阴道成形术，主要解决性生活问题。

　　2、其他注意事项：

　　1）母亲孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;

　　2）孕早期增强体质，避免感染病毒或弓形体。

　　应与原发性闭经以及处女膜闭锁相鉴别。

1.体格检查

青春期后无月经来潮、有周期性腹痛者，应仔细进行体格检查。

2.辅助检查

（1）B超检查。\n（2）骨骼系统检查。\n（3）静脉法肾盂造影。