多发性斑状色素沉着症

　　一、症状

　　本病多见于10～30岁青年男女。基本损害为多发性色素沉着斑，指甲到钱币大，或卵圆形，灰到灰棕色，边界不太清楚，大致对称散布于躯干及四肢近端等非暴露部位。

　　需进行排除性诊断法，首先与下述两病相鉴别：

　　1.色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后，色素斑处潮红并形成风团，即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多，斑疹较小，可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害，境界较清楚。

　　2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑 躯干部色素沉着斑大小不一，形状不一，境界常鲜明，可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。

　　二、诊断

　　排除上述两症后进一步详细询问病史：如有否接触化学物质或物理性刺激史，长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史，有否内分泌紊乱及其他内科疾患，如Addison病等，并进行相应的实验室检查。

　　一、发病原因

　　病因不明，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及母体孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。其病理学特点：真皮上部乳头层和乳头下层噬黑素细胞增加。细胞浸润常不明显，于血管周围有时可有少量淋巴细胞和浆细胞。表皮下层黑素偶见轻度增加。

　　病因迄今未明。大部分患者有发病诱因，如精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等，其与胃及十二指肠溃疡的诱因有相似之处。全消化道息肉病可能与炎症有关，因小肠内细菌繁殖，缺乏迟发型免疫反应，血浆免疫球蛋白IgM值降低，而免疫球蛋白IgA值正常。免疫荧光检查显示小肠产生IgA的细施减少，而产生IgG的细胞却增多，可能与细菌或病毒感染有关。由于小肠二糖酶(disaccharidase)缺乏，细菌可使肠道内停留较久的碳水化合物转变为短链脂肪酸，并因其渗透压作用而引起腹泻。

　　需进行排除性诊断法，首先与下述两病相鉴别：

　　1.色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后，色素斑处潮红并形成风团，即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多，斑疹较小，可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害，境界较清楚。

　　2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑 躯干部色素沉着斑大小不一，形状不一，境界常鲜明，可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。

　　排除上述两症后进一步详细询问病史：如有否接触化学物质或物理性刺激史，长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史，有否内分泌紊乱及其他内科疾患，如Addison病等，并进行相应的实验室检查。常需与药物性色素沉着斑相鉴别，后者有长期应用某些药物史。如银沉着症，常同时伴黏膜色素性沉着，砷沉着症则往往为全身性，尤以腋窝及会阴部明显，常伴掌跖角化。

　　组织病理：真皮上部乳头层和乳头下层噬黑素细胞增加。细胞浸润常不明显，于血管周围有时可有少量淋巴细胞和浆细胞。表皮下层黑素偶见轻度增加。