骨母细胞瘤

　　一、症状

　　1.该肿瘤不太多见，约占骨肿瘤总数的1%，男女之比为2∶1，患者年龄80%小于30岁，25岁左右为发病高峰。

　　2.脊柱的发病率较高，占41%～50%，其中半数发生于腰椎，其次是胸椎、颈椎和骶椎，椎骨上的病变多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。

　　3.早期为局部疼痛及根性放射痛，夜间疼痛多不加剧，但对阿司匹林反应不敏感。

　　4.神经症状：根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木，甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

　　二、诊断

　　诊断方法：

　　1.本病以青年多见，约41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。

　　2.根性症状出现较早，其余的神经症状依受累平面不同而各异。

　　3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏，并有不同程度的骨化，边缘骨质膨胀变薄。

　　4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

　　一、发病原因

　　Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”，认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明确。是一种起源于成骨结缔组织的良性肿瘤。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应，也有认为它决不是一般的感染，而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常，故认为其发生与血管异常有关。

　　二、发病机制

　　1.大体检查 在长管状骨中，骨母细胞瘤的最大径可在2～13.5cm不等，肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀，肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕。在短骨中，病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的骨母细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。

　　剖开肿瘤，可见肿瘤的髓腔面有一层很薄的骨性边缘，肿瘤组织可以是沙砾样、灰棕色或棕红色或是呈肉芽组织，偶尔可伴有较软的囊性区。

　　2.显微镜检查 骨母细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似，包括有丰富血管的结缔组织基质。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。显微镜下的类型变化较大，在不太成熟的病变中，有大量的结缔组织，基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样病灶。在成熟的肿瘤中，骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨小梁。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富，但细胞及胞核一般无明显的不典型，核分裂偶尔见到。

　　无特殊有效预防措施，可在饮食方面做些调整：

　　1. 维持理想的体重;

　　2. 摄入多种食物;

　　3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;

　　4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

　　5. 减少脂肪总摄入量;

　　6. 限制酒精类饮料的摄取;

　　限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入

　　由于骨母细胞瘤的X线表现无固定的特征，因此诊断中应注意与骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿，以及恶性肿瘤的鉴别诊断。要与骨肉瘤相鉴别，通过影像学检查可区别两者。

　　实验室检查：实验室检查基本正常，个别病例血沉增快，CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性，血清碱性磷酸酶(AKP)将升高。

　　影像学检查：

　　X线表现：肿瘤呈溶骨性膨胀改变，边界清楚，病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度，或表现为斑块状钙化，或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入椎管或周围软组织。

　　CT表现：主要特点为膨胀性软组织密度骨破坏，厚薄不一的高密度硬化缘和不同程度的钙化和骨化。

　　MRI表现：无钙化骨化病灶，T1WI为中等信号，T2WI为高信号。病灶发生钙化或骨化后，T1WI和T2WI均可出现斑点状、索条状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展，低信号区的范围可逐渐增大。病灶周围硬化缘T1WI和T2WI均表现为低信号环。病灶相邻髓腔和软组织内范围不一的充血水肿区。一般骨膜反应不明显，周围软组织可轻度肿胀，而软组织肿块大多不明显。增强扫描示血供丰富的骨样组织明显强化，病灶相邻髓腔和软组织轻度强化，而病灶内钙化、囊变和出血区无强化。