持续性肢皮炎

一、症状

　　好发于中年人。初发于指(趾)两侧，多数在外伤后发病。第1、2指最易受累，拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎，单侧而局限，可见表皮剥脱残留红色的表面，有渗液。结痂，湿疹样和银屑病样损害均可见到，患者自觉瘙痒。

　　受累部位除手足外，黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑，假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎，随疾病进展，甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化，以至于整个骨组织和指头的吸收。

　　皮损一般仅限局于指(趾)局部，但亦可逐渐蔓延，侵犯整个指(趾)，甚至掌背及足背。实验检查无重要价值，细菌培养阴性。

　　泛发型者先有局部症状，长期后可在四肢、躯干、外阴部、颈部发生对称性红斑，表面有脓疱，有灼热、灼痛等症状，泛发型皮疹与脓疱性银屑病及疱疹样脓疱病相似。个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。

　　二、诊断

　　1.外伤后发病。

　　2.反复起水疱、脓疱、糜烂，有灼热、灼痛，轻度瘙痒。

　　3.一般侵犯指(趾)、手背、足背，有时可波及全身。

　　4.可有黏膜损害。

　　5.慢性病程，对治疗抵抗。

　 一、发病原因

　　病因不明，有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认为病因可能与下列因素相关：

　　1.感染学说，认为与葡萄球菌感染有关。

　　2.内分泌失调学说，本病月经期加剧，妊娠期减轻。

　　3.自主神经功能紊乱学说，有的病例有明显的自主神经功能紊乱，如皮肤温度降低，放射性剧疼，电击样抽搐，冬眠药治疗后好转。

　　4.有人认为本病是自身免疫性疾病。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚，有人认为本病是自身免疫性疾病。

　　因为本病病因不明，故无有效预防手段。但是可以从养成良好生活习惯开始。

　　1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别，培养和涂片有助于排除感染性疾病。

　　2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落，接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊，缺乏持久性损害。

　　3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病，角层下脓疱病鉴别，它们有下列共

　　同特点：

　　(1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。

　　(2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌，地图舌)伴发热、畏寒等全身症状。

　　(3)病理上有Kogoj海绵状脓疱。

　　(4)皮损反复发作，它们彼此间有一定联系，同一病人的不同部位可出现不同病的损害，病人不同时期可以有不同表现和彼此转化，有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病，有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病，但由于各有特殊性，处理上亦有不同，应暂时视为独立疾病。

　　组织病理：原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。