纳尔逊综合征

　　一、症状

　　1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面，手背，乳晕，腋窝，甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇，齿龈，舌缘，口腔，外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹，色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。

　　2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛，视神经受压所致视力减退，眼睑下垂，视野缩小，眼底视盘水肿，视神经萎缩等。

　　二、诊断

　　主要依据：

　　1.库欣综合征双侧肾上腺切除术后。

　　2.进行性皮肤黑色素沉着。

　　3.头颅X线摄影 蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。

　　4.头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。

　　5.血浆ACTH水平显著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH明显升高。

　　6.肿瘤局部压迫症状 头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变。

　　一、发病原因

　　Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能。有人认为由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。

　　二、发病机制

　　Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织，但因残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能也等于作了全切，这时肾上腺皮质分泌激素过低，负反馈作用减弱，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素(ACTH与β-LPH的片断)，导致垂体瘤的形成和发展。Salassa认为该病患者在肾上腺手术前垂体内就隐藏有肿瘤，由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。有一学者在尸检库欣氏综合征时发现有垂体肿瘤的可达50%，大部分瘤体很小，显微镜下才能识别。

　　Nelson综合征可以预防，有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。

　　目前各学家提出预防Nelson综合征的措施包括：

　　①由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体，分泌较多的ACTH，所以目前多倾向于针对垂体及下丘脑的治疗，逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术;

　　②目前认为为防止Nelson综合征的积极方法是对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤，既可治愈库欣综合征，又可不继发Nelson综合征;

　　③有人提出Cushing综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生。

　　1.与慢性肾上腺皮质功能低下鉴别 给足量的皮质激素后色素沉着不消退。

　　2.与异位库欣综合征鉴别 血浆ACTH值均升高，作赖氨酸加压素试验可鉴别。肌注LVP10国际单位前、后测血浆ACTH值。Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%。正常人仅到140%。

　　3.肾上腺手术前有皮肤色素沉着者 应考虑到垂体肿瘤的存在，还应考虑到垂体、肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。

　　4.肾上腺手术后发生的皮肤色素沉着者 要想到以下两种可能：①双侧肾上腺切除后的“生理性色素沉着”，多在术后数月内发生，1～2年内自行消退，很常见;②发生了垂体肿瘤，术后相当长的时间(2～10年)才出现皮肤黏膜色素沉着，并不断加重，凡超过2年而且伴极度疲劳者应考虑到Nelson综合征。

　　1.化验检查 血浆ACTH浓度显著升高，一般超过500pg/ml，甚至高达10000pg/ml，血皮质醇显著降低，MSH明显升高。

　　2.病理改变 多数为嫌色细胞瘤，少数为嗜碱细胞瘤，瘤体生长较快，可压迫视神经且易发生转移。

　　3.颅骨X线检查：特别是断层可显示蝶鞍扩大，局部骨质疏松，骨质破坏和床突部位的双边现象，头颅CT扫描可查出垂体窝内有无微腺瘤。