肾性失镁

　　一、症状

　　本症主要临床表现为低血镁，尿镁排量增多，可伴氨基酸尿、糖尿，肾性失钾与失钙，由于低镁血症而致神经肌肉症状，患者可表现为肌肉纤颤、颤抖，手足搐搦，腕手痉挛，抽风，面神经叩击试验及束臂加压试验阳性，步态不稳，精神异常。还可有恶心、呕吐、食欲不振、无力、眩晕等，血磷降低，心电图示T波低平或倒置。继发性者常有其原发疾病的表现。由于镁是细胞内第二重要阳离子，涉及酶系激活，对机体中间代谢及磷酸化起关键作用，它的缺乏可引起系统功能紊乱。血镁极度降低至10mg/L以下时，可出现中枢神经系统表现，如神志、定向错乱、出现幻觉，神经肌肉激惹，四肢麻木，震颤等，胃肠道表现为食欲不振、腹泻、腹痛;心血管系统可出现室性心律失常，低血压，甚至心脏停搏死亡。

　　二、诊断

　　通过了解病史，原发者常有家族史，继发者常有固有疾病表现。根据典型临床表现，即尿镁增多、伴氨基酸尿或糖尿，低镁血症或伴有低钾血症、低钙血症等有关实验室检查，可考虑本病诊断。

　　一、发病原因

　　1.原发性肾性失镁 因常染色体隐性遗传引起肾小管功能障碍，一型为单纯性肾小管重吸收镁功能障碍，为伴氨基酸尿型。另一型是肾小管重吸收镁功能障碍伴钾转运异常，又称伴钾转运障碍型。

　　2.继发性肾性失镁 是由于肾脏本身疾病引起，常见原因有肾小管酸中毒、Bartter综合征、肾功能衰竭、肾移植后。另由于肾外疾病如原发性醛固酮增多症、高钙血症、甲状腺功能亢进、慢性酒精中毒和某些药物，如降钙素、生长激素、利尿药、强心苷、氨基糖苷类抗生素等，均可使尿镁增多。

　　二、发病机制

　　本病系多种病因所致，故发病机制尚未阐明。一般认为与遗传有关的肾性失镁为多基因缺陷所致肾小管功能障碍，而继发性原因所引起的肾性失镁，其发病机制可因其根底病不同而各异。如醛固酮增多症所致肾性失镁，其发病可能为醛固酮通过抑制重吸收或通过容量扩张，使尿中钠、镁滤过量增加，钠、镁到达远端小管的量增加，而在远端小管由于醛固酮能促进钠的运转重吸收，对镁的运转重吸收则无作用，故使尿镁增多。

　　遗传性因素所致者，目前尚无有效措施预防;继发性肾性失镁主要是积极治疗原发病并定时检测血镁，发现病情及时给予对症治疗。以预防发生严重的并发症。

　　一、鉴别

　　鉴别诊断上应排除肠吸收功能障碍，甲状旁腺功能亢进，原发性醛固酮增多症、甲状腺功能亢进、Bartter综合征及应用氨基糖苷类抗生素或顺铂(cisplatin)所致的低镁血症、低钾血症等。

　　一、检查

　　1.尿液检查 尿镁明显增多>4mmol/L(低镁血症时尿中常低于12mg/24h;如低镁血症时尿中12mg/24h大于即可诊断肾性失镁)伴有低钾血症者，可有尿钾增多。并有氨基酸尿及糖尿。

　　2.血液检查 血镁降低，血钙降低(PTH分泌和作用障碍所致)，血钾降低，肾小管浓缩功能障碍，轻度代谢性碱中毒，血浆肾素活性增高，但醛固酮含量正常，肾小球滤过率正常。

　　3.常规影像学及B超、心电图检查。

　　4.肾活检检查，可帮助明显原发病的诊断。