视神经胶质瘤

　　视神经胶质瘤症状诊断

一、症状：

　　 1.视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系，一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩，其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

　　2.胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉，影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维，引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失，可发生废用性斜视，引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性，突出程度突然增加，并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内，视神经神经多为轴性眼球突出，肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位，且多向外下方移位。眼底检查可发现视盘的改变，视盘水肿或萎缩。在大批量病人中，二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段，影响轴浆流动，多发生视盘水肿。原发位置在视神经后段，特别是管内或颅内段，视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见，病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘，眼底镜下可见灰色肿物，突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉，这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见，多发生于晚期。肿瘤体积较大时，偏心增长，有时可于眶缘扪及肿物。

　　3.儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中，有1/5～1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在，不影响胶质瘤的病程和预后。

　　4.X线平片的诊断有局限性，仅能显示视神经孔有一定临床意义，难以显示肿瘤本身，现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义，可清楚显示眶内病变，但难以显示管内及颅内的病变，可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况，尤其更清楚显示视神经管扩大、前床突间距加宽，便于确定病变性质和范围，但难以显示视神经管内较小的胶质瘤，也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤，准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系，尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳，为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法，B超、CT可作为辅助检查方法。

　视神经胶质瘤疾病病因

　视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿，进展缓慢，常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病，视神经胶质瘤伴发此症者高达15%～50%。近10年以来，不少学者对胶质瘤的染色体进行研究，发现有异常改变，这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见，至今遗传物质证据尚不足。发病机制目前并不十分清楚。

　　视神经胶质瘤预防

一、预防：

1.宜进抗脑瘤的食物：

如小麦、薏米、荸荠、海蜇、芦笋、炸壁虎、炸全蝎、炸蜈蚣、炸蚕蛹、鲎、海带。

　　2.宜吃具有保护颅内血管作用的食物：

芹菜、荠菜、菊花脑、茭白、向日葵籽、海带、海蜇、牡蛎、文蛤。

　　3.宜吃具有防治颅内高压作用的食物：

玉米须、赤豆、核桃仁、紫菜、鲤鱼、鸭肉、石莼、海带、蟹、蛤蜊。

　　4.宜吃具有保护视力的食物：

菊花、马兰头、荠菜、羊肝、猪肝、鳗鲡。

　　5.宜吃具有防护化疗、效疗副作用的食物：

香菇、银耳、黑木耳、黄花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、猕猴桃、羊血、猪血、鹅血、鸡血、莲子、绿豆、薏米、鲫鱼、青豆、鲟、鲨鱼、梅、杏仁、佛手。

　　6.忌咖啡、可可等兴奋性饮料。

　　7.忌辛辣刺激性食物，如葱、蒜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。

　　8.忌发霉、烧焦食物，如霉花生、霉黄豆、烧焦鱼肉。

　　9.忌油腻、腌腊鱼肉、油煎、烟熏食品。

　　10.忌过咸食品。

　　11.忌烟、酒。

　视神经胶质瘤鉴别诊断

　影像学鉴别诊断：

①视神经脑膜瘤：

好发于成年女性，视力障碍，多在眼球突出之后，视神经鞘脑膜瘤可为偏心性，CT值较高，可伴有斑点、环形或不规则的钙化，MRI 检查T1WI、T2WI均呈中等信号，CT或MRI增强后可见“轨道征”

②视神经炎：

临床上表现视力急剧下降，可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状。MRI表现为视神经弥漫性增粗，一般不形成软组织肿块，T1WI视神经信号减低，T2WI信号增高，STIR呈高信号，增强后可有强化，以增强扫描联合脂肪抑制序列显示最佳。可为多发性硬化的一种改变，MRI显示脑室周围硬化斑块，则可确定本病。

　　另外，主要和一些能够引起视神经增粗的疾病区别，如：炎性假瘤、脑膜瘤等。炎性假瘤常有炎症的表现，且视神经增粗的形状常呈不规则增粗，所以与胶质瘤容易鉴别。脑膜瘤多见于成年人，视神经增粗的形状各异，边界不规则。临床鉴别有困难时应进行活检证实诊断。

　视神经胶质瘤检查

　一、检查：

　　 1.病理学检查：

正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型，这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度，纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级：Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级，成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级，均属于良性肿瘤。

　　2.视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大，

最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完整被撑大，淡白色，鲜嫩，类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴蔓延，常在视神经管内段变细。或单纯的视神经和视束增粗，视交叉增宽。少数病例视交叉和视束增宽限于患侧。肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜，内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质，以刮匙很易切割，吸引器吸除。由于瘤细胞增生，使小血管阻塞，影响神经纤维的营养，约有1/3的标本可见囊样变，囊内充满透明浆液和黏液体，Alcian蓝呈阳性反应。严重囊样变性者，可表现为囊性肿物，仅囊壁残余少量瘤细胞组织。

　　3.镜下所见瘤细胞浸润性扩大，

与正常视神经纤维间缺乏明显边界。肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成，瘤细胞细长，有头发样突起，平行或编织状排列。软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构，被瘤细胞扩大分开。在瘤细胞之间，散在少数正常的少突胶质细胞。磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin，PTAH)染色瘤细胞星状突起呈阳性。免疫组织化学染色，胶原纤维酸性蛋白质(glial fibrllary acid protein，GFAP)和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性。在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体，PTAH呈强阳性。在肿瘤表面，可见蛛网膜细胞明显增生，脑膜增厚，有时误诊为脑膜瘤。电镜观察，瘤细胞显示纤维型星形胶质特征。星形突起内充满细丝状物，直径50～100nm和无定形的物质融合在一起，这便是光镜所见的Rosenthal小体。Rosenthal小体为该肿瘤特征发现。星形胶质瘤Ⅱ级，瘤细胞较多，排列较密，形状不整齐，原浆突起较粗，也称星形母细胞瘤，仍属于良性范围。

　　4.X线检查 肿瘤较小时，

常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大，但骨皮质边缘清楚，管壁一般不出现骨质硬化或破坏。如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常，累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” 、“葫芦状”或扩大。

　　5.超声波探查

　　1)B型超声：

显示视神经梭形或椭圆性肿大，边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。轴位扫描肿瘤后界不能显示，探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声。合并视盘水肿者，肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连。眼球转动时肿瘤前端反方向运动，说明肿瘤与眼球关系密切，还可见眼球后部受压变平。

　　2)CDI：

在肿瘤周边可见血流，但不丰富。

　　6.CT扫描

可为单侧发病，也可为双侧发病，后者常伴发神经纤维瘤病，并且两侧发病顺序可不一致，应引起重视。视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤最常见的表现。由于肿瘤压迫，常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大，也可呈管状增粗，边界清楚，密度均匀，肿瘤内常见低密度的囊变区。约3%的肿瘤内可见钙化。肿瘤与眶尖部关系密切，肿瘤沿视神经管生长时，可造成视神经向心性扩大，HRCT可清楚显示其骨质改变。与脑实质比较，视交叉或视束胶质瘤呈等密度或低密度，形态不规整，可侵犯下丘脑，也可压迫蝶鞍，造成蝶鞍形态改变。视神经胶质瘤强化多变，多数呈轻到中度强化，少数胶质瘤几乎不强化，增强扫描有助于判断病变的范围。视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉而表现为“哑铃状”。

　　7.MRI

表现为视神经呈梭形、冠状或椭圆形增粗，多数为中心性，少数为偏心形。与正常眼外肌比较，视神经胶质瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后中度强化。部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大，表现为与脑脊液信号相似的长T1、长T2信号;由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜，表现为长T1、长T2 。MRI可清楚显示视神经胶质瘤的形态及其与邻近结构的关系，也可清楚准确显示视神经管内视神经胶质瘤，更直观显示视交叉或视束胶质瘤的形态及其侵犯的结构，如下丘脑、颞叶等，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。