小儿外部性脑积水

　　一、症状

　　本病发病年龄在1～1.5岁，前囟未闭合之前，多发生于6个月左右婴儿，国外调查发现80%以上病例存在头大家族史，常以头围增大就诊，部分患儿有抽搐发作，前囟张力增高与隆起，囟门闭合延迟，头颅虽大并无脑积水，眼无落日征，患儿发育及智力大多正常。

　　二、诊断

　　1.头围异常增大： 患儿在短期内(1～3个月)头围异常增大，部分出现抽搐发作或前囟隆起。

　　2.发育及智力正常。

　　3.辅助检查： 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽，伴或不伴脑室轻度扩大。

　　4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复： 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。

　　一、发病原因

　　颅缝未闭合、囟门未闭是发生EH的必备条件，而蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能发生障碍是产生EH的主要因素。可分为原发性和继发性两种。原发性EH系指找不出明确原因的EH。继发性EH是指有某些病理因素所致的EH，可见于早产、婴儿在分娩时有窒息、缺氧缺血性脑病、额部萎缩、核黄疸、颅内出血、高胆红素血症、化脓性脑膜炎、维生素A缺乏症等。

　　二、发病机制

　　EH的发病机制尚不清楚，多数学者认为与颅外静脉阻塞引起颅内静脉压力增高，尤其是上矢状窦压力升高，产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液吸收障碍有关。新近有研究认为EH可能是源于蛛网膜功能发育延迟所致。也有学者认为EH可能为脑与颅骨发育不均衡所致。甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或MRI表现可能就是部分正常婴儿的发育现象，无特殊病理意义。CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

　　1.宣传优生知识，减少胎次。

　　2.提倡适当年龄生育。

　　3.加强优生教育，提高人口文化素质。以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

　　4.安全生产，谨防窒息、产伤。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，缺氧，防止产伤等。

　　5.其他 预防各种感染性疾病、预防维生素A的缺乏和高胆红素血症等。

　　需与脑萎缩、脑积水及硬脑膜下积液相鉴别。

　　1.脑萎缩 患儿头围不大或更小些，在头颅CT或MRI上，呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽，有时小脑沟也加深，脑室扩大，大部分病例无脑前部纵裂池增宽。当有脑纵裂池增宽时，整个纵裂池均宽而不局限于前部。C T 可见脑组织变薄、密度减低及脑沟普遍性加深，提示脑组织量的减小和质的异常，预后差，常有神经学异常、智力低下等后遗症。

　　2.硬脑膜下积液 多由于脑膜炎和外伤引起，头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽，多伴有脑室受压，其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。

　　3.脑积水 颅内压力增高明显，有落日征。眼部表现和脑神经损害表现等，气脑造影等辅助检查可助鉴别。

　　一般原发性EH实验室检查无异常。继发性EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果，如维生素A缺乏、贫血等。

　　确诊外部性脑积水主要靠头部CT、头部核磁共振或头部B超。头部B超价廉，许多基层医院都可做，但准确性有限(80%准确性)，可作为早期筛查和定期复查的方法。

　　CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大。在2岁以内婴幼儿正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

　　头颅CT或MRI扫描的表现为对称性的，显示：

　　1.额和额顶区蛛网膜下腔增宽>5mm(正常<2.3mm)，其他区域蛛网膜下腔不增宽或稍宽。

　　2.脑室不大或轻度扩大。

　　3.基底池主要是鞍上池扩大。

　　4.脑前部纵裂池及侧裂池增宽大于7mm。

　　5.额顶区脑沟加深加宽，但增深不显著，边缘呈“花瓣状”，大脑后半部及小脑脑沟不增宽。