匐行穿孔性弹性组织变性简介：匐行穿孔性弹性组织变性(elastosis perforans serpiginosa)，Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病，故又称为Lutz病，以后又有匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹，呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 穿通性弹力纤维病,匐行性穿通性弹力纤维病,匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病
- 皮肤 颈部
- 无传染性
- 60-70%
- 家族内易出现同病患者
- 皮肤萎缩和色素沉着,痴呆面容,角质化
- 瘙痒症,脓毒症和菌血症
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 皮肤科
- 西医药物治疗
- 4-8周
- 市三甲医院约（500-1000元）
- 免疫病理检查,皮肤涂片显微镜检查,血涂片
- 常见药品
- 异维A酸凝胶,维A酸片
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡，瘙痒轻。本症好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌性痴呆，Ehlers-Danlos综合征，弹力纤维性假黄瘤，Marfan综合征，Rothmund-Thompson综合征，成骨不全症，肢端早老症，先天白内障、牙齿发育不良等。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
疾病病因：
一、发病原因
不明。但有两个问题值得注意：其一，家族内出现同病患者;其二，应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。
二、发病机制
发病机制还不清楚。
疾病预防：
经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象，故本病破坏性较小，预后良好，通过下述措施，可在一定程度上减少本病的发生。
1、对于已经患本病的患者，需要注意皮肤护理及卫生，防止皮肤的继发感染。
2、多吃新鲜蔬菜、水果，补充足量的维生素有利于皮肤损伤的修复。
3、忌用刺激性强的外用药，如尿素软膏等。
4、禁止近亲结婚，本病可能和染色体有一定的关系，故近亲结婚会增加本病的发生率。
疾病鉴别：
1.Kyrle病 为穿通性角化过度，皮疹为分布广泛的角化过度丘疹，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象，系常染色体隐性遗传病。
2.反应性穿通性胶原病 多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。
3.穿通性毛囊炎 为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。
疾病检查：
组织病理：表皮增厚，其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道，穿通真皮，管道可单腔或多腔，通过毛囊管道外口，可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓，管腔周围及下口为慢性炎症，由组织细胞、多核巨细胞组成异物肉芽肿，有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内，真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。
疾病就诊：
疾病治疗：
匐行穿孔性弹性组织变性一般治疗
一、治疗
由于本病病因不明确，可能与染色体的异常有关，故本病无法进行针对病因的治疗，临床治疗都是以对症治疗为主要治疗方法，若有皮肤瘙痒以及角化过度者可以用糖皮质激素软膏，若合并有化脓、感染者可进行抗感染治疗。其次应注意保持皮肤的清洁。
二、预后
约2～4年后能自然消退，残留暂时性色素减退，预后良好。
疾病护理：
匐行穿孔性弹性组织变性一般护理
注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
疾病饮食：
匐行穿孔性弹性组织变性饮食原则
一、匐行穿孔性弹性组织变性吃哪些对身体好？
可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
二、匐行穿孔性弹性组织变性最好不要吃哪些食物？
1、忌甜腻厚味食物：过于甜腻的食物如糖果、奶油蛋糕、八宝饭、糯米糕团、猪油及肥猪肉、羊脂、蛋黄，这些食物有助湿的作用，会降低疗效果，使病情迁延难治。
2、忌饮酒：酒属温热刺激食物，饮酒后会加重湿热，使病情加重。
3、忌食辛辣煎炸及温热性食物：辛辣、煎炸食物如辣椒、茴香、花椒、洋葱、芥末、烤鸡、炸猪排等;温热食物如牛肉、羊肉、狗肉等均可助热上火，加重病情。
