夜盲症

　　一、症状：

　　患维生素A缺乏病常有营养不良、慢性腹泻、慢性痢疾、麻疹后长期忌嘴，畏光、不明眨眼等合并症。年长儿皮肤会有干燥、毛囊角化等改变。早期及非典型的病例，眼部的变化较轻，特别在婴幼儿期容易被忽略。若食物中维生素A缺乏或有吸收障碍，可在数星期内出现症状。婴儿患先天性胆道梗阻、肝炎综合征，若并发肺炎则可在短时间内出现眼干燥症。

　　1、眼部症状：

出现较早的症状，但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。

　　夜盲：在暗环境下视物不清，定向困难，若不仔细检查容易忽略。

　　毕脱氏斑：数周至数月后，结膜与角膜逐渐失去光泽，稍在空气中暴露，就干燥异常。尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早，干燥而起皱褶，角质上皮逐渐规程，形成大小不等的形似泡沫的白斑。

　　结膜干燥：泪腺上皮细胞变性，泪液分泌减少，加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞，眼泪更少。患儿畏光，自觉眼干不适，眼部疼痛，有轧砂感，经常眨眼，或用手搓揉，易致继发感染。角膜渐变干燥、

　　其他表现：混浊、发生白翳而软化。病情进展，角膜可发生溃疡，在数日至数周内出现坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成，终至失明，视网膜亦有病变，出现眼底干燥，两眼一般同时得病，有时两眼先后发病，单侧发病的仅偶见。

　　2、皮肤表现　

皮肤容易干燥，角化增生、脱屑。

　　毛囊角化：一种慢性毛囊角化性疾病，一般在四肢伸侧的皮肤出现砂纸样粗糙或鸡皮样外观，可见分散的、针头大、尖顶、毛囊性丘疹，中心有角质栓，多为正常肤色或暗红色，一般无自觉症状，偶有轻度痒感，4岁以下的婴儿少见此症状。

　　此外，还有指甲多纹，失去光泽，蝗折裂，毛发干脆易脱落等症状。

　　3、其他表现

　　脓尿：指尿液中含有大量的脓细胞即白细胞，临床上指的脓细胞就是变性的白细胞，故该病又称白细胞尿。患者通常会有肾盂肾炎发冷发热，恶心呕吐，全身酸痛等全身感染中毒症状，局部症状有不同程度的腰痛，膀腕刺激，结石等症状。

　　呼吸道继发感染：通常由细菌继发感染发生，容易造成免疫功能下降，呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化。

　　味觉丧失：舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失，影响食欲，有的患儿可有呕吐。

　　其他：体格发育迟缓。血细胞生成不良形成贫血。

　　二、亚临床表现：

　　指血清维生素A低于20微克/分升，但是没有出现上述临床表现。

　　三、诊断：

　　对可疑病例可做下列检查有助于诊断：

　　1、血清维生素A测定是最可靠的指标，正常小儿血清维生素A值一般为300～500μg/L，患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下;

　　2、用小棉拭子蘸生理盐水，自结膜面上轻轻刮下少许物质，在显微镜下可见到角质上皮细胞;

　　3、取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶液数滴，摇匀，做上皮细胞计数。每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外，可表示维生素A缺乏。用高倍显微镜检查尿沉淀，更可测知上皮细胞角质变性的程度。

　　一、发病原因

维生素A在人体内以两种形式存在，即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原，又称类胡萝卜素(carotenoids)，与会者皆为脂溶性。前者是不饱和的一元醇类，以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用。

　　1、饮食不当　

人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源，婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少，很快被消耗尽，若婴儿进食奶量不足，又不补给辅食，容易引起亚临床型维生素A缺乏症。

　　乳儿断奶后，若长期单用米糕、面糊、稀饭、去脂牛奶乳等食品喂养，又不加富含蛋白质和脂肪的辅食，也可造成缺乏症。

　　维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内，所以要多吃此类食物。

　　2、消化系统疾病

　　中毒性肝炎：即由各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患。

　　消化系统的慢性疾病：可影响维生素A的吸收，如长期腹泻、慢性痢疾、肠结核、胰腺疾病等。

　　3、消耗性疾病

　　慢性呼吸道感染性疾病、迁延性肺炎、麻疹：在维生素A摄入不足的基础上，会使维生素A消耗增加。

　　长期吃药：长期摄入矿物油(如液体石腊等)、新霉素及氨甲喋呤等药物会影响维生素A的吸收。

　　蛋白质缺乏：影响视黄醇转运蛋白的合成，从而导致维生素A在血浆中尝试降低，从而发生缺乏症状。

　　恶性肿瘤、泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄。

　　4、锌缺乏：

与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低，使维生素A不能利用而排出体外，也可发生维生素A缺乏症。

　　5、其他

　　甲状腺功能低下和糖尿病：β胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍时发生，导致维生素A缺乏，而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素，很像黄疸，但球结膜不显黄色。

　　猩红热、结核病：二者都是由于细菌入体感染而引起的消化性传染病，会加快体内维生素A的消耗。

　　任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A体内储存量

　　二、发病机制

　　类胡萝卜素是一种烯烃类化合物，主要来自植物，其中最重要的是β胡萝止素-15，15´-加氧酶裂解，生成两个分子的视黄醇，经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存。食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸(palmitic acid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒，通过淋巴管转动，被肝脏所摄取和储存。应机体需要，水解成游离的视黄醇，与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinol binding protein，RBP)及前白蛋白结合而被转运到其它组织。维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物。耐热、酸、碱，不溶于水，在油脂内稳定，受一般烹调过程的影响较小，维生素C、E等抗氧化剂可能强其稳定性。

　　从病理学方面来看，维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变，先见萎缩，继起增生性反应，由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮，其表层过度角化，并易脱屑。身体各部的上皮组织并不同时变形，变形程度以发眼结膜和角膜的病变最为显著，其次为呼吸道、泪腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化。当皮肤过度角化时，皮脂腺、汗腺均见萎缩。经治疗后，以上病理改变会逐渐消失。

　　当维生素A缺乏时，其生理过程也不能正常进行：

　　1、维持暗光下的视觉功能：

人体视网膜中的杆细胞含有由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成的感光物质视紫质(rhodopsin)，是暗光下视物必需的物质。而视紫质需不断再生更新，一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子，视紫质经光照后，11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol)，后者不能与视蛋白结合，而与它分离。经过一系列化学反应又变成11-顺型视黄醛，再与视蛋白重新结合成视紫质，它是感弱光物质，其合成减少时，人体对弱光敏感度降低，暗适应力减弱，严重者产生夜盲。

　　2、保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全：

视黄醇和视黄酸可以调控基因表达，减弱上皮细胞向鳞片状的分化，增加上皮生长因子受体的数量，从而调节上皮组织细胞的生长，维持上皮组织的正常形态与功能。

　　3、促进骨骼与牙齿的生长：

维生素A与视黄醇对基因的调控有关.视黄醇也具有相当于类固醇激素的作用，可促进糖蛋白的合成。可保持皮肤、骨骼、牙齿、毛发健康生长，

　　4、增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力：

维生素A有助于维持免疫系统功能正常，能加强对传染病特别是呼吸道感染及寄生虫感染的身体抵抗力;有助于对肺气肿、甲状腺机能亢进症的治疗。

　　5、维持生殖系统正常功能。

　　6、减轻患儿畏光的症状：

维生素A可促进眼内感光色素的形成，β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度，从而使症状减轻。

　　维生素A缺乏病预防：

　　疾病不一定只能治疗，还可以被预防，我们平时就应注意补充定量的维生素A：

　 1、胎儿时期应供给孕妇多量含有维生素A的食物

　　2、婴儿时期须注重人乳哺育，

因为人乳中含有婴儿所需的维生素A，若人乳不足，可适当给予含脂的牛乳、豆类食品、胡萝卜泥、蛋黄、菠菜汤、蕃茄汁等食物。但因未成熟幼儿吸收维生素A能力较弱，宜早授浓缩维生素A，婴儿时期每日约需维生素A1500～2000国际单位(IU，维生素A1IU相当于视黄醇0.3μg，视黄醇1μg相当于β胡萝卜素6μg)，所以切忌过量而致中毒。

　　3、儿童若有正常饮食，

维生素A的供应一般不会不足。儿童所需的维生素A量为2000～4500IU，若因患慢性疾病而导致吸收减少，消耗增多时，每日可给予3000～5000IU，但应注意适时减量，小心慢性中毒。

　　维生素A缺乏病鉴别：

　　1.与角结膜干燥症鉴别。

　　(1) 眼部容易干涩、灼热、视力严重减退和常感觉有异物感。

　　(2) 成年人多见，有一定比例的病人有畏光和间歇性模糊或其他的视力问题。

　　(3)眼泪的数量不足或者质量差，眼睛易于疲劳，读书和看电视时发生困难。

　　(4) 结膜表面干燥，暗淡无光，易成皱褶，甚至粗如皮肤，结膜血管呈蓝色，角膜干燥混浊，知觉迟钝。

　　2.与夜盲鉴别

　　夜盲根本原因是视网膜杆状细胞缺乏合成视紫红质的原料或杆状细胞本身的病变。

　　其他原因：

　　(1) 因视网膜杆状细胞营养不良或本身的病变所引起的获得性夜盲。如弥漫性脉络膜炎、广泛的脉络膜缺血萎缩等。

　　(2) 先天的遗传性眼病，由于杆状细胞发育不良而失去了合成视紫红质的功能，如视网膜色素变性。

　　(3) 视网膜炎色素沉着症，其继发性感染可使角膜改变恶化，必须排除，可试用维生素A的治疗剂量帮助诊断。

　　维生素A缺乏病检查：

　　1.血浆维生素A含量测定

正常为300～500μg/L，低于200μg/L为异常。

　　2.视网膜电流图

阈值发生改变，同时b波变小。

　　3.血浆视黄醛结合蛋白(RBP)测定

它能反应维生素A的水平。正常为40～50mg/L，儿童为23.1mg/L。

　　4.结膜印迹细胞学检查，

了解结膜杯状细胞密度降低程度。

　　5、荧光分光光度法

早产儿新生儿：0.52～0.78μmol/L;儿 童：0.87～1.56μmol/L;成 人：1.12～3.14μmol/L

　　6.尿液检查

计数上皮细胞，如每立方毫米上皮细胞超过3个以上(尿路感染除外)有助于诊断。

　　7. 实验室检查

　　暗适应测定 选用Goldman-Weekers暗适应计、Feldman暗适应计或YA-Z型暗适应计均可。缺乏者暗适应能力减退，瞳孔对光反应迟缓。

　　生理盲点的测定 生理盲点是判断维生素A营养状况的一个较灵敏的指标，缺乏时生理盲点扩大，经治疗该盲点缩小，同时可见视力恢复正常。