不动纤毛综合征简介：不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome，ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常Kartagener综合征及其他单基因病，发病率约1∶30000～1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去运动功能，造成不育。胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转;在妊娠10～15天时，内脏发生左旋转代替正常的右旋转，将引起脏器转位。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 不动纤毛综合症,睫不能移动综合征,纤毛不能移动综合征
- 肺 鼻
- 无传染性
- 50%
- 所有人群
- 反复上呼吸道感染,呼吸困难,咳嗽
- 常见药品
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疾病症状：
发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞，呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染，慢性支气管炎或间质性肺炎，导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常，可致内脏部分或完全转位。
根据患者的临床表现和黏膜活检可以确诊。
疾病病因：
(一)发病原因
本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失)，有放射辐缺陷者，有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%)。
(二)发病机制
ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。
疾病预防：
预防：增强体质，提高机体免疫力。
疾病鉴别：
本症应与慢性呼吸道感染、支气管扩张鉴别。
疾病检查：
免疫学检查一般正常。
患者胸部X线检查一般正常。
疾病就诊：
疾病治疗：
不动纤毛综合征一般治疗
药物治疗：增强体质，防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗，可用抗感染及促进痰液排除的药物。
手术治疗：病变局限，有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗鼻窦炎。
疾病护理：
不动纤毛综合征一般护理
纤毛不动综合征在近亲结婚的地区发病率非常高，而且患者常有呼吸道阻塞性疾病、感染等病史。有些男性不育症患者的精子虽然有存活但是不能运动，而阻碍精子运动的原因就是由于精子鞭毛中轴丝的结构异常造成的。约50%的患者有内脏转位现象，患者的性器官也发育正常，精液量及精子数量在正常范围，精液染色显示精子是存活的，但不能运动或很少运动，超微结构检查可见轴丝的病理改变。
由纤毛不动综合征引起的男性不育症患者，很多人在小时候就会出现咳嗽、支气管炎等症状，在成年后可以通过抗生素等方式治疗，虽然身体发育正常，但因呼吸疾病对精液等造成了影响，由此有诱发不育的风险。
疾病饮食：
不动纤毛综合征饮食原则
饮食上可帮助预防上呼吸道感染。
上呼吸道感染，在寒冷的冬季发病较多。可以吃些增强机体抗寒力的食品，如红辣椒、红苹果等红色果蔬，使人体产生一种抗寒热能，而且还含有一种特殊物质一抗感冒因子，可直接抵抗病毒，加速康复;鸡汤，也称感冒的“克星”，除有丰富的氨基酸可增强人体抵抗力外，鸡肉中有一种特殊物质，可增强咽部血液循环和鼻腔粘膜分泌，对保持呼吸道畅通，清除呼吸道病毒，缓解鼻塞、咽干、咳嗽等症状有益。
