三尖瓣畸形简介：三尖瓣畸形是很少见的畸形，很少孤立出现，多与其他畸形合并存在。三尖瓣畸形可分为以下几类：三尖瓣的瓣叶移位;三尖瓣发育异常;三尖瓣闭锁;三尖瓣骑跨;三尖瓣瓣裂;三尖瓣继发性畸形。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 心脏
- 无传染性
- 新生儿
- 心悸
- 三尖瓣下移畸形,三尖瓣狭窄,三尖瓣闭锁
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 常见药品
- 瓣膜成形环,心脏瓣膜成形环,心脏瓣膜成形环系统
- 在线购药
疾病症状：
三尖瓣畸形症状诊断
临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。
疾病病因：
三尖瓣畸形疾病病因
闭锁
三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损。
关闭不全
罕见于瓣叶本身受累，而多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。由于先天性或后天性因素致三尖瓣病变或三尖瓣环扩张，导致三尖瓣在收缩期不能完全关闭时称三尖瓣关闭不全。该病有功能性和器质性两种，前者多继发于导致右心室扩张的病变，发病率相当高，如原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、肺动脉瓣或漏斗部狭窄、右心室心肌梗塞等。后者可为先天性异常如Ebstein畸形及共同房室通道，也可为后天性病变如风湿性炎症、冠状动脉病变致三尖瓣乳头肌功能不全、外伤及感染性心内膜炎等。该病预后视原发病因的性质和心力衰竭的严重度而定，原发性肺动脉高压症和慢性肺源性心脏病所致者预后常较二尖瓣病变或房间隔缺损所致者更差。内科治疗可缓解症状，外科手术可治愈。
下移畸形
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。
疾病预防：
三尖瓣畸形预防
注意优生优育，产前检查。
疾病鉴别：
三尖瓣畸形鉴别诊断
需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。
疾病检查：
三尖瓣畸形检查
1、心电图检查;
2、X线检查;
3、超声心动图;
4、电生理检查诊断。
疾病就诊：
疾病治疗：
三尖瓣畸形一般治疗
三尖瓣畸形西医治疗
三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。
(一)姑息性手术
1.体肺循环分流术
常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术(Blalock-Taussig分流术)或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术(Potts分流术)或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术(Waterston分流术)。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。
2.带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术
三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg)，需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。
3.上腔静脉右肺动脉吻合术
(Glenn手术)Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。
4.肺动脉束扎术
肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。
(二)矫治性手术
1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有：
①肺动脉平均压力<2kPa(<15mmHg)，
②肺血管阻力<4Wood单位/m2，
③左心室喷射指数>0.6，
④左心室舒张末期压力<1.6kPa(<12mmHg)。
⑤二尖瓣无明显病变。
⑥年龄>2～3岁。
⑦窦性节律。
⑧主肺动脉直径比例≥0.75。
Fontan手术有下列数种操作方法：
1.右心房-肺动脉联结
适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5～3cm。此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部份胸骨后板.
2.右房-右室流出道吻合
适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管，可在体外循环下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。
3.上腔静脉离断，
上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合 手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部，避免损伤窦房结动脉。
1）手术时应注意：
①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。
②带瓣或无瓣外导管口径要足够大，6岁左右为20mm，而较大儿童为22～25mm。导管在肝素化前抽血预凝，防止心跳后渗血。
③放置管道位置适当，避免胸骨压迫管道。
④术毕右心房测压力，如超过3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低于2L/m2，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。
2）手术后处理：
术后心肺功能监测，早期保 持右房压>2.0kPa(15mmHg)，如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素或硝普钠等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和/或洋地黄。术后抗凝2～3个月。
3）术后疗效和预后：
分流手术：Trusle报告1947～1978年施行148例三尖瓣闭锁分流术效果，其中potts手术52例，Blalock手术46例，Glenn手术22例，Waters ton手术9例和其他手术19例，6个月内婴儿手术死亡率47.4%，而6个月以上为13.9%。手术生存病例随访95例，其中44例无症状，48例有轻到中度症状，3例有严重活动受限。在这些手术中，发现Glenn手术效果最好。Dick报道大组分流手术后病人能生存10～15年。Fontan手术早期死亡率为20～30%。现有明显改善，手术效果满意。早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份在1周后消失，仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，动脉血氧饱和度87～92%。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。
疾病护理：
疾病饮食：
三尖瓣畸形饮食原则
三尖瓣畸形饮食保健
三尖瓣畸形食疗方(资料仅供参考，详细需咨询医生)
灵芝猪心
猪心500克，灵芝15克，生姜、葱、精盐各3克，味精、胡椒粉适量。先将猪心对剖两块洗净，锅内加清水入猪心、灵芝煮至七成熟时捞出，猪心切成薄片，灵芝切成细末，煮猪心的原汁留着待用。净锅置火上，加入猪油烧热时下姜、葱，加猪心原汁和酱油、料酒、食盐、猪心片、灵芝和其他调料，烧入味后下淀粉收汁装盘即可食用。
安心茶
丹参5克，山楂5克，桂圆5克，当归5克，夜交藤5克，柏子仁5克，延胡索5克。将上药切碎，开水浸泡20分钟代茶饮用，次数不拘。
护心三仁粥
桃仁、枣仁、柏子仁各10克，粳米100克，冰糖适量。先将桃仁、枣仁、柏子仁打碎入锅内，加水适量煎煮3次，过滤去渣取汁，再放入粳米煮粥，待粥煮至浓稠时，入冰糖稍煮即可食用，每日2次，早晚空腹服用。
莲心神饮
莲心3克，茯神5克，桂枝3克，白术5克，生甘草3克。将上药切碎开水浸泡代茶饮用，每剂泡20分钟后徐徐饮用，次数不拘。
洋参五味茶
西洋参3克，五味子5克，丹参5克，田七2克，郁金5克。将上药捣烂切细，用开水冲泡2分钟后即可代茶饮服，每日上午和晚上各服1剂。
参苓鸡蛋羹
人参10克，茯苓30克，生姜3片，酸枣仁10克，鸡蛋2只，先将人参、生姜切成薄片、茯苓研粉，锅内放清水加人参、生姜、酸枣仁水煎20分钟后，滤去药渣留汁，加入茯苓和水适量搅匀，再将鸡蛋打入稍煮一会即可食用。
三尖瓣畸形吃什么对身体好？
1、 饮食要高钾低钠，鼓励食用豆制品，饮茶;
2、 可多吃海带、芹菜、木耳、菠菜等食物;
3、 适当摄入纤维素食物(包括谷类淀粉类)。
三尖瓣畸形最好别吃什么食物？
1、 忌食辛辣食物;
2、 戒烟酒;
3、 少吃含饱和脂肪酸和胆固醇高的食物，如肥肉、蛋黄、动物油、动物内脏等。
