呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 肺间质性疾病,肺间质病,间质性肺疾病
- 肺
- 无传染性
- 75%
- 所有人
- 疲劳,呼吸急促,呼吸衰竭
- 气胸
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 呼吸内科
- 药物治疗、生活调理
- 市三甲医院约（10000-30000元）
- 肺功能,胸部CT,胸部平片
- 常见药品
- 头孢克洛干混悬剂,头孢克洛片
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疾病症状：
一、症状：
所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿，尚未见儿童患者，大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度咳痰和气急，但也有严重气急，活动性低氧血症和咯血的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据，肺底可闻及吸气末爆裂啰音，杵状指少见。
二、诊断：
根据患者的大量吸烟史，临床症状和体征，影像学检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检病理学检查。
疾病病因：
一、发病原因：
RBILD主要见于大量吸烟，接触环境和工业污染物的人群，可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。
二、发病机制：
RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状，围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润，上述巨噬细 胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的，黄棕色色素，且绝大多数为单核，同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润，亦可见细支 气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮，气道上皮异常，杯状细胞增生，柱状上皮化生常延 伸至肺泡隔和肺泡囊周围，细支气管由于黏液积聚可 能会扩张，远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变，戒烟对 减轻病理损害十分重要，与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限 于细支气管周围，甚至缺如，无肺组织蜂窝样改变，由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。
疾病预防：
一、预防：
注意保暖，防止受寒。要注意休息，逐步增加活动量，减少和避免剧烈运动，避免过度疲劳。
疾病鉴别：
一、鉴别：
有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。
疾病检查：
一、检查：
常规实验室检查无特异性，支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高，但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。
1.胸部X线平片 2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润，但肺容积往往正常，少数患者胸片正常。
2.胸部CT 胸部高分辨率CT检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺;亦可见肺不张，小叶内或小叶间肺间质增厚，肺气肿和外周性肺大泡。
3.肺功能 常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低，偶有肺功能正常者，肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭，静息或活动时可存在轻度低氧血症。
疾病就诊：
疾病治疗：
呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病一般治疗
一、治疗：
停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。
二、预后：
RBILD预后良好。
疾病护理：
呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病一般护理
一、护理：
1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
2.继续服用药物，做好护理。
3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
4.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。
疾病饮食：
呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病饮食原则
一、饮食保健：
1、忌烟：香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道，香烟不仅是吸烟者自身慢性支气管炎的重要原因，烟雾还可对周围人群呼吸道的健康也带来危害。所以，慢性支气管炎患者应彻底杜绝烟草。
2.、忌寒凉食物：慢性支气管炎患者，病程较长，大多脾、肺、肾的阳气不足，对寒凉食品反应较大。因为寒性凝滞，寒主收引，过食寒凉食品可使气管痉 挛，不利于分泌物的排泄，从而加重咳喘，使痰不易咳出。此外，寒凉食品，损伤脾胃阳气，脾胃受寒则运化失职，导致痰浊内生，阻塞气道，喘咳加剧。所以，慢 支患者应少吃寒凉食物。
3、忌油炸及辛辣刺激食物：油炸等油腻食品，不易消化，易生内热，煎熬津液，可助湿生痰、阻塞肺道，导致咳嗽、气喘加重。而辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等，吃后可助热生痰，并可刺激支气管黏膜，使局部水肿，咳喘加重。因此，慢性支气管炎病人应忌食油炸及辛辣刺激食物。
4、忌食海腥发物：变态反应是慢性支气管炎的发病原因之一，而鱼、虾、鲑鱼、黄鱼、带鱼、鲥鱼、蟹和禽蛋类、鲜奶或奶制品又是常见的过敏源。所以， 慢性支气管炎患者，应忌食这类食品。除次之外还应忌食酒、鸡蛋、南瓜、芥菜、米糟、雪里蕻、酒酿等。一日参考膳食早餐：粳米、薏苡仁、小麦面粉、鸡蛋等， 如：薏苡粥、花卷、煮鸡蛋；加餐：苹果；午餐：大米、番茄、鲤鱼、蘑菇、油菜等，如：米饭、番茄鱼片、香菇油菜；加餐：梨子；晚餐：小麦面粉、牛肉、白 菜、胡萝卜等，如：馒头、粉蒸牛肉、白菜胡萝卜。
