二尖瓣关闭不全

　　一、症状

　　通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年;一旦发生心力衰竭，则进展迅速。轻度二尖瓣关闭不全者可无明显症状或仅有轻度不适感。严重二尖瓣关闭不全的常见症状有：劳动性呼吸困难，疲乏，端坐呼吸等，活动耐力显著下降。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。急性者可很快发生急性左心衰竭或肺水肿。

　　二、体征

　　1、心脏听诊心尖区会收缩期吹风样杂音，

响度在3/6级以上，多向左腋传播，吸气时减弱，返流量小时音调高，瓣膜增厚者杂音粗糙。前叶损害为主时，杂音向左腋下或左肩胛下传导;后叶损害为主者，杂音向心底部传导。可伴有收缩期震颤。心尖区第一心音减弱，或被杂音掩盖。由于左心室射血期缩短，主动脉瓣关闭提前，导致第二心音分裂。严重二尖瓣关闭不全者可出现低调的第三心音。闻及二尖瓣开瓣音提示合并二尖瓣狭窄，但不能除外二尖瓣关闭不全。严重的二尖瓣关闭不全患者，由于舒张期大量血液通过，导致相对性二尖瓣狭窄，故心尖区可闻及低调，短促的舒张中期杂音。肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进。

　　2.其他

体征动脉血压正常而脉搏较细小。心界向左下扩大，心尖区此刻触及局限性收缩期抬举样搏动，说明左心室肥厚和扩大。肺动脉高压和右心衰竭时，可有颈静脉怒张，肝脏肿大，下肢浮肿。

　　三、诊断

　　临床诊断主要是根据心尖区典型的吹风样收缩期杂音并有左心房和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。

　　一、发病原因

　　二尖瓣闭合不全是由于风湿热反复发作导致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣叶挛缩，以及腱索粘连、断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短，使瓣膜运动受限影响其闭合。通常无瓣膜钙化沉积或仅有轻度钙质沉积。

　　二、发病机制

　 　1.发病机制

二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索与乳头肌。二尖瓣的功能尤其是关闭功能有赖于上述各部分的结构完整与功能协调。当上述中任何一部分的器质性损害或功能失调，均可引起关闭不全，导致左心室收缩期血液反流，形成二尖瓣关闭不全，或称二尖瓣反流。

　　正常柔软的二尖瓣前、后叶有约1/3的瓣叶在收缩期贴合，由乳头肌收缩及腱索拉紧而维持良好的关闭状态。风湿性二尖瓣关闭不全有以下病理改变：①瓣叶、乳头肌和腱索缩短;②瓣叶和乳头肌、腱索粘连;③瓣叶间粘连。以上变化造成瓣膜不能正常关闭，病程较久者病变处常有钙质沉着。

　　2.病理生理

根据二尖瓣关闭不全程度所出现相应血流动力学变化，可分为3期。

　　(1)左心室代偿期：

单纯二尖瓣关闭不全于左心室收缩期，除大部分血液进入主动脉外，尚有部分血液反流到左心房，使左心房在舒张期同时接受来自肺静脉回流血和左心室逆流血，故左心房充盈量和压力可增高。如果系单纯二尖瓣关闭不全，未合并二尖瓣狭窄，在左心室舒张期，尽管左心房流入左心室血量较正常时增多，但增多血液仍可迅速充盈左心室，故左心房压力可迅速降至正常水平，使左心房及肺静脉压力有一个缓冲间隙，加之左心室有较完善的代偿机制及较长的代偿间期，故单纯二尖瓣关闭不全与单纯二尖瓣狭窄不同，可在较长时期内无明显左心房扩大和肺淤血的临床表现。在长期舒张期容量负荷过重情况下，左心室逐渐产生离心性肥厚及扩大。在代偿期，超声心动图发现左室收缩末期容积指数增高和左室周径缩短速率减小，反映左心室收缩功能减退。对风湿性二尖瓣关闭不全患者，其病理进展取决于风湿活动程度及有无并发感染性心内膜炎引起的瓣叶破溃、腱索断裂等所致关闭不全的严重程度。若合并上述情况，使左心室和二尖瓣环进一步受累扩大，引起反流量增加，从而形成恶性循环，使病情迅速进展和恶化。

　　(2)左心室衰竭期：

左心室失代偿期，一方面由于心排血量降低，引起左心室舒张末期压(LVEDP)增高，另一方面二尖瓣反流增加，使左心房压力进一步增高，导致肺淤血和急性肺水肿。长期肺淤血可引起肺小动脉痉挛、收缩，使肺动脉压逐渐增高;长期肺动脉高压又可引起肺小动脉内膜和中层增生，从而发生右心室收缩期负荷过重而导致右心室肥厚和扩张。

　　(3)右心室衰竭：

二尖瓣关闭不全晚期出现右心功能不全症状，有体循环静脉淤血临床表现。

　　二尖瓣关闭不全预防常识：

　　二尖瓣关闭不全，主要由于反复风湿热发作引起，故此，预防风湿热反复发作是阻止本病产生及发展的关键，风湿性二尖瓣关闭不全早期多无明显症状，待出现明显症状时病变发展已较严重，故早发现、早防治非常重要，如已患有明确的风湿性心瓣膜病二尖瓣关闭不全患者，应定期到医院诊治，病变严重者可行瓣膜手术治疗。根据病情行瓣膜成形术或瓣膜置换术。

　　二尖瓣关闭不全鉴别

　　二尖瓣关闭不全的杂音应下列情况的心尖区收缩期杂音鉴别：

　　1、相对性二尖瓣关闭不全　

可发生于高血压性心脏病，各种原因的引起的主动脉瓣关闭不全或心肌炎，扩张型心肌病，贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣环明显扩大，造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。

　　2、功能性心尖区收缩期杂音

　半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音，响度在1～2/6级，短促，性质柔和，不掩盖第一心音，无心房和心室的扩大。亦可见于发热，贫血，甲状腺功能亢进等高动力循环状态，原因消除后杂音即消失。

　　3、室间隔缺损　

可在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，杂音向心尖区传导，心尖搏动呈抬举样。心电图及X线检查表现为左右心室增大。超声心动图显示心室间隔连续中断，声学造影可证实心室水平左向右分流存在。

　　4、三尖瓣关闭不全

　胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。肺动脉高压时，肺动脉瓣第二心音亢进，颈静脉v波增大。可有肝脏搏动，肿大。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。

　　5、主动脉瓣狭窄

心底部主动脉瓣区或心尖区可听到响亮粗糙的收缩期杂音，向颈部传导，伴有收缩期震颤。可有收缩早期喀喇音，心尖搏动呈抬举样。心电图和X线检查可见左心室肥厚和扩大。超声心动图可明确诊断。

　　二尖瓣关闭不全检查

　　1、X线检查　

轻度二尖瓣关闭不全者，可无明显异常发现。严重者左心房和左心室明显增大，明显增大的左心房可推移和压迫食道。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。可见肺静脉郁血，肺间质水肿和Kerley B线。常有二尖瓣叶和瓣环的钙化。左心室造影可对二尖瓣返流进行定量。

　　2、心电图检查

　轻度二尖瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损;肺动脉高压时可出现左，右心室肥大的表现。慢性二尖瓣关闭不全伴左心房增大者多有心房颤动。窦性心律者P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。

　　3、超声心动图检查

　是检测和定量二尖瓣返流的最准确的无创性诊断方法，二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，瓣口在收缩期关闭对合不佳;腱索断裂时，二尖瓣可呈连枷样改变，在左心室长轴面上可见瓣叶在收缩期呈鹅颈样钩向左心房，舒张期呈挥鞭样漂向左心室。M型超声可见舒张期二尖瓣前叶EF斜率增大，瓣叶活动幅度增大;左心房扩大，收缩期过度扩张;左心房扩大及室间隔活动过度。多普勒超声显示左心房收缩期返流。左心声学造影见造影剂在收缩期由左心室返回左心房。

　　4、放射性核素检查

　放射性核素血池显象示左心房和左心室扩大，左心室舒张末期容积增加。肺动脉高压时，可见肺动脉主干和右心室扩大。

　　5、右心导管检查

　右心室，肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大，左心导管检查左心房压力增高，压力曲线v波显著，而心排血量减低。