懒惰白细胞综合征简介:懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。

- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 懒白细胞综合征,懒惰白细胞综合症
- 血液血管 骨髓
- 无传染性
- 40%
- 儿童人群
- 齿龈炎,低烧,低烧
- 肺炎,中耳炎
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 血液科
- 对症治疗
- 3个月
- 市三甲医院约(10000-30000元)
- 肾上腺素试验,骨髓各系细胞形态学检查,血液生化六项
- 常见药品
- 头孢替唑钠,头孢地尼分散片,复方皂矾丸
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疾病症状:
一、症状
自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染,如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。
二、诊断
根据临床表现及实验室检查确诊。
疾病病因:
一、发病原因
目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。
二、发病机制
中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。
此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。
疾病预防:
本病属于基因的缺陷疾病,的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
疾病鉴别:
目前暂无相关资料
疾病检查:
1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。
2.骨髓象正常。
3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集,黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇。
4.肾上腺素,注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。
5.免疫球蛋白正常。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化等检查。
疾病就诊:
疾病治疗:
懒惰白细胞综合征一般治疗
一、治疗
无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞,为治疗的有效途径。
二、预后
目前暂无相关资料
疾病护理:
懒惰白细胞综合征一般护理
1、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。
2、少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。
疾病饮食:
懒惰白细胞综合征饮食原则
根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。