急性播散性脑脊髓炎

　　患者多为儿童和青壮年，发病无季节性，病前多有病毒感染或疫苗接种史，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，并有相应的全身性症状，随即迅速出现以播散性脑和脊髓损害为主的症状和体征。脑脊液检查可有白细胞计数增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，脑电图示慢波数目增多。

　　临床上可分为以下类型：

　　1.急性坏死性出血性脑脊髓炎(急性出血性白质脑炎)

　　1）症状：ADE暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF(脑脊液压力)压力增高、细胞数增多，EEG(脑电图)弥漫慢活动，CT扫描见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

　　2）诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。

　　2.预防接种后脑脊髓炎

　　接种狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生几率最高。首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见。近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见。

　　1）症状：急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性，后转为痉挛性)或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复。

　　3.感染后脑脊髓炎

　　发生率最高的疾病为麻疹，其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。

　　1）症状：急性起病，一般为患者病毒性感染退热后再次发热，突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫，随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障，如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。

　　一、病因

　　1、病毒感染（35%）

　　尤其麻疹或水痘病毒，许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒，巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后，主要的病理改变为大脑，脑干，小脑，脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质，颞叶，视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。

　　2、药物因素（25%）

　　脑脊髓炎也见于狂犬病，天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道，一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。

　　3、发病机制：

　　用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADE是急性MS或其变异型。

　　病理特点为广泛散在于脑，脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓，这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小，中静脉周围，脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额，顶，枕叶以及岛叶，视神经，视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈，胸段和腰段;病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同，轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏，炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出，在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应;可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套;多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。

　　进一步改进疫苗制备工艺，使之既保存较好的抗原性，又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用，改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。

　　一、鉴别诊断

　　1、主要依据病史及临床表现进行诊断，脑活检、头颅CT及磁共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊断;

　　(1)如患者近期曾接爱疫苗接种，其临床表现较典型，可能为疫苗接种后脑脊髓炎;

　　(2)如发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊髓炎;

　　(3)如病毒性脑炎和脑膜脑炎，起病初常有全身违和，起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害，脑脊液的炎性改变较明显，但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中，则不易与之鉴别;

　　(4)如急性多发性硬化，虽可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害，但其常见的临床表现：复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎;

　　(5)与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别

　　发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显。以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高。脑脊液中可见出血性改变。可检出特异性IgM抗体。脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称，一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处;

　　(6)与急性出血性白质脑病鉴别

　　起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见，或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布。

　　(7)与流行性乙型脑炎鉴别

　　急性起病，表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多。脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。

　　(8)与多发性硬化鉴别

　　急性播散性为本病与MS的主要区别，MS从理论上讲是散在、多发的病灶，而非弥漫性，并且多次发生，有复发-缓解的病程。

　　一、检查

　　1、影像学检查

　　1）EEG常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。

　　2）CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。

　　2、实验室检查

　　1）外周血白细胞增多，血沉加快。

　　2）脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。