肝小静脉闭塞症

　　发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸、下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大，反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。

　　HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人，应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。

　　一、发病原因

　　某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。

　　引起HOVD的其他因素可能有：①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。

　　二、发病机制

　　急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和肝哭泣征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻，肝窦明显扩张、淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔，呈典型的出血性坏死改变。

　　亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。

　　慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小叶形成，最后形成小结节性肝硬化。部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成，但主肝静脉很少受累。

　　一、预防

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。养成良好的生活习惯。首先，要尽量少熬夜，让肝脏得到充分的休息。其次，少吃油腻食物，多吃新鲜的蔬菜水果。推荐蔬菜为，空心菜、荠菜、包心菜、蘑菇、木耳、胡萝卜、西红柿、冬瓜、黄瓜等。此外，最好不要酗酒，不滥用药物。

　　最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS)，以下几点有助于鉴别：①两者病因不同：B-CS最常见的原因是血液凝固性增高，如外伤、脱水、妇女围生期、感染、腹部肿瘤和重劳后等;而HOVD与服用草药、灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗、化疗或免疫抑制药有关。②B-CS的急性期虽也可有腹胀、肝区疼痛等症状，但很少有发热、呕吐和腹泻等伴随症状。急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征，如胸腹壁静脉怒张、下肢水肿、会阴部及下肢浅静脉曲张、足踝部溃疡形成等，而HOVD则无。③下腔静脉、肝静脉造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等，HOVD则无阳性发现。④B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄、闭塞、阻塞程度、有无血栓形成以及肝内侧支形成，而HOVD多仅显示肝大，急性期透声性增强，慢性期回声增强、增粗、光点分布不均，网状回声增强，与B-CS几无区别。⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，B-CS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受累，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或纤维性狭窄。急性HOVD还应与急性肝炎和急性重型肝炎相鉴别。

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　　实验室检查和影像学检查无特征性，故对可疑病例，应仔细询问和分析病史，进行必要的辅助检查，最有决定意义的是腹腔镜直视下做肝组织活检，不仅可靠，而且安全(可对取材部位观察出血情况，同时施以有效的止血)。但由于对本病的认识尚不够深入、广泛，加之患者和医生惧怕出血等并发症，能够实施此项检查很少。肝静脉和下腔静脉造影对本病的诊断价值有限，但可用于与布-加氏综合征的鉴别。