遗传性硬化性皮肤异色症简介:遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理,目前无满意疗法。

- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 遗传性硬化性皮肤异色病
- 皮肤 肩部 肘部
- 无传染性
- 对症治疗为主,可有10-20%得到完全缓解
- 常染色体显性遗传人群
- 手掌及足趾皮肤过度角化,表皮角化,皮肤硬化
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 皮肤科
- 对症治疗、药物治疗
- 3-5年
- 市三甲医院约(5000-10000元)
- 真菌组织病理学,皮肤涂片显微镜检查
- 常见药品
- 醋酸泼尼松片
- 在线购药
疾病症状:
一、症状
好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症,伴好发部位皮肤过度角化及硬化带,其他可见掌跖角化,杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。
二、诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
疾病病因:
一、发病原因
遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。
二、发病机制
发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。
疾病预防:
本病属于先天性染色体异常性疾病,其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,补充充足的叶酸以及其他维生素,也可以在一定程度上减少本病的发生。
疾病鉴别:
应与异色性皮肤炎,血管萎缩性皮肤异色症,先天性角化不良相鉴别,参见各病有关章节。
疾病检查:
组织病理:真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。
疾病就诊:
疾病治疗:
遗传性硬化性皮肤异色症一般治疗
一、治疗
无满意疗法,可对症处理。
二、预后
目前没有相关内容描述。
疾病护理:
遗传性硬化性皮肤异色症一般护理
目前没有相关内容饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。
疾病饮食:
遗传性硬化性皮肤异色症饮食原则
遗传性硬化性皮肤异色症属于先天性染色体异常性疾病,诊断靠组织病理,目前无满意疗法,只能够进行对症治疗。平时注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果,多吃一些富含蛋白质和维生素的食物,避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽烟喝酒。避免熬夜,避免劳累,避免情绪变化太大。