自身免疫性溶血性贫血简介：自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 血液血管 免疫系统 全身
- 无传染性
- 75%
- 青年多见
- 腰背酸痛,血红蛋白尿,免疫力下降
- 黄疸,贫血
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 有
- 血液科
- 药物治疗 支持性治疗
- 3-6个月
- 市三甲医院约（5000-10000元）
- 球形红细胞,血清间接胆红素,血红蛋白
- 常见药品
- 甲泼尼龙片,抗人T细胞猪免疫球蛋白,注射用甲泼尼龙琥珀酸钠
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有 急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪;久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。
二、诊断标准
检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。
1、 血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。
2、 骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
3、 血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。
4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。
5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。
6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。
疾病病因：
一、病因
1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%
2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：
A、 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。
B、 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。
C、 感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。
疾病预防：
一、预防
冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。
疾病鉴别：
一、鉴别
1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。
疾病检查：
一、检查
1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。
2.骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。
3.血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。
4.直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。
5.冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。
6.冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。
疾病就诊：
疾病治疗：
自身免疫性溶血性贫血一般治疗
一、治疗
1、温抗体型自身免疫溶血性贫血
病因明确者，应积极治疗原发病。
1).糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。
2).脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。
3).免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50～200mg/d;环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
4).其它：⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。⑵ 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
2、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。
免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月;或环磷酰胺：100～150mg/d，疗程>3个月。
自身免疫性溶血性贫血辨证论治
一、中医治疗
1).湿热内蕴型： 治法：清利湿热。
方剂：菌陈五苓散加味。
方解：方中二苓、泽泻、白术健脾利水，桂枝内通阳气，使气化宣行，小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热，能使湿热之邪从下而解。
例方：茵陈20g、茯苓15g、泽泻10g、猪苓10g、白术10g、栀子10g、大黄10g、木通10g、丹参10g、桂枝10g、夏枯草10g。
加减法：气血两虚者，加党参15g、黄芪30g、当归10g、白芍10g。
2).气血两虚型
治法：以益气养血。
方剂：八珍汤加味。
方解：方中黄芪补气升阳，配合党参、白术、茯苓、甘草益气健脾;熟地、阿胶滋阴补血，当归补气活血;气血双补。
例方：党参15g、白术15g、茯苓15g、当归10g、白芍15g、熟地20g、川芎10g、甘草10g、黄芪30g、阿胶10g。
加减法：兼有脾虚者，暂去阿胶;湿热未清，加茵陈10g、泽泻10g。
3.)脾肾两虚型
治法：补益脾肾。
方剂：四君子汤合六味地黄汤加减。
方解：四君子汤中党参、白术、茯苓、甘草健脾益气，地黄、山药、山萸肉滋补肾阴，两方合一脾肾双补。
例方：党参15g、白术12g、茯苓15g、甘草10g、熟地20g、山药15g、山萸肉10g。
加减法：偏阴虚者，加何首乌15g、女贞于12g、玄参10g;偏阳虚者，加制附片10g、仙灵脾10g;有气血虚者，加黄芪30g、当归10g：有黄疸未净者，加茵陈10g、泽泻10g。
4).气滞血瘀型
治法：理气化瘀。
方剂：血府逐瘀汤加减。
方解：赤芍、桃仁、红花、元胡、五灵脂等活血祛瘀，鳖甲软坚，香附莪术理气，治疗胁下积块，荡除余邪及瘀血。
例方：柴胡10g、枳壳10g、当归10g、赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、莪术10g、鳖甲10g
加减法：气血两虚者，加黄芪、党参、当归;湿热发黄者，加茵陈、泽泻、茯苓。
疾病护理：
自身免疫性溶血性贫血一般护理
一、护理
调理：
a、 生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。
b、 饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。
c、 精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。
疾病饮食：
自身免疫性溶血性贫血饮食原则
自身免疫性溶血性贫血食疗方
1)麦苗炒肉丝
配料：鲜麦苗50 克，瘦猪肉300 克，葱段、姜丝、细盐、酱油、味精、淀粉等各适量。
制法：将鲜麦苗洗净，沥干水分，切成3 厘米长的段侍用。将瘦猪肉先切成薄片，再切成2～3 厘米长的肉丝。将锅烧热，加油(植物油)适量，侍油至七成热时，投入葱段、姜丝，接着加入肉丝，麦苗翻炒。加入细盐、酱油、味精，并用湿淀粉勾芡，颠翻几下即可。
2)藕拌黄花菜
配料：鲜藕100 克，黄花菜80 克。调料：细盐、味精、葱花、鲜汤、湿淀粉各适量。
制法：将鲜藕洗净，去老皮，切片，放开水锅中略煮一下捞出待用。黄花菜用冷水泡，去杂洗净，挤去水分。锅中放生油烧热，放入葱花煸香，放入黄花菜煸炒，加入鲜汤、细盐、味精，炒至黄花菜熟，用湿淀粉勾芡，出锅装盘。将藕片与黄花菜略拌，重新装盘即可食用。
3)芹菜拌苦瓜
配料：芹菜150 克，苦瓜150 克，芝麻酱50 克，精盐、味精、酱油、蒜泥适量。
制法：将芹菜去掉根和叶片，留取叶柄，洗净后切成1.5 厘米长的段，用开水焯一下，晾凉备用。将苦瓜削皮去瓤切成细丝，用开水焯一下，再用凉开水过一下，沥净瓜丝中的水分，和芹菜拌在一起。芝麻酱用凉开水调成稀糊，加上精盐、味精、酱油、醋、蒜泥与菜调匀，盛人盘内食用。
4)枸杞大枣小米粥
制法：枸杞子20克，大枣50克，山药20克，花生米20克，小米50克，加水150ml，煮粥食用，用于溶血发作、间歇期见面色苍白，乏力纳差者。
5)人参，冬虫夏草炖鸡
制法：人参10克，冬虫夏草适量，乌鸡一只，扁豆20克，加水适量，加盐油调味文火炖2小时，饮汤食肉，治疗溶血间歇期气血虚见乏力、自汗、气短懒言者。有阴虚表现者慎用。
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