小儿淋巴细胞间质性肺炎

　　一、症状

　　起病年龄1岁左右(5～81个月)，以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月，起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽，呼吸困难及体重下降，而发热，无力和胸痛，咯血较少见，体格检查见全身淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，发绀，杵状指，听诊正常或有喘鸣音或吸气末啰音， X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺，CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影，肺功能显示肺容量减低，限制性通气功能障碍，肺顺应性降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。

　　二、诊断

　　1.病史 发病年龄在1岁左右，多有HIV感染史。

　　2.临床表现症状 起病隐匿，缓慢，常见症状为咳嗽，呼吸困难和体重下降，少数有发热，无力和胸痛。

　　3.体征 可见全身浅表淋巴结肿大，唾液腺增大，发绀，心率快，呼吸增快，肺部听诊可有喘鸣音或吸气末湿啰音，部分患儿可有杵状指，趾及肝，脾肿大，以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。

　　一、发病原因

　　淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说：

　　1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。

　　2.HIV伴发EBV感染 两者有协同作用。

　　3.免疫、遗传因素 与HLA-DRs相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力和Sjögrens综合征等。

　　二、发病机制

　　有种种假说，一是HIV本身导致淋巴增生;另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用。LIP与寻常间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎不同，不属于间质性肺炎，而为肺淋巴细胞增生性疾病。它不只发生在HIV感染，也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征、慢性活动性肝炎、重症肌无力和恶性贫血;免疫缺陷病则包括骨髓移植病人。有报告HIV感染小儿随访，发生LIP者可达30%～50%，有人认为LIP可有家族性，由于抗原激活T淋巴细胞，如CD4产生细胞因子IL-2，引起组织损伤效应细胞(CD8)的增生。有报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道。CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大、干燥综合征及LIP。而且，黑人病人与HLA-DR5相关，HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。

　　本病尚无有效预防措施，应及早发现，及时治疗。

　　根据HIV感染史，慢性进行性病程、X线及实验室检查肺活检病理所见及除外其他病原所致间质性肺炎可作出诊断。笔者曾见一例12岁男孩LIP(病理证实)，X线表现为双侧的小蜂窝状阴影，HIV阴性。 LIP需与严重的淋巴浸润性疾病鉴别。

　　1.与有明显淋巴浸润性疾病鉴别 如外源性过敏性肺泡炎、血管免疫母细胞性淋巴瘤、弥漫性淋巴增生和滤泡性毛细支气管炎。

　　2.在免疫损伤的病人(如AIDS)，卡氏肺囊虫、分枝杆菌感染以及CMV感染应注意鉴别。

　　3.与支气管相关淋巴组织的淋巴瘤鉴别：原发肺脏的淋巴瘤95%是低度恶性的支气管相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤，多为局限性，可手术切除。局限于肺脏者预后较好，有肺外表现者预后较差。

　　1.周围血象 可见淋巴细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。

　　2.骨髓象 可见淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞增多。

　　3.血生化检查 免疫球蛋白增高，以IgM为主;少数可伴有低丙种球蛋白血症。

　　4.血气分析 表现为低氧血症。

　　5.病原体检查 肺泡支气管灌洗液中查不到任何病原体。肺活检可明确诊断，近年认为纤维支气管镜检和支气管肺泡灌洗同样能确诊。

　　6.部X线 双肺纹理增多或网点状阴影，肺底明显呈羽毛状，晚期为肺间质纤维化，呈蜂窝肺影。

　　7.肺功能 示限制性通气障碍，肺顺应性降低及弥散功能下降。