弥散性血管内凝血

　　一、症状

　　1、出血：轻者可仅有少数皮肤出血点，重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿，典型的为皮肤大片瘀斑，内脏出血，创伤部位渗血不止。

　　2、血栓有关表现：

　　（1）皮肤血栓栓塞：最多见，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀，皮肤斑块状出血性坏死，干性坏死等。

　　（2）肾血栓形成：少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。

　　（3）肺血栓形成：呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。

　　（4）胃肠道血栓形成：胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛。

　　（5）脑血栓形成：烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。

　　3、休克：肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。

　　4、溶血：因微血管病变，红细胞通过时遭受机械性损伤，变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。

　　5、原发病症状。

　　二、诊断

　　DIC的诊断基本上根据DIC的病因学、发病学和临床表现特点，通过确定引起DIC的原发病、临床症状和实验室检查结果作综合分析，进行判断。总的来说， DIC的诊断有三原则： （1）应有引起DIC的原发病； （2）存在DIC的特征性临床症状和体征，如出血、循环功能障碍、某个或某些器官功能不全的症状或检查阳性结果；（3）实验室检查出、凝血指标的阳性结果，最基本的是血小板明显减少，Fbg明显减少（过度代偿型除外），凝血酶原时间（prothrombintime，PT）明显延长，凝血时间延长，3P试验阳性和血凝块溶解时间缩短等。如检查结果出现矛盾，需要增加更具特异性的指标。例如，可定量测定血浆β血小板球蛋白（β-thromboglobulin，βTG）和血小板第4因子（Platelet factor4，PF4）的浓度以了解体内血小板的活化程度；测定血浆凝血酶-ATⅢ复合物（thrombin-anfithmmbin Ⅲ complex，TAT）：以于解血液中凝血酶生成的动态变化；测定血浆血浆D-聚体或纤溶酶-β2-抗纤溶酶复合物（plasmin-β2- antiplasmin complex，PAP）含量以了解是否存在继发性纤溶及估计继发性纤溶的程度等。 在诊断DIC时，实验室诊断十分重要。由于DIC病因复杂，影响因素众多，发病不同阶段凝血、抗凝和纤溶系统各种指标的变化多样化，故对DIC的实验室诊断标准，各国、各地区有一定差别，但大多是以Colman早期所订标准为基础的。Colman的诊断标准是：血小板计数低于正常，PT延长，Fbg低于 2g/L。如果这三项中只有两项符合，必须补做一项纤溶指标。例如3P试验是否阳性，凝血酶时间（TT）是否延长达3sec以上，或血浆优球蛋白溶解时间（ELT）是否缩短（<70rain）。

　　一、病因

　　1、妊娠并发症：羊水栓塞，胎盘早剥死胎滞留，流产感染宫内引产，先兆子宫破裂。

　　2、感染：流行性出血热，出疹性病毒感染（天花、水痘、麻疹）传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒感染，斑疹伤寒，固紫色阴性杆菌感染（胆道感染，伤寒，暴发性细胞性痢疾，败血症等），固紫色阳性球菌感染（溶血性链球菌引起的暴发性紫癜，金黄色葡萄球菌败血症等），流行性脑脊髓膜炎的华佛氏综合征，恶性疟疾。

　　3、大量组织损伤与手术：大面积烧伤，严重的复合性外伤，体外循环，胸部，盆腔及前列腺手术等。

　　4、肿瘤及血液病：前列腺癌，肺癌，消化道各种粘液腺癌（尤其是广泛移转的晚期肿瘤），各种急性白血病（尤其是早幼粒细胞白血病），血栓性血小板减少性紫癜，溶血性贫血。

　　5、心、肺、肾、肝等内脏疾患：肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎等结缔组织病。

　　6、其他：各种原因引起的休克、输血及输液反应、中暑、肾移值后排斥反应、毒蛇咬伤、巨大血管瘤、药物反应及中毒等。

　　1.预防：

　　1)防治原发病(Prevention and treatment of primary diseases)

　　预防和去除引起DIC的病因是防治DIC的根本措施。例如控制感染，去除死胎或滞留胎盘等。某些轻度DIC，只要及时去除病因，病情即可迅速恢复。

　　2)改善微循环障碍(Improvment of microcirculatory diaturbance)

　　采用扩充血容量、解除血管痉挛等措施及早疏通阻塞的微循环。

　　3)建立新的凝血与纤溶间的动态平衡(Establish new balance between coagulation and fibrolysis)

　　在高凝期可应用抗凝药物如肝素、低分子右旋糖酐、阿斯匹林等阻止凝血过程的发动与进行，预防新血栓的形成。出血倾向十分严重的病人，可输血或补充血小板等凝血物质以及使用纤溶抑制剂。

　　2.其他注意事项：

　　本病最严重的并发症是休克致死亡。

　　一、鉴别

　　本症应与以下疾病鉴别诊断：

　　1、重症肝病：因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降，凝血酶原时间延长，易与DIC混淆。但肝病无血栓表现，3P试验阴性，FDP和优球蛋白溶解时间正常。

　　2、血栓性血小板减少性紫癜：本病是在毛细血管广泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害，极似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中无红、白细胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常，有时亦可异常，病理活检可以确诊。

　　3、原发性纤溶亢进：本病极罕见。链激酶和尿激酶治疗是典型实例。本病和DIC极难鉴别，因为 ① 两者可由同一病因同时诱发；② 两者均有纤溶特点：出血，FDP升高。两者区别主要是纤溶部位，DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应，典型部位局限于微循环；原发纤溶是在大血管，内皮细胞释放致活因子

　　一、检查

　　DIC的实验室检查结果因其严重程度变化而异。亚急性DIC检查结果为血小板减少，PT正常或轻度延长，PTT缩短，纤维蛋白原水平正常或中度降低，纤维蛋白降解产物水平增高（由于病变的刺激增强纤维蛋白原合成，属正常范围低水平的纤维蛋白原，例如175ml/dl）对于病人来说并非正常，因而提出了由于肝脏疾病减少纤维蛋白原的生成或由于DIC而增加纤维蛋白原消耗的可能性。

　　急性重型DIC造成化验结果明显异常，包括血小板减少；在试管内血液凝血块极小（有时甚至无可见的血块）；PT及PTT显著延长，血浆所含纤维蛋白原不足，在凝血仪上记录不到终点，试验结果常以大于某数值，仪器自动转换到下一个标本前的间期（例如>200秒）报告；血浆纤维蛋白原显著降低；血浆鱼精蛋白副凝固试验（检查纤维蛋白单体）结果为阳性；血浆D-二聚体和血清的纤维蛋白降解产物水平很高。特殊凝血因子检查可见多种凝血因子的水平低下，因子Ⅴ和Ⅷ尤甚（由于在DIC期间被激活的蛋白质C使该两因子丧失了活性）。

　　大面积肝坏死，在实验室检查时可出现酷似急性DIC的异常结果。在DIC时因子Ⅷ的水平降低，然而在肝坏死时因子Ⅷ水平则会升高，因为因子Ⅷ是急性期的蛋白，而且不仅由肝细胞生成，亦可由脾与肾脏细胞产生。