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先天性半侧肥大

(骨肥大性毛细血管瘤综合征,克-特-韦三氏综合征,血管扩张性肢体肥大症)

先天性半侧肥大简介:特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大,伴有该部位的血管痣、静脉瘤,故又称为血管扩张性肢体肥大症确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大,有时是部分如上肢或下肢左右大小不同,有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、内脏的左右大小都有差别,但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的,称之为先天性半侧肥大。

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  • 治疗周期
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  • 临床检查
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疾病症状

疾病症状:

  1.症状、体征 患者常表现为整个身体的一侧增大畸形,躯干两侧不对称,上下肢、外生殖器两侧不对称,同侧的内脏器官也会增大,但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大,骨骼和骨化中心发育也快。临床症状是双下肢不等长,行走跛行,骨盆倾斜和脊柱侧凸(图1)。有近10%~15%的患者智力发育差,有50%的患者同时伴有并指、多指、多乳头、先天性心脏病等。

  

 

  2.分类 以下分类有利于先天性与后天性半侧肥大的区别(表1)。

  

 

  本病诊断一般不难。

疾病病因

疾病病因:

  (一)发病原因

  许多原因可引起半侧性肥大,如内分泌异常、血管异常、淋巴异常、自主神经功能障碍、胚胎发育异常,以及遗传因素等。但本病的真正原因至今仍不明了。

  (二)发病机制

  有的学者认为,半侧肥大与胎儿在形成过程中处于一种不平衡状态有关;亦有的学者则认为,是受精卵分成两个大小不同的细胞所致。

疾病预防

疾病预防:

疾病鉴别

疾病鉴别:

  需与下列疾患进行鉴别:

  1.继发性一侧肥大,多因诸如血管、淋巴系统病变所引起。

  2.垂体功能亢进引起的巨人症。

  3.神经系统疾病引起的一侧萎缩,易误认为健侧为肥大。

疾病检查

疾病检查:

     四肢X线检查,可发现左右肢体、长短、大小不一致。

疾病就诊

疾病就诊:

疾病治疗

疾病治疗:

先天性半侧肥大一般治疗

  (一)治疗

  如下肢长度差别小,短肢可用加厚鞋底,以达到两侧平衡;下肢两侧长度差别明显,超过3cm时,可行患侧股骨下端或胫骨上端骨骺止长术,也可行健侧肢体延长术。对其存在的软组织畸形可予整形术等。

  (二)预后

  一般预后良好。

疾病护理

疾病护理:

疾病饮食

疾病饮食:

先天性半侧肥大饮食原则

  先天性半侧肥大吃哪些食物对身体好:宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

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