小儿低心排出量综合征

　　一、症状：

　　1、当心排出量下降至心指数2.5L/(min·m2)时，会出现心率增快、脉压变小、血压下降(收缩压低于12kPa)、桡动脉、足背动脉脉搏细弱、中心静脉压上升、末梢血管收缩、四肢发冷、发绀等临床症状。

　　2、患者尿量可减少至0.5～1ml/kg以下。

　　3、监测心排血量时可见：心指数<2L/(min·m2);搏血指数<25ml/(m2·次);周围血管阻力>1800dyn·s·cm-5;氧耗量100ml/(min·m2)>20mg%。

　　二、诊断：

　　1、临床上，血压的下降，中心静脉压的上升和尿量显著减少，已足以明确低心排征的诊断。

　　2、Kouchakos等指出，当低心排出量一般临床征象未出现时，如有下列情况应怀疑本征：

　　①血压下降;

　　②左房压增高;

　　③末梢灌注不足;

　　④代谢性酸中毒。

　　3、若出现下述两项或两项以上事件时，可诊断为术后LCOS：

　　①收缩压下降超过术前基础血压20%，持续2 h或以上;

　　②尿量每小时<0.5ml/kg，持续2 h或2 h以上;

　　③中心静脉压>1.73kPa，持续2 h或2 h以上;

　　④中心体温与体表体温之差>5℃，持续2 h或2 h以上，导致四肢发凉;

　　⑤ 心脏指数(CI)<2.5ml/m2。

　　4、根据病史及临床表现应考虑本症诊断，结合辅助检查结果确诊。

　　一、发病原因

　　1、法洛四联症右心室流出道梗阻解除不彻底，或肺动脉畸形矫正不彻底是产生术后低心排出量的重要原因。

　　2、血容量的不平衡，舒张容量不足可影响心搏出量;因心内操作期间，需阻断心脏循环，缺血、缺氧可对心肌造成损害，从而致使心肌收缩不全。

　　3、缺氧或酸血症均可加重心肌收缩不全;心动过速或心动过缓影响房室舒张不全。

　　4、血容量不足，或者说有效循环血量不足;术后如有换氧不足，缺氧或酸血症均可加重心肌收缩不全.

　　5、心内操作期间，需阻断心脏循环，缺血、缺氧可对心肌造成损害，致使心肌收缩不全。

　　6、术前心功能较差的患儿全身状况差，心、肺、肝、肾功能均有不同程度的障碍，容易发生低心排出量综合征。

　　7、心律失常如缺氧性或手术创伤所引起的三度传导阻滞;心脏畸形矫治不满意;心脏受压影响心室的充盈，如心包压塞或心包缝合后紧束等也常是术后低排出的原因。

　　8、冠状动脉供血不足和冠状动脉气栓所致心肌梗死则是偶见的病因。

　　9、因心脏左向右分流量大的病人容易引起肺动脉高压;而严重肺动脉高压的病人肺小动脉壁硬化及管壁增厚和管腔狭窄，常伴有肺泡与毛细血管间组织增厚、间质水肿，使肺血管阻力增高，右心室肥厚扩大，术前心肌氧的供需平衡已处于代偿状态。对于此类病人若术中处理不当可成为低心排出量综合征的促发因素。

　　二、发病机制

　　低心排出量综合征是低温体外循环期间心肌能量供需失衡造成的最终结果：

　　1、主动脉阻断后代谢由有氧代谢转变成无氧代谢，能量生成锐减，难以维持细胞正常代谢的需要，致使细胞膜钠泵的功能发生障碍，大量钠离子滞留在细胞内造成心肌水肿。

　　2、而无氧代谢终产物乳酸增多引起细胞内酸中毒，使心肌细胞受损害。在缺血缺氧期间左心室内膜下心肌缺氧最严重，局部代谢产物堆积，心内膜下微血管扩张。

　　3、保护不好的心肌，在缺血期间可发生较严重的心肌结构损伤，细胞膜通透性增加，毛细血管完整性遭到破坏，恢复血流灌注后大量水和电解质可在短时间内进入细胞，加重心肌水肿，使心内膜下血管阻力增加，血流量减少，内膜下氧的供需失衡进一步加重，最终发生内膜下出血坏死。

　　4、在体外循环期间积极采用各种有效的心肌保护方法可以延长心肌缺血的耐受时间，减轻心肌水肿和坏死的程度，以常温氧合血持续灌注可连续给心肌供氧，使阻断循环期间心肌由无氧代谢变为有氧代谢，可避免心肌能量代谢发生负平衡，有利于术后心肌功能的恢复。

　　一、预防：

　　1、加强防治对于心肌缺氧、缺血、心律失常、冠脉供血不足等的措施，提高手术操作水平，防止心脏受压。

　　2、手术前给予吸氧、营养心肌、强心利尿等治疗，可使心功能得到改善，可减少低心排出量综合征的发生。

　　3、对分流量大伴有肺动脉高压的先天性心脏病患儿，应在术前早期给予血管紧张素转换酶抑制剂进行治疗，控制或减轻肺动脉高压，可减少低心排出量综合征的发生。

　　做出本症的诊断后，注意病因的鉴别。

　　一、检查：

　　1、心电图检查：可有心律失常等表现。

　　2.床旁摄片或超声波检查：有助于诊断心包填塞。

　　3.超声心动图检查：心脏功能下降，心肌收缩不全。

　　4. 血液检查：PaO2下降，pH值改变，尿量减少等。