新生儿肾静脉血栓

　　新生儿肾静脉血栓症状诊断

一、症状

　　新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑 侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿。可有发热 吐泻、脱水及代谢性酸中毒。表现为呼吸增快 面色苍白 休克。肿物出现前后白细胞数增加 常导致进行性肾功能衰竭 高渗状态及死亡 原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。

　　1.临床分类

　　(1)原发性：病因隐匿，有血尿、肾肿大和血小板减少。糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。

　　(2)继发性：常由泌尿系统以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴发性紫癜。

　　(3)肾源性：新生儿期少见。

　　2.临床表现

RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性，常被原发疾病掩盖。典型的RVT有腹痛、血尿和肾肿大三大主症，但腹痛在新生儿期很难发现，代之以血小板减少。

　　(1)脱水：脱水包括隐匿性失水的病史、症状及体征。

　　(2)突发血尿和少尿：突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿、血小板减少及高血压。60%的患儿有24h的肉眼血尿，继之为持久性镜下血尿。36%患儿有少尿或无尿。蛋白尿及酸中毒亦较常见。血压突然下降后急剧上升，高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀。发热、黄疸、全身水肿、肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。

　　(3)肾脏肿大：在50%～60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加，触诊时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见，若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。

　　另外，有火罐网的病儿可有发热及感染症状;病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。

　　危重新生儿若有脱水(包括隐匿性失水)的病史、症状及体征，并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿、肾肿大、血小板减少及高血压，结合超声影像所见，多数NRVT可以确诊。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT，而目前已有宫内胎儿RVT的报道。肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和(或)坏死，而不一定能见到肾小静脉内血栓。

　　新生儿肾静脉血栓疾病病因

一、发病原因

　　RVT常由多种综合病因所致。

　　1.肾脏原发疾病 早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起，但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见，仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT。

　　2.肾血管蒂受累 如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍，但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。

　　3.血液黏滞度增高 此类原因在NRVT中最为重要。生理状态下新生儿外周血中红细胞较多，当喂食不足、不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠，血黏滞度呈指数增加。

　　4.肾血流量减少 如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。

　　早在20世纪40年代，Gross统计既往百余年文献中47例新生儿动脉栓塞性疾病(其中肾动脉栓塞4例)，认为感染、先天性心脏病、损伤和生后脐动脉变化为可能发病原因。此后，对NRAE的不断观察研究，对其可能的发病原因提出了不同观点，但到目前为止，除脐动脉插管外，其他病因尚在探讨之中。

　　二、发病机制

　　与肾动脉系统不同，肾静脉系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，小动脉和小静脉间无毛细血管网。肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉，经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通，而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。

　　NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置、大小、完全与否，以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变，上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见，甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。NRVT形成的过程有3类：

1.急性完全性栓塞

肾脏急性水肿，肾包膜囊内压力急剧增高，肾静脉压可增高20倍，肾动脉血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，肾脏受损及出血，肾外观呈发绀色。此类型在发病24h内肾脏即肿大，7天时达高峰，而此后的2个月渐缩小，有可能变为残留的萎缩小肾脏。

　　2.急性部分性栓塞

若阻塞达80%～90%则与完全性相同，其余的在发病24h即可出现侧支循环，发病后12天到1个月时，侧支吻合达最佳状态，肾脏大小、影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。

　　3.形成侧支吻合

渐进性栓塞程度如何，均可形成侧支吻合，除有白蛋白尿外，肾功能常正常。

　　除此外，肾病综合征时肾静脉血栓形成的机制与下列因素有关：

　　(1)凝血系统：由于Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纤维蛋白原分子质量较大，不易从尿排出，并且肝脏代偿性合成增加，所以血浆浓度增高。

　　(2)抗凝系统：抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子质量较小，尿中排出超过肝脏代偿合成，故导致血浆浓度下降。

　　(3)纤溶系统：纤维酶原由于分子质量较小，导致尿中大量丢失，而合成却不足以代偿，纤溶酶抑制剂浓度增加，纤溶酶抑制因子的作用占优势，因此，纤溶酶活性受抑制，纤溶酶的作用减弱。

　　(4)其他因素：血小板聚集、黏附、释放功能增强，连续大量应用利尿剂，长期大量应用糖皮质激素等。

　　新生儿肾静脉血栓预防

感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症，应积极预防治疗，及时纠正脱水。做好围产期保健，积极防治妊娠中毒症、难产和糖尿病，因前述母亲的小儿易发生本症。对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗，积极预防本症的发生。

　　新生儿肾静脉血栓鉴别诊断

一、鉴别

　　鉴别诊断中应强调与败血症和肾动脉栓塞的鉴别。此两种疾病都可能有消耗性凝血障碍和肾显影不良。一般使用血培养阳性的方法常有助于此两种疾病的诊断。肾动脉栓塞常见于败血症、脐动脉插管、动脉导管未闭、心律失常或外伤之后。较RVT更少见，极少有双肾受累，肾脏不肿大，几乎无肉眼血尿，常以高血压发病。外周血及选择性肾静脉血中肾素增高。治疗主要以抗高血压及控制感染为主。

　　新生儿肾静脉血栓检查

　　常规化验：

　　1.血象检查 以血小板减少及其动态观察最为重要，有助于对血栓形成的活动性或静止与否的判断。

　　2.血液检查 可伴有DIC的阳性化验所见。

　　3.尿常规检查 示肉眼或镜下血尿。酚红排泄试验、肾小球滤过率、内生肌酐清除率、肾血流量均降低。

　　影像学检查：

肾脏的各种影像学检查均可能有阳性所见，但以超声学检查最为重要。

1.X线平片

凡疑及NRVT，尤其是先天性RVT者，先摄腹部平片(后前位及侧位)，以估计肾脏大小及肾区有否钙化影。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT。而目前已有宫内胎儿RVT的报道。但也有报道极低体重儿的肾区钙化与补钙或用利尿药有关，而与先天性RVT无关。

　　 2.超声检查

因其无痛、无放射性和非侵入性，为首选的检测方法和监测手段。分为早、中、晚三期。

　　(1)早期：7天左右，但早在发病30min即可有阳性所见。首先在栓塞的肾小叶内静脉和叶间静脉呈回波增强的细条纹，并逐步蔓延扩大;整个肾脏因水肿而回波减弱，尤以肾锥体周围呈环形的回波减弱影;肾皮质和髓质之间的境界不清楚;若肾脏长度增加13%、体积增加40%就可定为肾肿大。

　　(2)中期：在发病第10～21天，由于肾实质细胞浸润、出血或纤维化而致回声波增强;在肾脏的无回声区或肾上腺可因出血而见到增强的回声区;肾皮质和髓质间界线又趋清晰;可见到扩张的肾内静脉和肾周静脉的回声影。

　　(3)晚期：2个月后为晚期，肾脏可恢复至正常;或见到肾钙化所致的增强回波斑块影;或残留的小肾脏影，其表面因皱缩而不光滑。若初次超声检查已属后者，则与先天性肾发育不全无法鉴别。

　　多普勒超声检查可证实血管内有无血流通过，尤以早期即可发现肾小静脉在舒张期即无血流通过。若能见到肾静脉搏动，则可排除该侧的NRVT。

　 　3.静脉尿路造影

早期可见肾影增大，病肾显影延迟或不显影，长期阻塞时肾盂输尿管上段可见多处压迹，提示已形成侧枝循环。肾盂、肾盏扩张及肾区假囊肿形成。

　 　4.逆行肾盂造影显示肾盏斗部伸长、肾盏距离增加;

因肾间质水肿造影回流入肾实质呈现云雾状影象。

　 　5.肾静脉造影

表现为管腔内充盈缺损和管腔截断。