血小板型假性血管性血友病简介：血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 假性血管性血友病,血小板型血管性血友病
- 血液血管
- 无传染性
- 10%
- 所有人群
- 皮肤黏膜出血,牙龈出血,拔牙后出血不止
- 鼻出血
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 血液科
- 药物治疗
- 1-3个月
- 市三甲医院约（5000-10000元）
- 血管壁的检测,出血时间,血小板计数
- 常见药品
- 氨甲环酸注射液,氨甲环酸注射液
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疾病症状：
一、症状
本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。
二、诊断
本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。
疾病病因：
一、发病原因
本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233 →Val和Met239 →Val。
二、发病机制
但本病的发病机制尚未完全阐明。
疾病预防：
注意平时的生活习惯，及时发现及时治疗。
疾病鉴别：
本病需与Ⅱb型vWD鉴别。
疾病检查：
1.外周血 血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。
2.出血时间延长。
3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。
疾病就诊：
疾病治疗：
血小板型假性血管性血友病一般治疗
一、治疗
由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。
二、预后
目前暂无相关资料。
疾病护理：
血小板型假性血管性血友病一般护理
1.出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。
2.病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。
3.平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。
疾病饮食：
血小板型假性血管性血友病饮食原则
乌参 乌参又名黑乳参、开乌参。属于光参。参体有棘皮而无肉疣。活时形体较大，长圆柱体。
