副肿瘤性边缘系统脑炎

副肿瘤性边缘系统脑炎症状诊断

　　一、症状：

　　1.本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。

　　2.副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。

　　3.副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。

　　二、诊断：

　　1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状体征。

　　2.存在原发性肿瘤。

副肿瘤性边缘系统脑炎疾病病因

　　一、发病原因：

　　边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)，恶性胸腺瘤有时也可导致本病。其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。

　　二、发病机制：

　　边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损，CNS各层次均有病理改变，主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生，半球及边缘叶表现最突出，后根神经节也有炎症性病变，推测病因可能为病毒感染，但至今未找到生物学证据。

副肿瘤性边缘系统脑炎预防

　　早发现，早治疗，积极治疗原发肿瘤。

副肿瘤性边缘系统脑炎鉴别诊断

　　须排除脑实质或脑膜肿瘤转移、代谢性脑病等。

副肿瘤性边缘系统脑炎检查

　　一、检查：

　  1.脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。

　　 2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。

　　 3.脑电图：有时表现为弥漫性慢波、或双颞叶慢波、或棘波存在。

　　 4.MRI：在中颞叶、海马、扣带回、岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。

　　 5.组织学检查：发现在大脑皮质出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。