胼胝体进行性变性

　　胼胝体进行性变性症状诊断

   一、症状

　　1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。

　　2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性，与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。

　　3.体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。

　　二、诊断

　　本病诊断非常困难，如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

　　胼胝体进行性变性疾病病因

      一、发病原因

　　本病属于与酒精中毒有关，但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。

　　二、发病机制

　　Marchliafara-Bignami病发病机制不清，长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用，神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。但本病也见于非嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。

　　胼胝体进行性变性预防

少量合理饮酒对人体可能有一定益处，避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病，故预防原发病十分重要。

　　胼胝体进行性变性鉴别诊断

一、鉴别

　　1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别，如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。

　　2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。

　　3.智能障碍和人格改变，应与其他脑病引起的痴呆鉴别。

　　胼胝体进行性变性检查

一、检查

　　1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。

　　2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

　　3.心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

　　4.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。