食管裂孔疝

　　一、症状

　　不同发病年龄、不同病理类型的食管裂孔疝临床表现各有其特点。

　　1.食管裂孔滑动疝的临床特点

食管裂孔滑动疝最常见，占75%～90%。食管、胃食管接合部经食管裂孔突至膈上的不同位置，一些病人胃的上部也可同时疝入。常在卧位时出现，站立位时消失。正常情况下，食管、下食管括约肌和胃共同构成抗反流机制。当食管胃连接部上升至膈上后，这种机制受到一定程度的破坏，因此常伴有不同程度的胃食管反流，但只有合并病理性胃食管反流时才有临床意义。患者常常无症状或症状轻微，尤其在体力活动受限制的老年人。若发生症状，往往是由于胃食管反流引起反流性食管炎所致，小部分是由于疝的机械性影响。

　　(1)疼痛：

疼痛是最常见的症状。多于进食后0.5～1h或就寝时发生，可呈轻微的烧灼样痛或强烈的灼痛，部位多位于胸骨后(中或下l/3)、剑突下或双季肋区，可向上放射到背部两肩胛间。伴有嗳气或呃逆。常因体位而异，平卧位、弯腰、蹲下、咳嗽、右侧卧位或饱食后用力吸气可以诱发或加重，而站立、半卧位、散步、呕吐食物或嗳气后可减轻，多能在1h内自行缓解。病程长的病人逐渐掌握了疼痛规律，已知道如何减轻他们自己的症状，但不能完全消除不适感。一些食物如辣椒、洋葱、酸性或碱性食物、粗硬食物等易诱发或促使疼痛加重。

　　引起疼痛的原因多与反流的胃酸刺激食管黏膜引起食管炎、食管痉挛及疝入的胃牵拉膈脚肌纤维有关。研究发现，正常食管用气囊扩张至直径3～4cm才出现疼痛，而存在炎症和过敏的食管只要稍许扩张就能够诱发疼痛。由于本病多伴有食管炎、食管狭窄和食管周围炎等，进食时可导致食团停顿上方的食管扩张并产生十分严重的疼痛，最严重的疼痛是由第三收缩或痉挛造成，患者常常述说有如握紧的拳头压进胸膛似的感觉。除进食时下咽动作引起痉挛性疼痛外，反流同样可以产生。食管肌性疼痛是呈痉挛样或刀割样痛，与胸骨后烧灼样痛的分布部位相同，极少数病例可向双上肢放射。

　　此外，约有1/3的食管裂孔疝患者心前区可出现疼痛，且因疼痛发作时刺激迷走神经并反射性引起冠状动脉供血不足，心电图可出现心肌缺血性改变，临床上酷似冠心病，称之为食管-冠状动脉综合征。如果没有特殊检查方法，食管的肌性疼痛与心绞痛很难区别。况且，食管裂孔疝能诱发或加重心绞痛，应用硝酸甘油和有关药物二者都可以缓解。因此应警惕二者同时并存或相互误诊的可能。

　　(2)胸骨后烧灼样痛、反流返酸、打嗝和反胃：

主要由胃食管反流引起，多发生于平卧位，其典型症状是胸骨后烧灼样痛、反流返酸和反胃。有人报道了2 178例胃食管反流和裂孔疝病人的症状、并发症发生率，其中：胸骨后烧灼样痛85%，体位性加重81%，下咽困难37%，反胃23%，恶心呕吐21%，声嘶12%，咽痛3%;心绞痛样疼痛3%，臂-肩疼痛8%，颈耳痛3%;咳嗽47%，咯血13%，上消化道出血12%。支气管炎35%，肺炎16%，气喘及喘鸣16%，误吸8%，气短13%。

　　①胸骨后烧灼样痛：

由于酸性反流物刺激食管黏膜所致，多位于上腹部或胸骨后，可同时伴有灼热感，与反流物的酸度和食管黏膜的敏感程度有关。胸骨后烧灼样痛不仅与胃食管反流有关，而且与饮食的酸度有关，pH低于4.O的饮料(如柠檬汁、橘子汁、葡萄汁、菠萝汁等)均可引起胸骨后烧灼样痛。饮白酒、浓咖啡或热水以及食用葱、蒜或辣椒后亦可引起胸骨后烧灼样痛。若同时有钝痛、刺痛或绞痛，应考虑食管炎的可能。

　　不同个体的耐受性有很大的差异，且强度并非总与器质性病变的范围相关，有些病人主诉胸骨后烧灼样痛很痛苦，但仅有轻度或无食管炎症。

　　②反流、返酸：

反流多在胸骨后烧灼痛或者灼热感发生之前出现，反流物一般不含食物，多以胃酸性分泌物为主。通常反流至食管下段，少数可反流到咽部或涌入口腔。

　　③反胃：

是指胃内食物在一系列复杂的非随意和随意肌反射作用下逆流入口腔，引起吞咽动作再咽下或吐出，在咽部和口腔内留有一种酸味或苦味，造成口臭和味觉的损害。反胃的发生是突然的及相对被动的。饱餐、用力或体位改变均可引起反胃，患者往往不能胜任有弯腰、抬举等动作的工作。反胃多在夜间睡眠中不知不觉发生，液体进入喉部可发生咳嗽，甚至窒息。患者醒来后可见到枕头上有胃液或胆汁，并有咽喉痛、声嘶、咳嗽或者口腔内有呕吐物的气味。

　　④打嗝：

据研究，胃内气体主要来自于外界空气，每吞咽1次平均咽下空气2ml，吸烟时每深吸1口约有1ml空气进入胃内。如在进食、嚼口香糖、嗑瓜子、吸烟时，伴随着吞咽、深吸气可有空气不断进入胃内。此外，食用含气体较多食物，如馒头、面包、啤酒、汽水等，以及一些碱性食物进入胃内与胃酸反应可产生较多的二氧化碳气体等原因，均可使胃内有较多气体存在。正常情况下，进入胃内的氧气、二氧化碳气体被吸收，其余进入肠道或少部分通过打嗝排出。食管裂孔疝患者下食管括约肌功能不全，进入胃内气体来不及吸收或排下，而以打嗝的方式排出。

　　打嗝是一非特异性症状，多种疾病均可发生，但多数食管裂孔疝有频繁性打嗝。

　　2.食管旁疝的临床特点

食管旁疝的临床表现主要是由于机械性影响，患者可以耐受多年，但疝入的胃可压迫后纵隔、食管、肺而出现症状，全胃也可翻转疝入胸腔导致胃扭转、梗阻，而且容易发生胃嵌顿、血运障碍，甚至绞窄坏死、穿孔。与食管裂孔滑动疝不同的是，本病较少发生胃食管反流。

　　(1)疼痛：

可能由胃通过裂孔牵拉膈肌脚的肌纤维，或巨大食管旁疝胃大部或全胃疝入发生胃扭转、绞窄所致。疝入胃牵伸膈脚肌纤维产生的疼痛，多位于剑突部，并在同一平面向背部或肋缘放射，有时可扩散到颈部、颌部、上胸部、左肩部和左手臂，且多在饱餐后发生。疝囊小者往往疼痛较重，而疝囊大者则很少出现剧痛。全胃疝入发生胃扭转、绞窄可致剧烈绞痛。

　　(2)咽下困难、吞咽障碍：

多因大的食管旁疝压迫食管、疝入膈上的胃排空延缓或食管末端扭结所致。食管旁疝发生咽下困难时，食物通过食管裂孔的机械梗阻部位是很缓慢的，病人常有胸骨后下部的不适和反胃，但并发食管炎者极少。

　　(3)上消化道出血：

疝入胸腔的胃因排空不良并发胃炎、溃疡时可发生上消化道出血，可呕吐咖啡色血性物，有20%～30%食管旁疝的病例可发生严重呕血。全胃疝入发生疝嵌顿、扭转时亦可发生上消化道出血。

　　(4)巨大食管旁疝

　　①反流症状：

巨大裂孔疝患者可有胸骨后烧灼样痛和反流症状，少数可并发食管炎。有学者报道一组巨大裂孔疝病人中，既往有反胃及夜间误吸症状者占40%，胸骨后烧灼样痛和反流占86%，内镜检查20%的病人有食管炎。

　　②心脏、肺和纵隔压迫症状：

巨大食管旁疝压迫心脏、肺和纵隔时可以产生心悸、胸闷、阵发性心律失常、心前区紧束感、气急、咳嗽、发绀、呼吸困难、肩颈痛等诸多症状。

　　③体征：

巨大食管裂孔疝者在胸部可以叩诊出不规则的鼓音区与浊音区。饮水后或被振动时，胸部可听到肠鸣音和溅水声。

　　3.混合型疝的临床特点

往往兼有以上2型的特点。

　　4.几种特殊裂孔疝的临床特点

　　(1)先天性食管裂孔疝的临床特点：

　　①先天性食管裂孔滑动疝的临床特点：

先天性食管裂孔疝以婴幼儿多见。因其年幼，一些症状不能自述，其临床特点与成人有所不同。小型滑动疝可无明显临床症状，或仅有较轻的胃肠道症状;而一些较大滑动疝，虽有明显临床症状，但多不典型、不恒定，往往延误诊断与治疗。其常见症状有呕吐、消化道出血、反复呼吸道感染、生长发育迟缓等。

　　A.呕吐：是先天性食管裂孔疝最常见的症状。据报道80%～95%的患儿有此症状。可在出生后第1周内发生，常与体位有明显关系，平卧位易吐，坐或立位好转。呕吐的程度和形式不同，有时仅表现为轻微的溢奶，有时可呈严重的喷射性呕吐。呕吐物开始为胃内容物，严重时可含胆汁或咖啡色血性液体。随着年龄增长、病儿坐位或给予稠厚饮食喂养后，病情好转、呕吐减轻;当病儿站立和行走后，呕吐次数可明显减少或基本停止。

　　此外，因胃食管反流明显伴发严重食管炎，食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄者，呕吐次数亦可逐渐减少。临床医师应对此有所了解，不要误认为病情好转而延误治疗。

　　B.反流性食管炎症状：a.消化道出血：少数呕吐严重的病儿，可有消化道出血表现。反流性食管炎早期，其食管下段黏膜因受胃酸刺激，呈炎性充血、糜烂性改变，呕吐物可有咖啡色血性物，大便潜血阳性;随着病情的进展，可发展成溃疡性出血，除呕吐咖啡色血性物外还可出现呕血、柏油样便和黑便，但量不多。b.吞咽困难：随着反流性食管炎病理进程的进展，当炎症侵及食管肌层并造成食管下端纤维化时，病儿逐渐出现吞咽困难，如经及时禁食、抗炎等治疗可慢慢好转;晚期形成瘢痕性狭窄后，则出现食管梗阻表现，如不能进固体食物而仅能进流质食物、吐白色唾液或黏液。

　　此外，一些幼婴常常哭吵不安、睡眠不宁，年长病儿则出现与成人相同的胸骨后疼痛、嗳气和上腹部不适等食管炎症状。

　　C.吸入综合征：由于胃食管反流多在病儿平卧位出现，尤其睡眠中常常误吸而导致反复上呼吸道感染。表现为平卧位睡眠时发生呛咳，反复出现上呼吸道感染、吸入性肺炎等呼吸道感染等症状，亦有突然窒息死亡的报道。据统计，有30%～75%的新生儿或婴幼儿期食管裂孔疝者是以反复呼吸道感染就诊于小儿内科，经治疗后呼吸道感染症状虽有所好转但却不能治愈。少数过敏性体质患儿，可因少量胃内容物被误吸，而诱发与过敏性哮喘类似的哮喘发作。

　　D.生长发育迟缓：长期频繁的呕吐、营养摄入不足，反流性食管炎所引起的长时间呕血和便血，以及晚期食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄影响进食等因素，可有营养不良、贫血、低蛋白血症，并导致体重增长和生长发育迟缓。

　　本病一般无特异性阳性体征。体检可见病儿发育及营养状况不佳，贫血貌，发育迟缓，身体瘦小，身高、体重明显低于同龄儿，血红蛋白常低于80g/L。发生误吸后可有支气管炎或肺炎的症状与体征。

　　②先天性食管旁疝的临床特点：

病儿膈食管韧带发育良好，食管末段不能滑入后纵隔而是处于正常位置，膈肌的缺损部位在食管裂孔旁，疝入后纵隔的胃底紧靠食管。本病较少发生胃食管反流，但是疝入的胃底可压迫后纵隔、食管、肺而出现症状，全胃也可翻转疝入胸腔导致胃扭转、梗阻，而且容易发生胃嵌顿、血运障碍，甚至绞窄坏死、穿孔发生严重感染和中毒性休克。

　　A.压迫症状：多发生于进食后，由于疝入胸内的胃膨胀、扩大压迫后纵隔及周围组织器官，病儿可有胸骨后受压不适;食管下段受挤压可造成梗阻，出现吞咽困难;全胃翻转疝入胸腔发生胃扭转梗阻后，膨胀加重，压迫肺脏出现气急、胸闷、呼吸困难或发绀。

　　B.呕吐：由于胃的位置异常，易发生反胃，而出现呕吐。呕吐物为胃内容物，并发胃炎、溃疡时可呕吐咖啡色血性物。

　　C.胃扭转梗阻症状：随着全胃进入纵隔后，吞咽空气不能排出、胃膨胀加重，患儿除胸闷、呼吸障碍外，并有腹痛、呕吐加重。由于胃膨胀压力增高，胃底可退回腹腔，而幽门部被嵌顿在纵隔，如不急症手术解除，可发生胃绞窄、坏死，其病情急剧恶化。表现为胸骨后或上腹部剧烈疼痛、频繁而严重的呕吐或吐血、呼吸困难、休克甚至死亡。

　　(2)孕妇食管裂孔疝：

孕妇食管裂孔疝的病理类型主要为滑动型，发病原因与妊娠期腹内压增大和组织松弛有关。无确切的发病率，根据文献报道， Monge(1956)等行上消化道X线检查发现约28.7%的妊娠妇女患有食管裂孔疝。Mixson和Sutherland等(1956)报道初产妇的发病率为5%，多产妇的发病率则为20%。由于产科医师对本病不熟悉、妊娠反应或与其他妊娠并发疾病的一些症状与之相似，加上绝大多数孕妇不愿做X线检查等原因，很多妊娠期孕妇食管裂孔疝被忽视或被漏诊，实际发病率可能高于文献报道。

　　多发生在妊娠的第5个月以后。越邻近妊娠晚期，症状越重。与普通食管裂孔滑动疝相仿，常见症状包括胸骨后不适或疼痛、烧灼样痛、反胃、呕吐等，亦有平卧位加重、站立位减轻的特点，分娩后上述症状绝大多数消失。孕妇食管裂孔疝多不需要治疗，反胃、呕吐严重者可适当处理。一般经验认为，分娩后几乎均恢复正常。

　　孕妇食管裂孔疝具有：

　　①症状不在妊娠早期出现，多在妊娠的第5个月以后出现;

　　②越邻近妊娠晚期，症状越重，而且与体位有关等特点。可与妊娠反应相鉴别。

　　(3)手术后食管裂孔疝：

手术后食管裂孔疝多发生于迷走神经切断、Heller手术和近端胃切除等手术后。还有一部分病例可能术前就有裂孔疝，而术后才明显出现胸骨后不适或疼痛、胸骨后烧灼样痛、反胃、呕吐等症状。其发病原因可能与在贲门部位做手术破坏了食管裂孔和腹腔内的胃食管周围的固定韧带有关。

　　(4)创伤性食管裂孔疝：

由于胸部或腹部的暴力损伤破坏了食管裂孔部位的组织结构和正常解剖关系，创伤后可能发生食管裂孔疝。创伤性食管裂孔疝在受伤早期多被其他症状所掩盖，易忽略。往住损伤愈合后，胸骨后不适或疼痛、胸骨后烧灼样痛、反胃、呕吐等症状存在很长时间经仔细检查被发现。

　　结合以上临床特点及以下几项检查应当考虑为食管裂孔滑动疝：

　　①X线食管、胃造影检查：食管末段、胃食管交界部、部分胃经食管裂孔疝至膈上，且胃底和贲门随体位改变而上下移动，His角变钝，胃食管反流，食管扩张，其裂孔开大;

　　②内窥镜检查：食管黏膜有水肿、充血、糜烂、溃疡、出血、狭窄等不同程度病理改变，贲门口松弛，胃黏膜疝入食管腔等;

　　③核素99mTc扫描显示胃的影像形状改变，如食管裂孔滑动疝胃角消失呈圆锥形，食管旁疝胃的形状呈哑铃形改变。

　　如病人进食后有胸骨后受压不适或出现吞咽困难，全胃疝入胸腔发生胃扭转梗阻，出现气急、胸闷、呼吸困难;X线检查如有：食管末段位于腹腔内、贲门固定、无胃食管反流、部分或大部分胃位于膈肌上方、后纵隔下部或全胃疝入并扭转的征象时，应考虑为食管旁疝。

　　二、诊断

　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

　　一、发病原因

　　正常食管裂孔由左膈肌第1～4腰椎向前分为左右两翼，亦可起于左膈脚(第1～3腰椎前)，犹如围绕颈而形成，裂孔纵径3～5cm，横径2cm。在食管裂孔处有数层组织，如胸膜，纵隔脂肪、胸内筋膜、腹内筋膜等，将胸腔与腹腔分隔。食管裂孔在反流中有重要作用，胃食管结合部周围膈食管裂孔的肌肉如同弹簧夹，其有节律地收缩与吸气运动同步。食管裂孔周围肌肉收缩时向下牵拉食管并增加其弯曲角度，有助于食管下段关闭，从而防止了胃食管反流。

　　此外，胃食管结合部(从食管移行到胃的部分)在抗反流中亦有重要作用，该部位于膈肌下方邻近的腹腔内，通过食管下段(裂孔上下各1～2cm)环形肌纤维的张力性收缩、胸腹腔之间的压力差作用、膈肌脚的弹簧夹夹闭作用等，使其在静息状态下腔内压力既高于颈胸段食管，又高于其下的胃底部(大于胃内压力15～25cmH2O)，从而保持关闭。吞咽进食后立即松弛，保证吞咽食物按食管到胃的单方向运动。

　　其次，食管腹腔段的适宜长度(新生儿0.3～1.4cm，10岁0.3～1.5cm，成人0.4～3.4cm)则是保证食管下端在静息下保持闭合状态的关键。依据Laplace定律，使胃内容物由膨大的胃腔反流至细小的食管内，需要比一般腹腔压力更大的力量。故适长的食管腹腔段在防止胃食管反流中发挥了机械作用。

　　再次，His角的活瓣作用，在抗反流中亦有重大意义。His角即食管腹腔段左侧壁与胃底右侧壁相邻处构成的锐性夹角。当胃底压力增高时，膨胀的胃底向右推压食管下端左侧，使其贴附于食管右侧壁上，从而关闭了食管下端，防止了胃向食管的反流。

　　膈食管韧带是由胸内筋膜(胸膜下)，腹内筋膜(腹内膈肌下、腹膜上)构成纤维弹性筋膜，其在食管裂孔达食管下段向上返折，与食管环形肌相融合，具有封闭裂孔、抵抗腹压、固定食管、防止胃进入胸腔的作用。

　　胃贲门黏膜“玫瑰花结”的关闭状态，胃前壁肌肉的斜行纤维等结构都有抵抗胃内压和防止胃食道反流的作用。

　　1.先天性发育异常

　　(1)膈肌脚、食管裂孔周围组织发育不良：

　　①胃和食管周围韧带发育不良：正常情况下，胃和食管周围有较坚韧的结缔组织(膈食管韧带、胃膈韧带、胃悬韧带)使之与周围紧密连接，使胃、食管保持正常位置，防止胃内食物反流进入食管，防止腹腔食管、贲门上移。如果膈食管韧带、胃膈韧带、胃悬韧带等发育不良，尤其是膈食管韧带与食管周围失去紧密连接，食管腹腔段失去控制和稳定性，当膈肌运动时由于腹腔食管活动性强，易向上进入胸腔形成疝。尸体解剖发现，部分新生儿食管裂孔周缘与食管壁之间的连接以食管的前、后壁连接较紧密，而其两侧较松弛，故疝的内容物易从食管两侧的薄弱处进入胸腔。

　　②食管周围左、右膈脚肌纤维发育异常。

　　A.食管周围左、右膈脚肌纤维发育障碍：如胚胎发育过程中，食管周围左、右膈脚肌纤维发育障碍而导致膈肌在食管裂孔处的先天性缺损或薄弱，失去正常的钳闭作用。

　　B.食管周围的左、右膈脚肌纤维未形成肌环，无收缩和固定作用：崔功浩等人(1986)根据构成食管裂孔两侧缘的肌纤维来源，将食管裂孔分为5种类型：Ⅰ型：自右侧膈脚发起，构成食管裂孔两侧缘;Ⅱ型：自左内侧膈脚发起构成食管裂孔两侧缘;Ⅲ型：自右内侧膈脚发起构成食管裂孔左侧缘，来自左内侧膈脚构成食管裂孔右侧缘;Ⅳ型：来自右内侧膈脚肌纤维构成食管裂孔右侧缘，而来自左膈脚构成食管裂孔左侧缘;V型：来自右内侧膈脚肌纤维构成食管裂孔左侧缘，由主动脉裂孔前方的结缔组织处发起一肌纤维构成食管裂孔右侧缘者。他们发现第Ⅳ型因肌纤维未形成肌环，故无收缩和固定作用，易导致食管、贲门突入胸腔。

　　(2)胚胎期胃向尾端迁移至腹腔过程延迟：

由于胃向尾端迁移时发生停顿，致使胃停留在胸腔内，食管的延长停顿、胃和食管接合部位在膈肌上方，故有些先天性食管裂孔疝同时伴有短食管畸形。

　　2.后天因素

　　(1)膈食管韧带退变、松弛：

膈食管韧带新生儿期即存在，随着年龄的增长，食管裂孔周围组织和膈食管韧带弹力组织萎缩退变而逐渐变薄变弱，同时腹膜下脂肪逐渐聚积于裂孔附近，使食管裂孔增宽。由于膈食管韧带和食管周围其他筋膜退变、松弛，逐渐失去其固定食管下段和贲门于正常位置的功能，易使食管下段和贲门疝入膈上。随着年龄的增长，成人食管裂孔疝的发病率逐渐增高。手术中证实，许多成年食管裂孔疝患者的膈食管韧带实际上已不复存在。尤其老年人，上述退行性变和萎缩非常常见，而且多伴有导致的腹压升高的疾病(如便秘、前列腺肥大、慢性气管炎等)，在食管裂孔增宽和高腹压对胃向胸腔的“推动”作用下，更易发病。

　　(2)腹腔内压力升高：

在膈食管韧带退变、松弛或消失的情况下，腹腔内压力增高和不均衡可促使食管下段和贲门疝入膈上而发病。如妊娠、肥胖、腹水、腹腔内巨大肿瘤、慢性便秘、长期慢性咳嗽或过度剧烈咳嗽、频繁呕吐和呃逆、负重弯腰等均能使腹腔内压力升高，把部分胃挤向增宽、扩大的食管裂孔而诱发本病。

　　(3)食管挛缩：

慢性食管炎、食管下段憩室、溃疡、肿瘤浸润、胸椎后凸、强烈的迷走神经刺激等可引起食管挛缩。食管在长期向上牵拉的作用下，食管下段和贲门逐渐进入膈上而致本病。

　　(4)手术和外伤：

严重的胸腹部损伤、手术所致的食管、胃与膈食管裂孔正常位置改变，或由于手术牵引造成的膈食管韧带和膈食管裂孔的松弛，亦能引起本病。

　　二、发病机制

　　膈食管裂孔的扩大，环绕食管的膈肌脚薄弱等，致使腹段食管、贲门或胃底随腹压增高，经宽大的裂孔而进入纵隔，进而引起胃食管反流、食管炎等一系列病理改变。

　　1.病理分型

病理分型方法较多，常见的有下列4种：

　　(1)Akerlund分型：

Akerlund(1933)将食管裂孔疝分为3型。

　　Ⅰ型(先天性短食管性裂孔疝)：先天性短食管，胃被拉入胸腔;或先天性食管裂孔发育上的缺陷过于宽大，胃疝入胸腔而继发性食管变短。

　　Ⅱ型(食管旁裂孔疝)：贲门位于膈下正常位置，部分胃底连同被覆的腹膜由食管旁疝入胸腔。裂孔增大，发病原因可为先天性发育异常或后天性的因素。

　　Ⅲ型(食管胃滑动疝)：此型最常见。胃食管结合部疝入膈上，贲门位于后纵隔，His角变为钝角，无真正的疝囊，膈食管韧带被拉长、松弛，胃左动脉亦被拉紧上移。站立位时疝入膈上的胃可部分或全部返回腹腔。

　　(2)Shinner分型：

依据解剖缺陷和临床表现，将食管裂孔疝分为4型：

　　Ⅰ型(食管裂孔滑动疝)：食管裂孔轻度扩张，膈食管韧带变薄，贲门及胃底上移，有不同程度的胃、食管反流。

　　Ⅱ型(食管旁疝)：膈食管韧带缺损，有腹膜形成的疝囊，贲门位置正常，无胃、食管反流。

　　Ⅲ型(混合型)：食管裂孔滑动疝与食管旁疝同时存在，有胃、食管反流。

　　Ⅳ型(多器官型)：部分结肠或小肠也进入食管旁疝囊内。

　　(3)Allison分型：

共5型。Ⅰ型：食管旁疝;Ⅱ型：食管旁滑动疝;Ⅲ型：滑动疝;Ⅳ型：食管囊性滑动疝;V型：先天性短食管。

　　(4)Barrett分型：

Barrett根据食管裂孔发育缺损的程度、突入胸腔的内容物多寡、病理及临床改变，将食管裂孔疝分为3型。

　　Ⅰ型：食管裂孔滑动疝;Ⅱ型：食管旁疝;Ⅲ型：混合性疝。

　　由于Barrett分型简单、实用，被国内外普遍采用。

　　2.病理生理

按Barrett分型法阐述。

　　(1)食管裂孔滑动疝：

疝环为开大的食管裂孔，疝内容物为食管腹腔段、贲门和胃底，无真正的疝囊。当卧位或腹压增加时，食管腹腔段、贲门和胃底可由开大的食管裂孔疝入膈上;腹压减低或立位胃空虚时，食管、贲门滑回正常位置。多数食管腹腔段变短、胃His角变钝。由于胃食管结合部及胃底进入后纵隔，下段食管暴露在胸腔内负压之下，其括约肌功能丧失，发生胃食管反流。须指出的是，发生胃食管反流并非全部是病理性的，正常人亦偶有胃食管反流的发生，尤其在进食后更易发生。单纯的胃食管反流并不一定导致食管炎的发生和出现症状。研究发现：酸性胃内容物对食管的损害程度，取决于食管对酸性胃内容物的廓清能力、碱性唾液对胃酸的中和作用、食管黏膜抗酸侵蚀的能力等多种因素。食管对酸性胃内容物的廓清能力与食管蠕动、重力作用和体位关系密切，尤其食管蠕动功能更为重要。正常情况下，反流物可触发食管继发性蠕动。一旦发生反流，食管即产生一强有力的蠕动波来排除食管腔内的酸性内容物，使食管内的酸度迅速恢复到原来的水平。当早期食管裂孔疝较小时，局部解剖结构的缺陷，可诱发轻度的酸反流，食管通过本身的代偿机制，增强食管的蠕动功能，增加食管的酸清除能力，避免或减轻食管黏膜损伤。此时表现为无食管黏膜形态学改变的胃食管反流。当反流频率或反流量超过一定界限，或食管本身的蠕动不足以清除反流到食管内的酸性反流物时，其代偿机制破坏，在胃酸和胃蛋白酶的侵蚀下造成食管黏膜的损伤及炎症。炎症初起，局限于食管下段黏膜充血和水肿。食管裂孔疝患者发生反流性食管炎后，可出现食管动力异常，主要表现为食管远端蠕动障碍、对酸性反流物的廓清能力进一步下降。在胃内反流物长时间的刺激下，食管黏膜炎症反应加重、破坏，形成溃疡性食管炎。食管壁的水肿和食管肌层的痉挛又使食管腔变窄。重者炎症可以累及食管肌层甚至食管周围组织，出现食管炎和食管周围炎。因食管炎的长期反复发作、溃疡愈合时胶原的覆盖和肉芽组织增生，致使食管壁增厚、僵硬，最终导致食管纤维化、瘢痕性食管狭窄和(或)短缩，乃至于发生梗阻。Skinnex报道，成年人食管裂孔疝发生反流患者的食管狭窄发生率为20%，儿童为35%，尤以60～80岁的老年患者最高。

　　下食管括约肌可发生短暂松弛，而且夜间括约肌短暂松弛发生频率较白天增高，加之夜间胃酸分泌量高(迷走神经兴奋性高)、食管蠕动减少、唾液少不足以中和胃酸、反流物主要有胃酸和胃蛋白酶组成(胃内无食物)等因素，因此食管裂孔滑动疝病人夜间发生食管炎的机会多。反流物被吸入喉和气管，可发生声带的炎性息肉，亦可因误吸导致反复发生肺炎、支气管炎，少数情况下吸入的异物留在肺内可引起肺脓肿或支气管扩张，还可以诱发哮喘发作。尤其新生儿、婴幼儿最易发生误吸。一些婴幼儿患者常因睡眠中发生胃食管反流，将反流物误吸入气管、支气管，在睡眠中经常出现呛咳、哭闹，甚至造成新生儿窒息死亡。临床上，以反复发生呼吸道感染就诊者亦属常见。

　　过去认为，构成食管裂孔的膈肌脚发育不良、膈食管韧带松弛、胃食管His角变钝，以及食管蠕动功能的异常等是导致胃食管反流的原因，而且通过手术将变钝的His角变锐、修复扩大的食管裂孔获得了一定的疗效，也间接证实了上述因素与胃食管反流的关系。但目前认为，胃食管反流的发生与裂孔疝大小和解剖异常无关，而下食管括约肌形成的生理高压区在抗反流屏障中起重要作用。下食管括约肌功能主要与下食管括约肌的长度和下食管括约肌压力有关，有学者认为：

　　①下食管括约肌压力<7mmHg;

　　②下食管括约肌功能段长度<2cm，或食管腹腔段<1.0cm时，表明下食管括约肌功能不全。

　　已证实，食管裂孔疝患者发生胃食管反流的原因是下食管括约肌长度和下食管括约肌压力异常。但也有学者认为食管裂孔疝病人的下食管括约肌压力无明显异常，而下食管括约肌长度不足则是导致下食管括约肌功能障碍的主要因素。国内学者周雪莲等人在临床研究中也发现，下食管括约肌压力在食管裂孔疝患者胃食管反流的发生中不起重要作用;食管腹内段作为下食管括约肌功能单位的所在地，其长度构成下食管括约肌完整功能的一个组成部分，通过手术恢复食管腹内段长度抗反流，其疗效与术后腹内食管段长度关系密切，轻度则效果好，表明食管腹内段的长度不足是反流发生的关键原因。

　　(2)食管旁疝：

胚胎早期食管两侧各有一隐窝，如在发育过程中未能消失而形成薄弱环节，以及膈肌发育不良导致食管裂孔扩大，胃底可由此缺损或薄弱部位突向膈上、食管后方，形成食管旁疝。此时，贲门仍位于膈下，胃His角不变，食管腹腔段保持一定的长度，下食管括约肌功能无异常并保持良好的防反流机制，因此本型无胃食管反流现象。胃大弯与部分胃体或全胃也可疝入胸腔，构成巨大食管旁疝。如全胃沿着贲门及幽门长轴方向翻转疝入胸腔，可导致胃扭转、梗阻。随着全胃进入纵隔后吞咽空气不能排出、胃膨胀加重，逐渐发生血运障碍、绞窄坏死、穿孔，发生严重胸、腹腔感染和中毒性休克。

　　(3)混合性疝：

食管韧带明显松弛不能固定食管、贲门，致使其在食管裂孔上下滑动，同时有胃底疝入胸腔，既有胃His角变钝、下食管括约肌功能丧失、胃食管反流，又可发生胃疝入胸腔、扭转。

　食管裂孔疝预防

　食管裂孔疝，在40岁以下少见，随着年龄的增长而发生了食管裂孔周围的支持组织的松驰，当患有慢性疾病，则更易削弱膈肌张力而使裂孔扩大，另一重要因素是腹内压力的增高，把上部胃推向松驰裂孔，导致腹压增高的各种因素如简述所提，另外，腹部钝器外伤使腹腔压力突然升高，也能诱发本症，人到中年，对疾病应以预防为主，对于一些原因不明的贫血，上消化道出血，心前区疼痛要想到本病的可能而尽早GI或内镜检查。

　食管裂孔疝鉴别

　　食管裂孔疝患者因诊断未明，疼痛反复发作，疗效差及伴有其他多种多样的症状使患者产生焦虑、紧张的情绪而多科多次求诊。因症状多样、多变，被拟诊的病种有报道称多达30种以上。

　　1.慢性支气管炎、肺部感染

部分食管裂孔疝患者，尤其是新生儿或婴幼儿患者由于经食管反流到咽部的胃内容物可被误吸入气管中，引起长期慢性咳嗽、咳痰，甚至支气管哮喘发作，往往以反复呼吸道感染长期就诊于内科，被误诊为慢性支气管炎、肺炎。单纯慢性支气管炎或肺部感染的症状、体征及X线异常影像仅限于肺部，而本病则有呼吸道症状以外表现，如餐后剑突下痛、胸骨后痛、反酸、胸骨后烧灼样痛、吞咽困难等，X线透视、平片检查肺部以外亦可有改变，上消化道X线造影检查、胃镜、CT检查有助于诊断、鉴别诊断。

　　2.冠心病

成人食管裂孔疝与冠心病发病年龄相仿，部分患者临床症状酷似心绞痛发作的表现，故常致误诊，或本病与冠心病并存时常被漏诊。据何秋玉等报道75例食管裂孔疝，其中：胸骨下段后方疼痛者46例(61.3%)，心前区疼痛者29例(38.7%);胸痛持续时间数分钟～1h以上，以20～30min居多;胸痛放射至上胸部、背部、颈部、左肩及左臂32例(42.7%);胸痛间歇期常规心电图及24h动态心电图呈ST段压低、T波低平倒置或伴心律失常，经进一步检查确诊为食管裂孔疝并存冠心病者9例;胸痛间歇期常规心电图正常，而胸痛发作时24h动态心电图呈心肌缺血性改变，并有颈部、左肩、左臂放射痛，但次极量活动平板试验均阴性者6例;考虑为食管裂孔疝并进行X线或胃镜检查确诊者仅17例(22.7%)，其余的58例曾多次被诊断和(或)误诊为冠心病52例次(69.3%)。综合文献，其误诊原因包括：

　　①二者临床表现酷似。食管裂孔疝发生食管炎、食管溃疡，可诱发食管痉挛而出现胸骨后疼痛;疝囊移动、扭转或较大的食管旁疝，疝囊内或疝囊周围的迷走神经受到刺激，反射性地引起冠状动脉供血不足，心电图及24h动态心电图呈心肌缺血样改变;约1/3食管裂孔疝患者表现为心前区疼痛、阵发性心律失常、胸闷及心前区紧束感，而且疼痛可放射至背、颈、耳、左肩及左臂等;其发病方式、疼痛部位、胸痛性质、胸痛发作持续时间和含服硝酸甘油或硝酸异山梨酯(消心痛)缓解等，都与冠心病心绞痛酷似，有时难以鉴别;

　　②二者发病年龄相仿。有学者报道，本病40岁以下发生率为9%，50岁以上达38%，70岁以上高达69%。该年龄亦是冠心病的好发年龄，而且临床上冠心病的发病率远较食管裂孔疝高，是导致老年人迅速死亡的最常见疾病之一，临床医生对其极为重视。因此，食管裂孔疝的中、老年患者一旦出现胸痛，即使同时有明显的上消化道症状，往往首先考虑为心源性胸痛，伴有糖尿病、高血压及高脂血症者尤为如此;

　　③二者并存，忽视食管裂孔疝的存在。如上所述，二者的好发年龄相同，故二者并存的情况也非常多见。因两者的症状相似，冠心病又极为常见，故对于同一病人上述两种疾病并存时，常首先考虑并满足于冠心病的诊断，导致食管裂孔疝的漏诊;

　　④忽视了冠状动脉扩张药物对非心源性胸痛的缓解作用。因硝酸甘油、硝酸%E

　　一、实验室检查

　　1.血红蛋白

婴幼儿食管裂孔疝合并发育不良，或发生食管裂孔疝囊内胃溃疡病慢性出血等，血红蛋白会出现降低。

　　2.大便潜血试验

弥漫性食管炎和疝囊内胃溃疡伴有慢性失血时，大便潜血试验阳性。

　　二、影像学检查

　　1.心电图

食管裂孔疝患者心前区可出现疼痛，且因疼痛发作时刺激迷走神经并反射性引起冠状动脉供血不足，心电图可出现心肌缺血性改变，临床上酷似冠心病，称之为食管-冠状动脉综合征。

　　2.X线检查

早在20世纪20、40及50年代Akerlund、Kirklin及Wolf就分别对食管裂孔疝的X线检查进行了详细研究。大量临床资料显示，X线检查是诊断食管裂孔疝的主要方法，可以全面了解胃的形状、位置、食管裂孔大小及胃蠕动改变等。

　　(1)透视或胸片：

食管旁疝的X线平片有以下特点：

　　①后纵隔下部有胃泡阴影，正位片上胃泡气液平面在心膈角处，侧位在心脏阴影的后方，其大小随胃内潴留气液的多少而变化;

　　②由于胃的一部分或大部分疝入胸腔，左上腹胃泡影缩小，甚至看不见胃泡;

　　③插入的胃管在胸腔内。

　　(2)食管和胃造影：

新生儿、婴幼儿采用空气或水溶性造影剂(如12.5%的碘化钠)造影，防止钡剂误吸入呼吸道。年龄较大的病儿、成人患者可选用较稀的钡剂造影。

　　①滑动疝的影像特点：

典型表现为：

　　A.食管末段、胃食管结合部、部分胃经食管裂孔疝至膈上，而其他部位位于左膈下;

　　B.疝入膈上的胃 及贲门呈伞状，或上方膨大明显，黏膜皱襞增粗;

　　C.胃底和贲门在膈肌中央随体位改变而上下移动;

　　D.食管腹腔段缩短、变直，His角变钝;

　　E.有食管痉挛、贲门松弛增宽等食管炎X线征象，或胃食管反流;

　　F.晚期患者可显示食管狭窄;

　　G.食管扩张、食管裂孔张大。

　　一般情况下，最大呼气时食管裂孔张开，直径1.5～2cm;最大深吸气裂孔闭合。本病患者可见食管扩张，钡柱超过2cm，裂孔开口明显增大。据中国医科大学资料显示，一些小儿巨大食管裂孔疝病人的食管裂孔开口可达2.5～4cm，而且最大深吸气裂孔不闭合;H.一般卧位出现而立位消失，尤其是一些小的食管滑动疝，病人的体位常常是显示疝的决定因素。因小的食管滑动疝在立位时多能还纳，而且吞咽的钡剂在立位时很快通过食管、贲门进入胃内，比较难以显示疝。可采用头高脚低位并在上腹部稍微加压力，多能使食管下段、胃滑入胸腔;一时难以确诊者可反复X线检查，多能确诊。还有一些滑动疝造影检查时，疝至膈上的部分不呈囊状扩张而呈柱形表现，诊断也比较困难，如仔细检查，发现胃食管交界部经食管裂孔确实移至膈上则可确诊。

　　②食管旁疝的影像特点：

　　A.食管末段位于膈肌下、腹腔内，贲门固定位于膈下正常位置;

　　B.胃底多在食管左侧经扩大的裂孔疝入膈肌上方、后纵隔下部，呈现膈上疝囊征(胸内胃)。钡餐检查时左侧膈上可见疝囊影，呈圆形或椭圆形，一般直径大于5cm，疝囊的出现与食管蠕动无关。膈上出现粗大的胃黏膜影，并经增宽的食管裂孔延续至膈下胃底部，而且膈上疝囊与食管影不在一条延长线上;

　　C.较少有无胃食管反流征象;D.因疝入的胃压迫，食管内钡剂通过障碍;

　　E.可显示疝内胃溃疡龛影;

　　F.巨大的食管旁疝可见大部分胃或全胃经食管裂孔突入膈上，胃扭转后可见胃大弯在上、小弯在下，呈倒转状。

　　③混合型疝：

除上述有关征象外，可显示食管旁疝伴贲门口上移，或食管滑动疝的胃底在贲门口之上 ，钡剂反流入膈上疝囊内。

　　(3)CT扫描：

与胸片相比，CT扫描能准确判断疝的内容物，特别是常规胸片不易发现的网膜、系膜及实质性脏器;能发现食管裂孔的大小及形态，可为制定治疗方案提供依据;能清楚区别充气肠曲与含气囊肿，口服造影剂后可更清晰的显示造影剂充盈的胃肠道。因此，当胸部平片检查发现胸腔内异常阴影并怀疑食管裂孔疝时，除常规X线胃肠造影检查外，应行CT检查。CT平扫不但能明确诊断，而且可明确疝入器官，如怀疑疝内容物为大网膜、肝、脾、肾等脏器时，可作增强扫描;如考虑疝内容物为胃肠等器官时，可在增强扫描前口服造影剂。

　　3.B超检查

B超检查食管裂孔疝为非创伤性检查手段，具有图像清晰、方便床边检查、可短期内重复实施、不受射线危害等优点。声像特点为：

　　①食管裂孔滑动疝(Ⅰ型)：饮水后检测可见贲门、胃底位于膈肌之上，胃内容物在膈肌上下往返;

　　②食管旁疝(Ⅱ型)：饮水后胃腔迅速充盈，贲门位于膈下，可见胃底或连同胃大部分经食管旁裂孔突入胸腔，呈“B”字形或哑铃形改变，边界清楚，胃内容往返于膈肌上下之胃腔内;

　　③混合型：具备以上二者特点。

　　自1984年Naik首先应用B超诊断胃食管反流以来，临床上主要通过扫描食管壁肌层厚度、食管直径和其长度的改变，来诊断食管裂孔疝及其并发的胃食管反流。食管裂孔疝的患者具有食管腹腔段比正常值短、直径增大、管壁增厚等特点;如食管腹腔段过宽和胃黏膜突入食管，则提示食管裂孔疝长期反复发作;若食管腹腔段黏膜纹理紊乱，提示并发严重食管炎。

　　4.内窥镜检查

内窥镜检查可直接了解食管裂孔疝病理改变、胃食管反流的情况和食管炎的程度。不仅对本病的诊断、确定治疗方案提供重要依据，而且为疗效的判断提供客观指标。

　　(1)镜下征象：

　　①胃食管结合部上移至食管裂孔环之上，门齿至食管胃接合部的距离变小;

　　②食管腔内潴留较多的分泌物;

　　③贲门口松弛、移动度增加、增宽可达镜身直径2倍以上;

　　④胃食管反流，食管内有液体潴留;

　　⑤膈上见到胃黏膜的疝囊腔;

　　⑥食管炎 ：由于病程和胃食管反流程度不同，其食管黏膜可有水肿、充血、糜烂、溃疡、出血、狭窄等病理改变。

　　(2)镜下食管炎分级：

1级，黏膜潮红无溃疡;2级，伴有增生组织的环形溃疡，触之易出血;3级，溃疡形成遗留的黏膜岛;4级，食管狭窄。此外，尚可直接测定食管黏膜与胃黏膜的交界线上移至食管裂孔的距离、黏膜受损的范围等。

　　(3)镜下食管裂孔滑动疝形成过程：

另据孙亦芳(2000)报道，当发现贲门管增宽、贲门移动度增加、His角形态表现钝角或松弛、胃底腔大小有动态变化时，应加做快速提插镜杆方法的诱发恶心呕吐，患者呕吐时可在镜下显现食管裂孔滑动疝形成的整个过程。据认为，通过该方法能提高滑动性食管裂孔疝的检出率。镜下食管裂孔滑动疝形成的整个过程大致为：

　　①在病人呕吐动作起初，由于屏气胸压升高，齿状线先下移1～1.5cm;

　　②位于齿状线近侧3cm以内食管有不同程度的扩张呈葫芦状，随之贲门环被拉开呈环状;

　　③His角贴着小弯侧向上滑动直至两侧壁完全打开，接着向食管内突入;

　　④随之出现贲门管和齿状线上移，由于齿状线随着疝的增大而被埋在疝下面，故不能看到其移动;

　　⑤最后随着以大弯侧为主的翻入，带动了四壁，疝再继续增大上移，即可拍在镜面上，形成疝入过程;

　　⑥随呕吐动作停止，吸气动作的出现，疝又沿食管滑下回到胃腔中。

　　5.核素99mTc扫描

核素99mTc扫描能清晰的显示胃的影像，依据胃的影像形状改变特点可明确食管裂孔疝的类型：

　　①食管旁疝：胃的形状呈哑铃形改变;

　　②食管裂孔滑动疝：胃角消失呈圆锥形，可清晰的显示反流情况。

　　另据李心元等报道，食管裂孔滑动疝胃形状改变不明显，但对其胃食管反流的诊断率达100%，食管旁疝胃的形状则呈哑铃形改变。核素99mTc扫描不仅对诊断食管裂孔疝及胃食管反流具有重要意义 ，而且还能通过连续动态观察反流程度，为食管裂孔疝手术疗效的评价提供依据。

　　6.食管压力测定

应用生理测压仪对测定食管下端高压区长度和压力、胃内压力、以及二者压力差的变化。本病胃内压高于食管下端压，食管下端高压区变短或消失，其压力及食管与胃的压力差都低于正常对照者。

　　7.食管pH值测定

　　(1)标准酸反流试验：

病人取平卧位，pH电极置于食管下高压区上界上方5cm处，把测压导管的一个侧孔置于胃内后通过该侧孔注入0.1 mol/L浓度稀盐酸300ml后拔出导管。通过pH电极测出食管腔内pH值大于5后，使病人处于平卧位、左侧卧位、右侧卧位和头低脚高15 度位，在每个不同体位作深吸气、咳嗽、捏住鼻子后吸气和摒气增痈鼓谘苟鞯？个易引致食管胃反流的动作(增加腹内压，降低胸内负压)，使食管腔内pH值降至4.0以下，以诱发出食管胃反流。根据反流的次数判断反流的程度。在16次易引发反流的机会中正常人不大于4次。该试验属半定量试验，可协助诊断。

　　(2)食管pH值24h动态监测：

是Johnson与DeMeester(1974)设计并应用于临床，被喻为诊断胃食管反流的“金标准”，是最好的定量检查方法。监测应用pH微电极便携记录仪。检查前3～5天停用改变食管压力的药物(肌肉松弛剂、抗胆碱能药物、硝酸盐类药物、钙通道阻断剂)，减少胃酸分泌的药物(制酸剂、H2受体阻断剂)等。方法是根据食管动力学测定的下食管高压区的位置，把pH电极定位于其上界上方5 cm食管腔内，连续监测该处pH值的变化情况。在监测过程中，受检者生活活动力求接近平时生活状态，可站立，行走或卧倒，按日常习惯进餐，但不得进pH小于5的饮食。监测中对进食、睡眠、体位、呕吐、胸痛的起止时间，均按记录仪上的记事键，做出标记，然后应用计算机及软件对监测结果进行分析，以了解症状和酸反流的关系。监测结束后把pH监测仪与计算机相连，同时把记录的各种情况正确的开始和结束时间输入电 脑，通过软件进行分析和数据处理，最后打印出pH的监测图形和分析报告，从中可以知道反流的次数，每次反流大于5min的次数，最长反流的时间，食管腔内pH小于4的总时间，pH值小于4的总的时间占整个监测时间的百分比，体位与反流间的关系，症状与反流间的关系，进食与反流间的关系等，并根据DeMeester评分法给监测结果打分，正常值为<14.72。