韦尼克脑病

　　韦尼克脑病症状诊断

一、症状

1.WE的发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。

主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。

　　(1)眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h内恢复，眼震需1～2周恢复。

　　(2)精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态;常伴Korsakoff综合征，以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。

　　(3)共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立、行走困难，需2周或更长时间才能恢复。

　　2.仅10%～16.5%的患者出现三组症状，

有研究表明66%的患者有精神异常，73%有眼部症状，82%有共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。

　　二、诊断

　　主要根据病史、临床表现及头部MRI检查的典型改变。尸检研究发现，WE的临床诊断率(0.2%～0.5%)较病理诊断率(1%～3%)约低80%。由于WE典型的三组症状不常见，即使出现也很难辨认，易漏诊和误诊，临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者，应注意WE的可能性，以便及早治疗。

　　韦尼克脑病疾病病因

      一、发病原因

　　韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。

　　二、发病机制

　　硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取，嗜酒者常以酒代餐，甚至数天不进食;长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良，慢性肝病的发生率增加，使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶，使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A，将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来;使α-酮戊二酸转化成丁二酸，后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。

　　Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发现，WE患者有多部位脑病变，如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等，中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。

　　WE的大脑病理组织学研究发现，典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性和坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生，细胞水肿和斑点状出血等。

　韦尼克脑病预防

　宣传酒精对人体的危害，提高全民族的文化素质，严格执行未成年人法，严禁未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传，宣传文明饮酒，不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒，治疗躯体或精神疾病，避免以酒代药。提倡用饮料代酒，减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒，控制和禁止生产烈性酒，严厉打击非法造假酒的不法行为。

　　韦尼克脑病鉴别诊断

一、鉴别

　　本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。

      韦尼克脑病检查

1. 血、尿酒精浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。

   
   

　　2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

　　3.CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。MRI是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影，6～12个月后恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

　　4.心电图、脑电图有鉴别诊断及中毒程度评估意义。